Neuroblastoma

OlehKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
Ditinjau OlehMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School
Ditinjau/Direvisi Jun 2024 | Dimodifikasi Jul 2024
v822682_id

Neuroblastoma adalah kanker umum pada anak-anak yang tumbuh di bagian-bagian sistem saraf atau kelenjar adrenal.

  • Apa penyebab neuroblastoma sering tidak diketahui.

  • Gejalanya bergantung pada tempat terjadinya neuroblastoma, seperti abdomen, dada, tulang, kulit, atau sumsum tulang belakang.

  • Diagnosis biasanya melibatkan tes pencitraan dan biopsi.

  • Pengobatan bergantung pada usia anak dan karakteristik spesifik kanker dan dapat mencakup pembedahan, kemoterapi, dan radiasi.

(Lihat juga Gambaran Umum tentang Kanker Anak.)

Neuroblastoma berkembang di jenis jaringan saraf tertentu yang terletak di banyak tempat di tubuh. Penyakit ini biasanya berasal dari saraf di abdomen atau dada, paling sering berada di kelenjar adrenal (terletak di atas masing-masing ginjal). Pada lebih dari separuh anak-anak, kanker telah menyebar ke bagian tubuh lainnya (bermetastasis) saat anak dibawa ke dokter.

Neuroblastoma adalah kanker yang paling umum terjadi pada bayi. Sekitar 90% dari semua neuroblastoma terjadi pada anak-anak yang berusia kurang dari 5 tahun. Neuroblastoma hanya terjadi pada anak-anak, pengecualian terhadap hal ini sangat jarang,

Penyebab neuroblastoma sering kali tidak diketahui. Sebagian besar tumor ini terjadi secara spontan. Jarang terjadi, neuroblastoma menurun dalam keluarga.

Tahukah Anda...

  • Neuroblastoma adalah kanker yang paling umum terjadi pada bayi.

Gejala Neuroblastoma

Gejala neuroblastoma bergantung pada asal neuroblastoma dan apakah dan di mana neuroblastoma menyebar, seperti berikut ini:

  • Berasal dari abdomen: Gejala yang paling umum meliputi abdomen besar, sensasi kenyang, penurunan nafsu makan, dan nyeri perut.

  • Berasal dari dada atau leher: Anak dapat batuk atau kesulitan bernapas.

  • Menyebar ke tulang: Anak mengalami nyeri tulang. Jika kanker mencapai sumsum tulang belakang, jumlah berbagai jenis sel darah dapat berkurang, menyebabkan gejala tertentu lainnya. Misalnya, penurunan jumlah sel darah merah (anemia) menyebabkan kelelahan dan terkadang kulit pucat (palor). Berkurangnya jumlah trombosit menyebabkan mudah memar dan bintik ungu kecil pada kulit. Berkurangnya jumlah sel darah putih meningkatkan risiko infeksi.

  • Menyebar ke kulit: Benjolan muncul.

  • Menyebar ke sumsum tulang belakang: Lengan dan kaki mungkin terasa lemah dan mati rasa, atau anak-anak mungkin tidak dapat mengendalikan sebagian bagian tubuh dengan sengaja.

Kurang umum, anak-anak memiliki gejala gangguan yang disebut sindrom Horner. Pada sindrom Horner, tumor di leher menekan saraf yang memengaruhi satu sisi wajah. Anak-anak memiliki kelopak mata yang terkulai, pupil kecil, dan berkurangnya keringat di satu sisi wajah.

Sebagian besar neuroblastoma menghasilkan katekolamin. Katekolamin adalah hormon yang cenderung meningkatkan denyut jantung dan menyebabkan kecemasan. Sindrom lain yang terkait dengan kanker (disebut sindrom paraneoplastik) dapat terjadi, seperti gerakan mata yang tidak terkendali (opsoklonus) dan kontraksi lengan dan kaki yang cepat (mioklonus), diare berair, atau tekanan darah tinggi.

Diagnosis Neuroblastoma

  • Tomografi terkomputasi (CT) atau pencitraan resonansi magnetik (MRI)

  • Biopsi

  • Terkadang analisis sumsum tulang dan tes urine

Neuroblastoma paling sering ditemukan saat anak-anak dievaluasi untuk gejala yang mereka alami.

Sebelum kelahiran, penelitian ultrasonografi prenatal rutin terkadang mendeteksi neuroblastoma pada janin.

Setelah lahir, jika kanker sudah cukup besar, dokter mungkin dapat merasakan benjolan di perut anak.

Dokter yang mencurigai neuroblastoma melakukan CT atau MRI pada abdomen. Jika tumor ditemukan, sampel diambil dan dikirim ke laboratorium untuk diperiksa (biopsi). Sampel sumsum tulang dapat diambil untuk mencari sel kanker (lihat Pemeriksaan Sumsum Tulang).

Sampel urine dapat diuji kadar katekolamina yang berlebihan (yang dapat dihasilkan oleh tumor).

Untuk melihat apakah kanker telah menyebar, dokter dapat melakukan hal berikut:

  • CT atau MRI abdomen, panggul, dan dada, dan terkadang otak

  • Biopsi massa yang teridentifikasi

  • Pemeriksaan sampel sumsum tulang

  • Pemindaian tulang atau pemindaian yang menggunakan bahan radioaktif yang dikenal sebagai metaiodobenzilguanidina (MIBG) yang membantu dokter melihat apakah neuroblastoma telah menyebar

Dokter menggunakan semua informasi ini untuk menentukan apakah tumor berisiko rendah, risiko menengah, atau risiko tinggi.

Pengobatan Neuroblastoma

  • Pengangkatan melalui bedah

  • Kemoterapi

  • Terkadang terapi radiasi

  • Terkadang dilakukan transplantasi sel punca

  • Imunoterapi

(Lihat juga Prinsip-Prinsip Pengobatan Kanker.)

Pengobatan neuroblastoma didasarkan pada kategori risiko.

Neuroblastoma yang belum menyebar dan berisiko rendah sering kali dapat diangkat dan disembuhkan melalui pembedahan.

Anak-anak yang memiliki penyakit risiko menengah atau berisiko tinggi diberi kemoterapi seperti vinkristin, siklofosfamida, doksorubisin, etoposida, dan sisplatin.

Kemoterapi dosis tinggi dengan transplantasi sel punca sering digunakan untuk anak-anak yang menderita penyakit berisiko tinggi. Untuk mengurangi risiko kanker datang kembali setelah kemoterapi dosis tinggi dan transplantasi sel punca, anak-anak ini diberi retinoid, yang merupakan bahan kimia yang terkait dengan vitamin A.

Terapi radiasi dapat digunakan untuk anak-anak dengan penyakit risiko menengah atau ketika tumor tidak dapat dioperasi dan merupakan pengobatan standar untuk tumor pada anak-anak dengan penyakit risiko tinggi.

Imunoterapi digunakan untuk mengobati anak-anak yang menderita penyakit berisiko tinggi. Terapi ini membantu merangsang sistem kekebalan tubuh terhadap kanker.

Prognosis untuk Neuroblastoma

Prognosis bergantung pada beberapa faktor seperti usia anak pada saat diagnosis, apakah tumor telah menyebar, dan karakteristik tertentu dari tumor yang disebut fitur biologis (misalnya, bagaimana tumor terlihat di bawah mikroskop dan beberapa fitur DNA di dalam sel tumor). Anak-anak kecil yang kankernya belum menyebar memiliki prognosis terbaik.

Tingkat kelangsungan hidup untuk anak-anak yang menderita penyakit berisiko rendah dan berisiko sedang adalah sekitar 90 sampai 95%.

Tingkat kelangsungan hidup untuk anak-anak yang menderita penyakit berisiko tinggi adalah sekitar 15% tetapi telah meningkat menjadi lebih dari 50% dengan metode terapi gabungan yang lebih baru dan intensif.

Informasi Lebih Lanjut

Referensi berbahasa Inggris berikut ini mungkin akan berguna. Harap diperhatikan bahwa MANUAL ini tidak bertanggung jawab atas konten referensi ini.

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: Sumber daya bagi orang tua dan orang dekat dari anak yang menderita kanker yang menyediakan informasi tentang cara mengatasi beberapa masalah dan pertanyaan yang muncul segera setelah anak didiagnosis

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!