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Sindrome di Sjögren

(Sindrome di Sjögren)

Di

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Ultima revisione/verifica completa apr 2020| Ultima modifica dei contenuti apr 2020
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I fatti in Breve
Risorse sull’argomento
  • I globuli bianchi possono infiltrarsi nelle ghiandole che secernono i liquidi e danneggiarle; a volte, possono essere danneggiati anche altri organi.

  • Per formulare la diagnosi si possono utilizzare criteri prestabiliti e analisi per misurare la produzione di lacrime e saliva e valutare la presenza di anticorpi anomali nel sangue.

  • Di solito sono sufficienti delle misure per mantenere umide le superfici come gli occhi e la bocca, ma talvolta idrossiclorochina o metotressato sono utili per i problemi cutanei o articolari.

  • A volte, quando gli organi interni sono danneggiati gravemente, possono essere somministrati corticosteroidi oppure, per determinati sintomi, rituximab.

La sindrome di Sjögren è considerata una malattia autoimmune, ma la sua causa non è nota. È più comune nelle donne di mezza età. In alcuni casi la sindrome di Sjögren è associata anche ad altri disturbi autoimmuni, come artrite reumatoide Artrite reumatoide (AR) L’artrite reumatoide è un’artrite infiammatoria in cui le articolazioni, in genere quelle delle mani e dei piedi, sviluppano un’infiammazione, dando luogo a gonfiore, dolore e spesso distruzione... maggiori informazioni Artrite reumatoide (AR) , lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico (LES) Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica autoimmune del tessuto connettivo che può colpire articolazioni, reni, cute, mucose e pareti dei vasi sanguigni. Possono svilupparsi... maggiori informazioni Lupus eritematoso sistemico (LES) , sclerosi sistemica Sclerosi sistemica La sclerosi sistemica è una malattia reumatica autoimmune cronica e rara, caratterizzata da alterazioni degenerative e sclerosi cicatriziale di cute, articolazioni e organi interni oltre ad... maggiori informazioni Sclerosi sistemica , vasculite Panoramica sulla vasculite I disturbi vasculitici sono causati da un’infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite). La vasculite può essere scatenata da alcune infezioni o farmaci, oppure può manifestarsi per motivi sconosciuti... maggiori informazioni Panoramica sulla vasculite , malattia mista del tessuto connettivo Malattia mista del tessuto connettivo (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) Il termine malattia mista del tessuto connettivo viene usato da alcuni medici per descrivere un disturbo caratterizzato da sintomi caratteristici del lupus eritematoso sistemico, della sclerosi... maggiori informazioni Malattia mista del tessuto connettivo (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) , tiroide di Hashimoto Tiroidite di Hashimoto La tiroidite di Hashimoto è un’infiammazione autoimmune cronica della tiroide. Si ritiene che la patologia sia dovuta a una reazione autoimmune attraverso cui l’organismo attacca le cellule... maggiori informazioni , cirrosi biliare primitiva Colangite biliare primitiva (PBC) La colangite biliare primitiva (PBC) è un’infiammazione con progressiva cicatrizzazione dei dotti biliari intraepatici. Nel tempo, i dotti si ostruiscono, il fegato cicatrizza e si sviluppano... maggiori informazioni ed epatite cronica autoimmune Panoramica sull’epatite cronica L’epatite cronica è una infiammazione del fegato che si protrae per almeno 6 mesi. Le cause più comuni comprendono i virus dell’epatite B e C e alcuni farmaci. La maggior parte delle persone... maggiori informazioni .

I globuli bianchi infiltrano le ghiandole che secernono liquidi, come le ghiandole salivari nella bocca e le ghiandole lacrimali nell’occhio. I globuli bianchi danneggiano le ghiandole causando la secchezza della bocca e degli occhi, i segni caratteristici di questa sindrome.

Sintomi della sindrome di Sjögren

In alcuni soggetti, solo la bocca o gli occhi sono secchi (una condizione definita sicca complex o sindrome sicca). La secchezza degli occhi può danneggiare gravemente la cornea, dando luogo a una sensazione di prurito o irritazione, e una mancanza di lacrime può causare un danno permanente all’occhio. L’insufficiente saliva nella bocca può causare una riduzione del gusto e dell’olfatto, rendendo dolorose l’assunzione di cibo e la deglutizione e causando la formazione di carie e calcoli delle ghiandole salivari. Le ghiandole salivari delle guance (parotidi) si ingrandiscono e divengono leggermente dolenti in un terzo circa dei soggetti. Può anche essere presente bruciore alla bocca, che talvolta può indicare un’infezione complicata da lieviti.

In altri soggetti, sono colpiti molti organi. La sindrome di Sjögren può seccare la cute e le mucose che rivestono naso, gola, tratto digerente, laringe, trachea, basse vie aree, vulva e vagina. La secchezza di vulva e vagina può rendere dolorosi i rapporti sessuali. La secchezza della trachea può provocare tosse. Nervi, polmoni e altri tessuti possono essere colpiti dall’infiammazione.

In circa un terzo dei soggetti è presente un’infiammazione articolare (artrite), che colpisce le stesse articolazioni dell’artrite reumatoide; anche se l’infiammazione articolare della sindrome di Sjögren tende a essere più lieve e, in genere, non è distruttiva. In tutto il corpo possono ingrandirsi i linfonodi. Il linfoma, un tumore del sistema linfatico, è più comune nei soggetti che soffrono della sindrome di Sjögren rispetto alla popolazione in genere e i pazienti sviluppano un linfoma non-Hodgkin a un tasso pari a 40 volte quello normale. Eruzioni cutanee, danno renale, problemi polmonari, pancreatite e vasculite che causa danni ai nervi periferici rappresentano alcune delle manifestazioni meno comuni, ma gravi, della sindrome di Sjögren. La sindrome di Raynaud Sindrome di Raynaud La sindrome di Raynaud, una arteriopatia periferica funzionale, è una condizione in cui le piccole arterie (arteriole), in genere delle dita di mani o piedi, si restringono (costringono) più... maggiori informazioni Sindrome di Raynaud colpisce circa un terzo dei pazienti affetti da sindrome di Sjögren.

Può verificarsi la caduta di capelli (alopecia).

Diagnosi di sindrome di Sjögren

  • Criteri prestabiliti

  • Esami di lacrime e saliva

  • Esami del sangue

Benché frequente, quando è accompagnata da infiammazione articolare, ingrossamento delle ghiandole salivari, danno nervoso, alcune eruzioni cutanee o problemi renali, una sensazione di secchezza della bocca o degli occhi può indicare che il soggetto è affetto da sindrome di Sjögren. Criteri prestabiliti e diversi esami possono aiutare il medico a diagnosticare la sindrome di Sjögren e a differenziarla dalle altre malattie che causano sintomi simili.

Criteri prestabiliti

I medici possono utilizzare una serie di criteri prestabiliti per formulare la diagnosi di sindrome di Sjögren. Prima di applicare tali criteri, il medico fa domande ed esegue un esame obiettivo per determinare se un soggetto presenti sintomi agli occhi o alla bocca. Quindi, può applicare i criteri a coloro che presentano almeno 1 di questi sintomi di secchezza oculare o orale:

  • Sintomi oculari: Comportano secchezza oculare persistente e fastidiosa ogni giorno per 3 mesi o più, sensazione frequente di sabbia o ghiaino negli occhi oppure impiego di colliri lubrificanti 3 o più volte al giorno.

  • Sintomi orali: Comportano secchezza del cavo orale ogni giorno per 3 mesi oppure uso di liquido per riuscire a ingoiare cibi secchi ogni giorno.

Una volta diagnosticato un sintomo oculare o orale, il medico utilizza i criteri per determinare se un soggetto presenti altri sintomi a sostegno della diagnosi di sindrome di Sjögren. Il medico usa i criteri anche per escludere altre eventuali malattie.

Esami di lacrime e saliva

La quantità di lacrime prodotte può essere stimata posizionando una striscia di carta filtro sotto ciascuna palpebra inferiore e osservando quanto questa striscia viene inumidita (test di Schirmer). Un soggetto con sindrome di Sjögren può produrre meno di un terzo della quantità normale. Un oculista può ricercare i danni alla superficie oculare.

Per valutare la produzione di saliva si possono effettuare esami più sofisticati, il medico può prescrivere esami di diagnostica per immagini o un prelievo di tessuto delle ghiandole salivari da esaminare (biopsia).

Esami del sangue

Gli esami del sangue possono rilevare anticorpi anomali, incluso SS-A, un anticorpo presente nei soggetti che soffrono di sindrome di Sjögren. Gli anticorpi antinucleo (ANA, rilevati nei pazienti affetti da lupus) e il fattore reumatoide (rilevato in coloro che soffrono di artrite reumatoide) possono essere presenti anche nei malati di sindrome di Sjögren. La velocità di eritrosedimentazione (VES), un esame che misura la velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta che contiene sangue, è elevata in circa il 70% delle persone. Circa il 33% dei soggetti presenta una riduzione del numero di globuli rossi (anemia) e fino al 25% dei soggetti presenta una diminuzione di alcuni tipi di globuli bianchi (leucopenia).

Nonostante i risultati delle analisi del sangue possano contribuire a formulare la diagnosi di sindrome di Sjögren, da soli non sono in grado di confermare una diagnosi certa perché a volte le anomalie rilevate sono presenti in persone sane oppure affette da altre malattie. La diagnosi di sindrome di Sjögren basa su tutte le informazioni raccolte dal medico, fra cui sintomi, risultati dell’esame obiettivo e referti di tutte le analisi.

Prognosi della sindrome di Sjögren

Trattamento della sindrome di Sjögren

  • Misure per alleviare la secchezza

  • Idrossiclorochina, metotressato o entrambi per i sintomi articolari e cutanei

  • Corticosteroidi o rituximab per sintomi gravi dovuti al danno degli organi interni o a complicanze ematiche

Non è disponibile alcuna terapia risolutiva per la sindrome di Sjögren, ma i sintomi possono essere alleviati.

Gli occhi secchi possono essere curati con lacrime artificiali durante il giorno e un unguento lubrificante la notte. Possono essere prescritte delle gocce oculari che contengono ciclosporina. Si possono installare mascherature laterali sugli occhiali, per aiutare a proteggere gli occhi dall’aria e dal vento, riducendo l’evaporazione delle lacrime. Può essere effettuata una procedura chirurgica semplice, chiamata occlusione puntale. Durante questa procedura, un oftalmologo inserisce piccoli tappi nel dotto lacrimale nell’angolo della palpebra inferiore, in modo tale che la lacrima possa restare più a lungo nell’occhio.

La secchezza della bocca può essere alleviata sorseggiando in continuazione liquidi, masticando gomme senza zucchero o effettuando sciacqui con sostitutivi di saliva. I farmaci che riducono la quantità di saliva, come i decongestionanti, gli antidepressivi e gli antistaminici, devono essere evitati perché possono peggiorare la secchezza. Il farmaco pilocarpina o cevimelina può aiutare a stimolare la secrezione di saliva, se le ghiandole salivari non sono danneggiate troppo gravemente. Una meticolosa igiene dentale e frequenti visite odontoiatriche possono ridurre al minimo le carie dentali e la perdita di denti.

Il dolore e il gonfiore delle ghiandole salivari possono essere trattati con analgesici e compresse calde. I medici rimuovono i calcoli nelle ghiandole salivari.

L’uso di un lubrificante vaginale può ridurre in modo efficace il dolore causato dal rapporto sessuale. Per alleviare la secchezza della cute si può ricorrere a prodotti idratanti.

Per trattare i sintomi articolari si possono somministrare farmaci antimalarici (come l'idrossiclorochina). Inoltre, quando i farmaci antimalarici non riescono ad alleviare efficacemente i sintomi articolari, si può somministrare il metotressato (da solo o in combinazione con farmaci antimalarici).

Quando i sintomi causati dai danni agli organi interni sono gravi, possono essere somministrati corticosteroidi (come prednisone) o rituximab.

La sindrome di Sjögren che si manifesta insieme ad altre malattie autoimmuni, come il lupus, l’artrite reumatoide e la sclerosi sistemica, viene definita sindrome di Sjögren secondaria. I soggetti che soffrono di sindrome di Sjögren secondaria ricevono un trattamento supplementare per l’altra malattia.

Ulteriori informazioni sulla sindrome di Sjögren

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