Gangguan sambungan kranioservikal adalah abnormalitas tulang yang menggabungkan kepala dan leher. (Kranio- berarti tulang kepala, dan servikal berarti leher.)
Gangguan ini dapat terjadi pada saat lahir atau akibat cedera atau gangguan yang terjadi kemudian.
Biasanya, orang mengalami nyeri leher dan sakit kepala, tetapi jika medula spinalis atau bagian terendah otak (batang otak) terpengaruh, orang dapat mengalami kesulitan merasakan getaran, nyeri, dan suhu dan mungkin mengalami otot lemah, pusing, dan gangguan penglihatan.
Dokter mencurigai diagnosis berdasarkan gejala, dan dilakukan pencitraan resonansi magnetik atau tomografi terkomputasi untuk mengonfirmasinya.
Untuk mengurangi tekanan pada otak, sumsum tulang belakang, atau saraf, dokter menggunakan traksi atau memanipulasi kepala, kemudian mengimobilisasikan leher, tetapi terkadang diperlukan pembedahan.
Sambungan kranioservikal terdiri dari tulang yang membentuk dasar tengkorak (tulang oksipital) dan 2 tulang pertama di tulang belakang (yang berada di leher): atlas dan sumbu. Gangguan yang memengaruhi bukaan besar di bagian bawah tulang oksipital (disebut foramen magnum) menjadi perhatian khusus karena berbagai struktur penting melewati bukaan ini. Struktur ini mencakup bagian terendah dari otak (batang otak), yang terhubung ke tulang belakang, serta beberapa saraf dan pembuluh darah.
Gangguan sambungan kranioservikal dapat melibatkan tulang yang
Menyatu
Terbentuk secara tidak normal atau kurang berkembang
Tidak selaras (tidak sejajar)
Tulang yang tidak sejajar dapat benar-benar terpisah (terdislokasi) atau tidak sejajar parsial (tersubluks).
Gangguan sambungan kranioservikal dapat menekan bagian bawah otak, bagian atas sumsum tulang belakang, atau saraf-saraf di dekatnya. Gejala yang ditimbulkan dapat bersifat serius. Ini termasuk kelumpuhan, kelemahan, dan hilangnya sensasi.
Penyebab Gangguan Sambungan Kranioservikal
Gangguan sambungan kranioservikal dapat terjadi pada saat lahir (kongenital) atau terjadi kemudian.
Terjadi saat lahir
Beberapa gangguan sambungan kranioservikal—disebut gangguan terisolasi—hanya memengaruhi sambungan kranioservikal. Gangguan sambungan kranioservikal lainnya disebabkan oleh kondisi yang juga memengaruhi banyak bagian tubuh lainnya (gangguan umum atau sistemik).
Gangguan terisolasi meliputi hal berikut:
Dislokasi atau subluksasi atlantoaksial: Tulang belakang pertama dan kedua tidak sejajar, terkadang memberikan tekanan pada tulang belakang.
Asimilasi Atlas: Tulang oksipital dan tulang spinal pertama menyatu.
Hipoplasia atlas: Tulang belakang pertama tidak berkembang dengan sempurna.
Invaginasi basilar: Bagian dari tulang spinal kedua didorong ke atas dan sebagian ke dalam tengkorak. Akibatnya, leher menjadi lebih pendek, dan terjadi tekanan pada bagian-bagian otak, saraf, dan sumsum tulang belakang.
Malformasi Klippel-Feil: Dua tulang spinal pertama menyatu, atau tulang spinal pertama menyatu ke tengkorak. Akibatnya, gerakan leher menjadi terbatas. Biasanya, gangguan ini tidak menyebabkan masalah lain, kecuali terkadang kerusakan sumsum tulang belakang setelah cedera ringan.
Os odontoideum: Bagian tulang spinal kedua terlepas dari seluruh tulang spinal kedua sisanya.
Platybasia: Tulang di dasar tengkorak (tulang oksipital) menjadi rata. Orang dengan gangguan ini memiliki leher pendek yang biasanya tidak terkait dengan gejala. Platibasia sering disertai dengan malformasi Chiari (penonjolan serebelum, yang mengontrol keseimbangan, melalui bukaan pada tulang oksipital). Serebelum yang menonjol dapat menekan batang otak atau sumsum tulang belakang.
Gangguan umum dapat menyebabkan abnormalitas yang sama dengan gangguan terisolasi, tetapi terjadi abnormalitas sebagai bagian dari gangguan yang memengaruhi tubuh secara keseluruhan, seperti pada yang berikut:
Gangguan yang memengaruhi pembentukan tulang pada anak-anak (seperti achondroplasia): Gangguan ini memengaruhi semua tulang yang baru berkembang, terutama tulang panjang pada lengan dan tungkai. Tulang panjang dapat menjadi sangat pendek dan tidak berbentuk, sehingga menyebabkan kekerdilan. Gangguan ini terkadang juga menyebabkan bukaan pada tulang oksipital menyempit atau tulang oksipital menyatu dengan tulang spinal pertama (asimilasi atrium), yang memberikan tekanan pada batang otak atau sumsum tulang belakang.
Sindrom Down, mukopolisakarida (gangguan keturunan langka yang mengganggu pemrosesan karbohidrat tubuh), atau osteogenesis imperfekta (gangguan keturunan langka yang menyebabkan tulang rapuh): Gangguan ini menyebabkan berbagai gejala, yang dapat mencakup ketidaksejajaran 2 tulang belakang pertama.
Dapatan
Gangguan sambungan kranioservikal dapat terjadi di kemudian hari. Ini dapat terjadi akibat cedera atau gangguan tertentu.
Cedera dapat memengaruhi tulang, ligamen, atau keduanya. Biasanya disebabkan oleh kecelakaan saat menyelam, kecelakaan kendaraan bermotor, atau sepeda, atau terjatuh. Beberapa cedera dapat segera berakibat fatal.
Gangguan paling umum yang memengaruhi struktur kranioservikal adalah
Tumor juga dapat memengaruhi struktur kranioservikal. Jika tumor menyebar ke tulang leher (tumor bermetastatik ke tulang), 2 tulang belakang pertama dapat menjadi tidak sejajar. Tumor tulang langka yang tumbuh lambat yang disebut kordoma atau tumor otak nonkanker yang tumbuh lambat yang disebut meningioma dapat berkembang di sambungan kranioservikal dan menekan otak atau sumsum tulang belakang.
Gejala Gangguan Sambungan Kranioservikal
Gejala dapat dimulai setelah cedera leher ringan atau tanpa alasan yang jelas dan dapat berkembang secara berbeda pada setiap orang.
Biasanya, orang-orang dengan gangguan sambungan kranioservikal mengalami nyeri leher, sering mengalami sakit kepala yang dimulai di bagian belakang kepala. Menggerakkan kepala biasanya membuat leher nyeri dan sakit kepala bertambah parah, serta batuk atau membungkuk ke depan dapat memicu rasa nyeri. Nyeri leher dapat menyebar ke lengan.
Jika ada tekanan pada sumsum tulang belakang, lengan dan/atau tungkai mungkin terasa lemah, dan orang-orang mungkin kesulitan menggerakkannya. Orang tersebut mungkin tidak dapat merasakan posisi anggota tubuh mereka (disebut pengindraan posisi) atau merasakan getaran. Ketika mereka menekuk leher mereka ke depan, mereka mungkin merasakan sengatan listrik atau sensasi kesemutan yang yang menuruni punggung mereka, sering sampai ke kaki mereka (disebut tanda Lhermitte). Kadang-kadang, orang menjadi kurang sensitif terhadap nyeri dan suhu tangan dan kaki mereka.
Bergantung pada kelainan spesifiknya, leher mungkin pendek, berselaput, atau terpelintir dalam posisi yang tidak normal. Gerakan kepala mungkin terbatas.
Tekanan pada bagian otak atau saraf kranial (yang menghubungkan otak langsung ke berbagai bagian kepala, leher, dan batang tubuh) dapat memengaruhi gerakan mata. Orang tersebut mungkin memiliki penglihatan ganda atau tidak dapat menggerakkan mata ke arah tertentu, atau mata dapat bergerak cepat dan tanpa sadar dengan cara tertentu (disebut nistagmus). Suaranya dapat menjadi serak dan sulit menelan. Bicara dapat menjadi cadel. Dapat kehilangan koordinasi. Ada orang yang mengalami apnea tidur. Pada gangguan ini, pernapasan berulang kali terhenti di saat tidur, seringkali berhentinya cukup lama untuk menurunkan sementara jumlah oksigen dan meningkatkan jumlah karbon dioksida dalam darah.
Mengubah posisi kepala terkadang dapat menekan arteri, memutus pasokan darah ke kepala. Kemudian, orang tersebut mungkin pingsan atau merasa pusing, bingung, atau lemah, atau mereka mungkin jatuh, sering kali tanpa peringatan. Mereka mungkin merasakan sensasi berputar (vertigo). Penglihatan dan gerakan mata terkadang terpengaruh.
Pada banyak orang yang memiliki malformasi Chiari, akan terbentuk rongga (yang disebut syrinx) di sumsum tulang belakangnya. Orang-orang ini dapat kehilangan kemampuan untuk merasakan nyeri dan suhu di leher, lengan atas, dan bagian punggung. Otot-otot mungkin terasa lemah atau lumpuh, terutama di tangan.
Diagnosis Gangguan Sambungan Kranioservikal
Tes pencitraan
Jika masalah muncul tiba-tiba atau tiba-tiba memburuk, orang tersebut harus segera mengunjungi dokter. Diagnosis dan pengobatan segera terhadap gangguan sambungan kranioservikal merupakan hal yang sangat penting dan terkadang dapat menyembuhkan gejala atau mencegah disabilitas permanen.
Dokter mencurigai adanya gangguan sambungan kranioservikal jika orang tersebut mengalami
Nyeri leher atau sakit kepala di bagian belakang kepala ditambah masalah yang biasanya disebabkan oleh tekanan pada bagian bawah otak atau bagian atas sumsum tulang belakang
Gerakan mata tertentu yang tidak disengaja (nistagmus)
Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan tes pencitraan, biasanya pencitraan resonansi magnetik (magnetic resonance imaging, MRI) atau tomografi terkomputasi (computed tomography, CT). Mengingat masalah yang muncul secara tiba-tiba atau tiba-tiba memburuk merupakan keadaan darurat, maka tes pencitraan harus segera dilakukan. CT menampilkan tulang dengan lebih baik dibandingkan MRI dan dapat dilakukan dengan lebih mudah dalam keadaan darurat. Jika MRI dan CT tidak tersedia, akan digunakan sinar-x.
Jika MRI dan CT tidak memberikan hasil, dapat dilakukanmielografi dengan CT. Untuk prosedur ini, sinar-x diambil setelah zat kontras radiopak—yang dapat dilihat pada sinar-x—diinjeksikan ke dalam ruang di sekitar sumsum tulang belakang.
Jika MRI atau CT menunjukkan adanya abnormalitas yang memengaruhi pembuluh darah, maka akan dilakukan angiografi, yang memberikan gambar terperinci pembuluh darah. Dokter dapat menggunakan angiografi resonansi magnetik (yang menggunakan medan magnet kuat dan gelombang radio frekuensi sangat tinggi alih-alih sinar-x), angiografi CT (CT dilakukan setelah zat kontras radiopak diinjeksikan), atau angiografi konvensional (yang menggunakan sinar-x yang diambil setelah agen kontras radiopak diinjeksikan).
Pengobatan Gangguan Sambungan Kranioservikal
Penyelarasan kembali, traksi, dan imobilisasi struktur yang terpengaruh
Kemungkinan dilakukan pembedahan
Pengobatan lain bergantung pada penyebabnya
Jika struktur sambungan kranioservikal menekan otak, sumsum tulang belakang, atau saraf, dokter akan mencoba untuk menyelaraskan kembali (mengurangi) strukturnya dengan menggunakan traksi atau dengan memanipulasi kepala ke posisi yang berbeda. Teknik-teknik ini dapat mengurangi tekanan. Setelah struktur diselaraskan kembali, sebuah alat digunakan untuk menjaga agar kepala dan leher tidak bergerak (untuk imobilisasi).
Masalah yang muncul secara tiba-tiba atau tiba-tiba memburuk memerlukan segera dilakukannya penyelarasan.
Biasanya, penyelarasan kembali akan membutuhkan traksi. Traksi biasanya dilakukan dengan menggunakan perangkat yang mengelilingi dan dipasang ke kepala (disebut mahkota halo atau cincin). Alat ini harus tetap dipasang selama 5 sampai 6 hari. Setelah struktur diselaraskan kembali, cincin halo dipasang pada penyangga di sekitar badan orang tersebut. Penyangga, yang disebut rompi halo, akan membuat leher tidak dapat bergerak. Penyangga ini harus tetap dipasang selama 8 hingga 12 minggu. Setelah dipasang, akan diambil sinar-x untuk memastikan struktur ditahan dengan kuat agar tetap selaras dengan tepat.
Cincin halo adalah cara yang efisien untuk menerapkan traksi servikal. Karena cincin dipasang ke tengkorak dengan beberapa pin, tekanan pada setiap pin dikurangi. Akibatnya, sejumlah besar traksi dapat diterapkan untuk waktu yang lama.
Foto milik Depuy/Synthes.
Jika traksi atau manipulasi tidak efektif, dilakukan pembedahan untuk mengurangi tekanan, menstabilkan struktur, atau keduanya. Jika penyebabnya adalah artritis reumatoid, biasanya pembedahan diperlukan. Berbagai perangkat, seperti pelat logam atau batang dengan sekrup, digunakan untuk menahan struktur dengan aman di tempatnya sampai tulang menyatu dan menjadi stabil.
Jika masalah disebabkan oleh tumor tulang yang telah menyebar (metastasis), terapi radiasi dan kerah kaku (penyangga leher) untuk mencegah leher bergerak sering kali dapat membantu.
Jika penyebabnya adalah penyakit Paget tulang, obat-obatan seperti bisfosfonat (yang meningkatkan kepadatan tulang) atau kalsitonin dapat membantu.
