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Leucemia mieloide acuta (LMA)

(leucemia mielogena acuta; leucemia mieloblastica acuta; leucemia mielomonocitica acuta; leucemia mielocitica acuta)

Di

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Ultima revisione/verifica completa nov 2018| Ultima modifica dei contenuti nov 2018
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Risorse sull’argomento

La leucemia mieloide acuta è una malattia potenzialmente letale nella quale le cellule che normalmente si sviluppano in neutrofili, basofili, eosinofili e monociti diventano maligne e sostituiscono rapidamente le cellule normali nel midollo osseo.

  • Il soggetto può presentare pallore o stanchezza, può essere molto sensibile alle infezioni e alla febbre e può riportare facilmente ecchimosi o emorragie.

  • Per formulare la diagnosi, sono necessari esami del sangue e l’analisi del midollo osseo.

  • Il trattamento prevede chemioterapia per la remissione, oltre a ulteriore chemioterapia per evitare recidive e talvolta trapianto di cellule staminali.

La leucemia mieloide acuta (LMA) è il tipo più comune di leucemia negli adulti, sebbene interessi soggetti di tutte le età. La LMA è talvolta causata da chemioterapia o radioterapia somministrata per il trattamento di un altro tumore presente.

Nella LMA, le cellule leucemiche immature si accumulano rapidamente nel midollo osseo, distruggendo e sostituendo le cellule che producono le normali cellule del sangue. Le cellule leucemiche vengono rilasciate in circolo e raggiungono altri organi, dove continuano a proliferare.

Esistono diversi sottotipi di LMA, identificati in base alle caratteristiche delle cellule leucemiche.

La leucemia promielocitica acuta è un sottotipo importante di LMA. In questo sottotipo, le anomalie cromosomiche dei promielociti, cellule ai primi stadi di maturazione in neutrofili, portano a un accumulo di cellule immature.

Sintomi

I primi sintomi di LMA sono molto simili a quelli della leucemia linfatica acuta. Un soggetto può manifestare febbre e un’eccessiva sudorazione, che indicano la presenza di un’infezione. Un’eccessiva scarsità di globuli bianchi normali può causare un elevato rischio di infezione. Debolezza, astenia e pallore possono indicare anemia, causata dalla scarsità di globuli rossi. Facilità alla formazione di lividi e al sanguinamento, talvolta sotto forma di sanguinamento dal naso o dalle gengive oppure emorragie cerebrali o addominali, sono il risultato del numero eccessivamente ridotto di piastrine.

Le cellule leucemiche possono invadere altri organi. Le cellule leucemiche nel midollo osseo possono causare dolore osseo e articolare. L’ingrossamento di fegato e milza dovuto alle cellule leucemiche può manifestarsi come senso di pienezza e talvolta dolore addominale. Le cellule leucemiche possono formare piccole masse in tutto il corpo, anche a livello cutaneo o sottocutaneo (cosiddetta leucemia cutis), nelle gengive o a livello oculare.

Le cellule della LMA possono diffondersi agli strati di tessuto che ricoprono il cervello e il midollo spinale (meningi), causando cefalee, vomito, ictus e disturbi della vista, dell’udito e dei muscoli facciali (meningite leucemica). La meningite leucemica si verifica più frequentemente nella leucemia linfatica acuta. Nella leucemia promielocitica acuta si assiste spesso alla comparsa di sanguinamento o di coaguli ematici.

Diagnosi

  • Esami del sangue

  • Esame del midollo osseo

La diagnosi di LMA è simile anche a quella della leucemia linfatica acuta. Si esegue un emocromo completo, comprensivo di misurazione della conta di ciascun tipo di leucociti. Si esegue quasi sempre un esame del midollo osseo per confermare la diagnosi e differenziare la LMA da altre forme di leucemia. I globuli bianchi immaturi (blasti) vengono analizzati per la presenza di anomalie cromosomiche, che contribuiscono a determinare il tipo esatto di leucemia e i farmaci adatti per il trattamento.

Vengono eseguiti anche esami del sangue, compresi quelli per i marcatori tumorali e le anomalie degli elettroliti, e delle urine, per rilevare altre eventuali anomalie associate alla LMA.

Possono essere effettuati anche esami di diagnostica per immagini. Qualora il soggetto presenti sintomi che indichino la presenza di cellule leucemiche nel cervello, vengono eseguite la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica per immagini (RMI). L’eventuale presenza di cellule leucemiche nella zona circostante i polmoni viene verificata mediante TC. Per stabilire se gli organi interni sono ingrossati, si possono eseguire TC, RMI o ecografia dell’addome. Prima di iniziare la chemioterapia si può eseguire un ecocardiogramma (ecografia del cuore), dato che i farmaci chemioterapici talvolta hanno effetti sul cuore.

Prognosi

Senza trattamento, molti soggetti affetti da LMA muoiono nel giro di poche settimane o mesi dalla diagnosi. Con una terapia appropriata, il 20-40% dei soggetti sopravvive per almeno 5 anni, senza nessuna recidiva. Con il trattamento intensivo, il 40-50% dei soggetti più giovani può sopravvivere almeno 5 anni. Poiché le recidive si verificano solitamente entro i primi 5 anni dall’inizio del trattamento, la maggior parte dei soggetti in cui non si riscontra leucemia dopo 5 anni si considera guarita.

Il predittore di sopravvivenza più importante è il tipo di anomalia genetica presente nelle cellule leucemiche. I soggetti di età superiore a 60 anni, coloro che presentano determinati risultati nelle analisi del sangue, come una conta leucocitaria elevata, che sviluppano una LMA dopo essere stati sottoposti a chemioterapia o radioterapia per altri tumori e coloro con precedente sindrome mielodisplastica presentano la prognosi peggiore.

La leucemia promielocitica acuta una volta era considerata la forma peggiore di leucemia. Attualmente, si tratta di una delle forme di LMA con la prognosi migliore. Oltre il 70% dei soggetti affetti da leucemia promielocitica acuta può guarire. È essenziale formulare la diagnosi rapidamente.

Trattamento

  • Chemioterapia

  • Trapianto di cellule staminali

Il trattamento della LMA ha lo scopo di indurre rapidamente la remissione della malattia e la distruzione della maggior parte delle cellule leucemiche. Tuttavia, spesso le terapie peggiorano le condizioni del soggetto prima di osservare un miglioramento.

Il trattamento sopprime l’attività del midollo osseo, causando una forte diminuzione dei leucociti e soprattutto dei neutrofili. La riduzione dei neutrofili predispone maggiormente alle infezioni. Il trattamento distrugge anche le mucose (come quella orale), cosa che facilita l’ingresso dei batteri nell’organismo. Si deve prestare particolare attenzione alla prevenzione delle infezioni e quando si manifestano devono essere trattate tempestivamente. Sono necessarie anche trasfusioni di globuli rossi e di piastrine.

La chemioterapia di induzione rappresenta la prima fase del trattamento. I farmaci chemioterapici includono generalmente citarabina per 7 giorni per infusione continua o come dose singola maggiore e daunorubicina (o idarubicina o mitoxantrone) per via endovenosa per 3 giorni. Altri farmaci che possono essere somministrati sono decitabina o azacitidina (specialmente negli anziani o nei soggetti con determinati sottotipi di LMA).

La chemioterapia di consolidamento viene somministrata quando la LMA è in remissione. Il soggetto generalmente è sottoposto a pochi cicli di chemioterapia aggiuntiva, poche settimane dopo il trattamento iniziale, per assicurare la distruzione del maggior numero possibile di cellule leucemiche.

Il trapianto allogenico di cellule staminali ("allogenico” significa che le cellule staminali provengono da un’altra persona) in alcuni soggetti a rischio di recidiva viene eseguito dopo l'induzione e il consolidamento. Il trapianto, tuttavia, può avvenire solo se è possibile ottenere cellule staminali da un soggetto con un tipo di tessuto compatibile (compatibilità dell’antigene leucocitario umano [Human Leukocyte Antigen, HLA]). Il donatore è solitamente un consanguineo, ma talvolta si utilizzano cellule provenienti da soggetti compatibili non imparentati (o talvolta cellule prelevate da familiari o donatori non imparentati parzialmente compatibili, oppure cellule staminali ottenute dal cordone ombelicale).

Al contrario della leucemia linfatica acuta, il trattamento preventivo a livello cerebrale di solito non è necessario e la chemioterapia a lungo termine a basso dosaggio (terapia di mantenimento) non ha mostrato un aumento della sopravvivenza.

I soggetti affetti da leucemia promielocitica acuta possono essere trattati con un tipo di vitamina A chiamato acido tutto trans retinoico (tretinoina). La chemioterapia è spesso associata a somministrazione di acido tutto trans retinoico, in particolare se il soggetto presenta un’elevata conta leucocitaria al momento della diagnosi o se si assiste a un improvviso aumento della stessa. Anche il triossido di arsenico è efficace solo in questo sottotipo di LMA.

Recidiva

I soggetti che non hanno risposto al trattamento e quelli più giovani in fase di remissione, ma con un’elevata probabilità di recidiva (identificabili in genere per la presenza di alcune anomalie cromosomiche), possono essere sottoposti a una chemioterapia ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali.

In caso di recidiva, nei soggetti che non possono essere sottoposti a trapianto di cellule staminali, l’ulteriore somministrazione della chemioterapia risulta meno efficace e scarsamente tollerata. Un ciclo aggiuntivo di chemioterapia è più efficace nei soggetti più giovani e in quelli nei quali la remissione iniziale si è protratta per più di 1 anno. I fattori da prendere in considerazione per valutare la possibilità di somministrare un’ulteriore chemioterapia intensiva ai soggetti con LMA recidiva sono molti.

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