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Carcinoidi e sindrome da carcinoide

Di

B. Mark Evers

, MD, Markey Cancer Center, University of Kentucky

Ultima revisione/verifica completa mag 2020| Ultima modifica dei contenuti mag 2020
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Risorse sull’argomento

I carcinoidi sono neoformazioni di natura benigna o maligna che a volte producono una quantità eccessiva di sostanze simili agli ormoni (come la serotonina) e determinano la sindrome da carcinoide. La sindrome da carcinoide è un gruppo di sintomi specifici che si verifica come risultato di questi ormoni.

  • I soggetti con carcinoidi presentano dolori crampiformi e alterazione delle evacuazioni.

  • I soggetti con sindrome da carcinoide, di solito, presentano vampate di calore e, talvolta, diarrea.

  • Il medico misura la quantità di un prodotto di scarto della serotonina presente nelle urine.

  • Le tecniche di diagnostica per immagini consentono di localizzare il tumore.

  • A volte, il tumore deve essere asportato chirurgicamente.

  • Potrebbe essere necessario assumere farmaci per controllare i sintomi.

I carcinoidi (talvolta definiti tumori neuroendocrini) di solito originano dalle cellule che producono ormoni e che rivestono l’intestino tenue o altre parti dell’apparato digerente. Possono anche originare dal pancreas, dai polmoni (carcinoide bronchiale) oppure, raramente, dai testicoli o dalle ovaie.

I carcinoidi possono produrre un eccesso di sostanze simili agli ormoni, come serotonina, bradichinina, istamina e prostaglandine. Livelli eccessivamente elevati di queste sostanze possono determinare, talvolta, un insieme di sintomi definiti sindrome da carcinoide. I carcinoidi usano l’amminoacido triptofano per produrre serotonina in eccesso. Poiché normalmente il triptofano viene utilizzato per produrre niacina (vitamina B3), i soggetti possono sviluppare raramente una carenza di niacina, che può causare la pellagra.

Se i carcinoidi originano nel tratto digerente o nel pancreas, le sostanze da essi prodotte vengono rilasciate nei vasi diretti al fegato (vena porta), dove vengono distrutte dagli enzimi. Pertanto, i carcinoidi che originano dall’apparato digerente di solito non causano i sintomi della sindrome carcinoide, ad eccezione dei casi in cui il tumore si diffonde nel fegato.

Se il tumore si è diffuso nel fegato, quest’ultimo non riesce a distruggere le sostanze prima che entrino in circolazione. In base al tipo di sostanza secreta dal tumore, il paziente presenterà una diversa sintomatologia della sindrome da carcinoide. Anche i carcinoidi a livello di polmoni, testicoli e ovaie sono sintomatici, perché le sostanze da essi prodotte aggirano il fegato e si diffondono ampiamente nel flusso sanguigno.

Sintomi

I soggetti con carcinoidi possono sviluppare sintomi causati dalla crescita del tumore, simili ai sintomi di altri tumori intestinali. Questi sintomi sono principalmente dolore crampiforme e alterazioni nei movimenti intestinali, causati dal tumore che blocca l’intestino.

Sindrome da carcinoide

Poco meno del 10% dei pazienti affetti da carcinoidi sviluppa la sintomatologia caratteristica della sindrome da carcinoide, ma questa percentuale varia a seconda della sede del tumore.

Il sintomo più comune e spesso più precoce di sindrome da carcinoide è:

  • Fastidiose vampate di calore, in genere della testa e del collo

Queste vampate di calore, causate dalla vasodilatazione, possono essere scatenate da fattori emotivi, assunzione di alimenti o di bevande alcoliche o calde. Le vampate di calore possono causare alla pelle alterazioni di colore che vanno dal rosso al violaceo o purpureo.

L’eccessiva contrazione dell’intestino può determinare crampi addominali e diarrea. Talvolta, l’intestino non riesce ad assorbire le sostanze nutritive in modo adeguato, causando denutrizione ed eliminazione di feci untuose e maleodoranti.

Può verificarsi un danno cardiaco, che si manifesta con sintomi di insufficienza cardiaca destra, come gonfiore dei piedi e delle gambe (edema).

A livello polmonare, l’occlusione del flusso d’aria in fase espiratoria può causare respiro sibilante e affannoso.

Alcuni pazienti affetti da sindrome da carcinoide presentano un calo della libido e quelli di sesso maschile possono avere disfunzioni erettili.

Diagnosi

  • Esame delle urine per l’acido 5-idrossiindolacetico

  • Talvolta diagnostica per immagini per individuare la sede di un tumore

Quando la sintomatologia porta il medico a sospettare un carcinoide, la diagnosi viene spesso confermata misurando i livelli di acido 5-idrossiindolacetico (5-HIAA), un prodotto chimico di scarto della serotonina, nelle urine delle 24 ore. Per almeno 3 giorni prima dell’esame, il soggetto non deve assumere alimenti ricchi di serotonina, come banane, pomodori, prugne, avocado, ananas, melanzane e noci.

Anche alcuni farmaci, come la guaifenesina (presente in molti sciroppi per la tosse), il metocarbamolo (un miorilassante) e le fenotiazine (antipsicotici) interferiscono con il risultato dell’esame. I soggetti che assumono qualsiasi tipo di farmaco, e in particolare quelli appena citati, devono informare il medico prima della raccolta delle urine per questo esame.

Altre volte, quando la diagnosi non è certa, viene somministrato un farmaco che cerca di indurre le vampate di calore (detto test di provocazione). Attualmente, è raro che si ricorra ai test di provocazione mediante somministrazione di farmaci, ma il medico può sempre chiedere al paziente quali sono gli alimenti, le sostanze o altri fattori che possono indurre una vampata di calore.

Individuazione del tumore

Per individuare i carcinoidi, vengono usati diversi esami. Tali test comprendono la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica per immagini (RMI) e la radiografia effettuata dopo l’iniezione di un agente di contrasto radiopaco (visibile ai raggi X) in un’arteria (angiografia). Talvolta è necessaria l’esplorazione chirurgica per localizzare il tumore.

Un altro esame utile è la scintigrafia con isotopi radioattivi. Durante l’esame, viene iniettata una sostanza contenente un tracciante radioattivo che viene iniettato per via endovenosa nell’organismo e captato da un particolare organo. La maggior parte dei carcinoidi possiede recettori per l’ormone somatostatina. Pertanto, iniettando nel sangue una forma radioattiva di somatostatina o una sostanza correlata e utilizzando una scintigrafia a isotopi radioattivi, si può localizzare il carcinoide e stabilire se si è diffuso. Circa il 90% dei tumori può essere localizzato con questa tecnica. La RMI e la TC possono essere utili per confermare se il tumore si sia diffuso nel fegato.

Altre cause delle vampate di calore, come la menopausa o l’ingestione d’alcol, devono essere escluse. Tale procedura può essere effettuata facendo domande al paziente (ad esempio, sull’età o sul consumo di alcol), ma talvolta sono necessari degli esami.

Trattamento

  • Chirurgia per asportare il tumore

  • Octreotide e altri farmaci per alleviare le vampate di calore e altri sintomi

Intervento chirurgico e procedure terapeutiche

Se un carcinoide è confinato a un’area specifica, come appendice, intestino tenue, retto o polmoni, l’asportazione chirurgica può essere risolutiva. Se il tumore si è diffuso nel fegato, l’intervento chirurgico raramente guarisce la malattia, ma può alleviare i sintomi. Altri trattamenti, come l’embolizzazione, nella quale vengono iniettate sostanze nel tumore attraverso i vasi sanguigni nel fegato, possono essere d’aiuto nei tumori epatici. I carcinoidi crescono così lentamente che persino i pazienti con patologia in fase metastatica spesso sopravvivono per 10-15 anni. Anche diversi farmaci di nuova generazione come l’everolimus possono essere utili.

Controllo dei sintomi

Né la radioterapia né la chemioterapia sono efficaci per la guarigione dai carcinoidi. Tuttavia, l’associazione di alcuni farmaci chemioterapici (streptozocina con fluorouracile e ciclofosfamide) può alleviare temporaneamente i sintomi quanto il tumore si è diffuso al fegato.

I farmaci octreotide e lanreotide possono alleviare i sintomi causati dalle vampate di calore. Alcune formulazioni di questi farmaci possono essere somministrate solo una volta al mese. Altri trattamenti per le vampate di calore comprendono le fenotiazine (come ad esempio la proclorperazina) e i farmaci che bloccano l’istamina, come la famotidina. Raramente, si ricorre alla fentolamina per il controllo delle vampate di calore nei pazienti affetti da sindrome da carcinoide. Talvolta si somministra il prednisone ai pazienti affetti da carcinoide del polmone che presentano episodi gravi di vampate di calore.

La diarrea può essere controllata con loperamide, codeina, tintura di oppio, difenossilato o ciproeptadina.

È possibile prevenire la pellagra garantendo un apporto adeguato di proteine nella dieta e con l’assunzione di niacina. Anche i farmaci che bloccano la produzione di serotonina, come ad esempio la metildopa, consentono di prevenire la pellagra.

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