Leukoensefalopati multifokal progresif adalah infeksi otak langka yang disebabkan oleh virus JC (John Cunningham).
Orang dengan sistem kekebalan tubuh yang lemah kemungkinan besar akan mengalami gangguan tersebut.
Orang dapat menjadi canggung, kesulitan berbicara, dan menjadi buta sebagian, dan fungsi mental menurun dengan cepat.
Kematian biasanya terjadi dalam 9 bulan.
Pencitraan kepala dan spinal tap dilakukan.
Mengobati gangguan yang melemahkan sistem kekebalan tubuh dapat membantu orang hidup lebih lama.
(Lihat juga Gambaran Umum Infeksi Otak.)
Leukoensefalopati multifokal progresif disebabkan oleh infeksi virus JC. Virus JC sering kali ditularkan selama masa kanak-kanak. Sebagian besar orang dewasa telah terinfeksi virus JC tetapi tidak mengalami gangguan tersebut.
Virus ini tampaknya tetap tidak aktif sampai sesuatu (seperti sistem kekebalan tubuh yang melemah) memungkinkannya untuk aktif kembali dan mulai berkembang biak. Dengan demikian, gangguan ini terutama memengaruhi orang-orang yang sistem kekebalannya melemah karena suatu gangguan (seperti leukemia, limfoma, atau infeksi HIV stadium akhir [AIDS]) atau dengan obat-obatan yang menekan sistem kekebalan (imunosupresan) atau yang memodifikasi sistem kekebalan (imunomodulator). Obat-obatan tersebut termasuk yang digunakan untuk mencegah penolakan organ yang ditransplantasikan atau untuk mengobati kanker atau gangguan rematik sistemik, seperti lupus eritematosus sistemik (lupus) atau multipel sklerosis. Obat-obatan ini mencakup natalizumab dan rituksimab, yang merupakan antibodi monoklonal, dan brentuksimab vedotin, yang merupakan agen antikanker yang dikombinasikan dengan antibodi spesifik yang menargetkan sel kanker.
Gejala PML
Virus JC tampaknya tidak menimbulkan gejala hingga diaktifkan kembali.
Gejala PML dapat terjadi secara bertahap dan biasanya memburuk secara progresif. Efek ini bervariasi bergantung pada bagian otak mana yang terinfeksi.
Gejala pertama mungkin berupa kecanggungan, kelemahan, atau kesulitan berbicara atau berpikir. Seiring perkembangan gangguan ini, banyak orang mengalami demensia dan menjadi tidak dapat berbicara. Penglihatan dapat terpengaruh. Orang dengan PML pada akhirnya harus tirah baring. Jarang, terjadi sakit kepala dan kejang, terutama pada orang-orang dengan infeksi HIV stadium akhir.
Kematian banyak terjadi dalam 1 sampai 9 bulan sejak gejala mulai muncul, tetapi beberapa orang bertahan lebih lama (sekitar 2 tahun).
Orang yang mengalami PML selama meminum obat yang menekan sistem imun (seperti natalizumab) dapat pulih kembali setelah obat dihentikan. Meskipun demikian, banyak yang terus mengalami masalah terkait infeksi.
Diagnosis PML
Pencitraan resonansi magnetik
Pungsi lumbal
Gejala yang semakin memburuk dan tidak dapat dijelaskan pada orang dengan sistem imun yang lemah menunjukkan adanya leukoensefalopati multifokal progresif.
Pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) kepala dilakukan. Biasanya dapat mendeteksi abnormalitas yang menunjukkan diagnosis.
Spinal tap (pungsi lumbal) dilakukan untuk mendapatkan sampel cairan serebrospinal (cairan yang mengalir melalui jaringan yang menutupi otak dan sumsum tulang belakang). Teknik reaksi berantai polimerase (polymerase chain reaction, PCR), yang menghasilkan banyak salinan gen, digunakan untuk mendeteksi DNA virus JC dalam cairan serebrospinal.
Pengobatan PML
Jika penyebabnya adalah sistem kekebalan tubuh yang melemah, penyebabnya akan diobati
Tidak ada pengobatan untuk PML yang terbukti efektif. Meskipun demikian, jika gangguan yang telah melemahkan sistem kekebalan tubuh diobati, orang akan bertahan lebih lama. Misalnya, jika penyebabnya adalah infeksi HIV stadium akhir, maka digunakan terapi antiretroviral.
Jika penderita PML meminum imunosupresan atau obat-obatan lain yang memengaruhi sistem imun (seperti natalizumab), menghentikan obat-obatan tersebut dapat menyebabkan PML mereda. Kemudian pertukaran plasma digunakan untuk menghilangkan obat dari darah, terutama jika obat tersebut adalah natalizumab (digunakan untuk mengobati multipel sklerosis).
Orang yang diobati dengan terapi antiretroviral atau yang berhenti meminum imunosupresan dapat mengalami sindrom inflamasi rekonstitusi imun (reconstitution inflammatory syndrome, IRIS). Pada gangguan ini, sistem kekebalan tubuh yang pulih meluncurkan serangan intens terhadap virus JC, yang dapat memperburuk gejala untuk sementara waktu. Kortikosteroid dapat membantu meredakan gejala.
Pembrolizumab dan nivolumab (penghambat titik pemeriksaan imun) dapat membantu mengurangi gejala dan memperlambat perkembangan leukoensefalopati multifokal progresif, tetapi efek ini belum dikonfirmasi.
