Insufisiensi Adrenal

(Penyakit Addison)

OlehAshley B. Grossman, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College
Ditinjau OlehGlenn D. Braunstein, MD, Cedars-Sinai Medical Center
Ditinjau/Direvisi Feb 2024 | Dimodifikasi Oct 2024
v772450_id

Pada insufisiensi adrenal, kelenjar adrenal tidak memproduksi hormon adrenal yang cukup.

  • Insufisiensi adrenal dapat disebabkan oleh gangguan kelenjar adrenal, gangguan kelenjar pituitari, atau oleh obat-obatan tertentu.

  • Insufisiensi adrenal dapat disebabkan oleh reaksi autoimun, kanker, infeksi, atau beberapa penyakit lainnya.

  • Orang dengan insufisiensi adrenal dapat merasa lemah, lelah, dan pusing saat berdiri setelah duduk atau berbaring, dan dapat timbul bercak-bercak gelap pada kulit.

  • Dokter mengukur kadar natrium dan kalium dalam darah dan mengukur kadar kortisol dan hormon adrenokortikotropik (ACTH) untuk membuat diagnosis.

  • Pasien akan diberikan kortikosteroid dan cairan.

(Lihat juga Gambaran Umum Tentang Kelenjar Adrenal.)

Insufisiensi adrenal dapat berbentuk:

  • Primer (Penyakit Addison, gangguan akibat kelenjar adrenal itu sendiri)

  • Sekunder (gangguan yang memengaruhi kelenjar pituitari, yang mengendalikan kelenjar adrenal)

Pada kedua jenis insufisiensi adrenal, kelenjar adrenal menghasilkan satu atau lebih hormon adrenal dalam jumlah yang tidak memadai.

Hormon adrenal

Ketika kelenjar adrenal menjadi kurang aktif, kelenjar tersebut cenderung menghasilkan jumlah hormon adrenal yang tidak memadai, termasuk kortikosteroid (terutama kortisol) dan mineralokortikoid (terutama aldosteron, yang mengendalikan tekanan darah dan kadar garam [natrium klorida] dan kalium dalam tubuh). Kelenjar adrenal juga menghasilkan sejumlah kecil testosteron dan estrogen serta hormon seks serupa lainnya (androgen, seperti dehydroepiandrosterone [DHEA]), yang kadarnya juga berkurang pada orang-orang dengan insufisiensi adrenal.

Dengan demikian, hormon adrenal yang tidak mencukupi ini dapat memengaruhi keseimbangan air, natrium, dan potasium dalam tubuh, serta kemampuan tubuh untuk mengendalikan tekanan darah dan bereaksi terhadap stres. Selain itu, kehilangan androgen dapat menyebabkan kehilangan rambut tubuh pada wanita. Pada pria, testosteron dari testis dapat menutupi kekurangan ini. DHEA dapat memiliki efek tambahan yang tidak berhubungan dengan androgen.

Ketika kelenjar adrenal dihancurkan oleh infeksi atau kanker, medula adrenal yang menjadi sumber epinefrin juga hilang. Namun, kehilangan ini tidak menimbulkan gejala.

Defisiensi aldosteron, khususnya, dapat menyebabkan tubuh mengeluarkan sejumlah besar natrium dan mempertahankan kalium, yang menyebabkan penurunan kadar natrium dan peningkatan kadar kalium dalam darah. Ginjal tidak dapat mempertahankan natrium dengan mudah, sehingga seseorang yang kehilangan terlalu banyak natrium, kadar natrium dalam darahnya akan menurun, dan orang tersebut dapat mengalami dehidrasi. Dehidrasi berat dan kadar natrium yang rendah akan mengurangi volume darah dan dapat menyebabkan syok.

Defisiensi kortikosteroid menyebabkan sensitivitas ekstrem terhadap insulin sehingga kadar gula dalam darah dapat menurun hingga ke tingkat yang berbahaya(hipoglikemia). Defisiensi tersebut mencegah tubuh memproduksi karbohidrat, yang diperlukan agar sel berfungsi, dan protein, untuk memerangi infeksi dengan benar dan mengendalikan inflamasi. Otot melemah, dan bahkan jantung juga bisa melemah dan tidak mampu memompa darah secara memadai. Selain itu, tekanan darah dapat menurun hingga ke tingkat yang berbahaya.

Orang dengan insufisiensi adrenal tidak dapat memproduksi kortikosteroid tambahan yang diperlukan saat tubuh mengalami stres. Oleh karena itu, orang tersebut rentan terhadap gejala dan komplikasi serius ketika dihadapkan dengan penyakit, kelelahan ekstrem, cedera parah, pembedahan, atau, mungkin, stres psikologis berat.

Insufisiensi adrenal primer (Penyakit Addison)

Penyakit Addison dapat dimulai pada usia berapa pun dan sama-sama memengaruhi pria dan wanita.

Pada 70% orang yang menyandang penyakit Addison, penyebabnya tidak diketahui secara pasti, tetapi kelenjar adrenal dipengaruhi oleh reaksi autoimun di mana sistem imun tubuh menyerang dan menghancurkan korteks adrenal (bagian luar kelenjar, yang berbeda dari medula adrenal, bagian dalam yang menghasilkan hormon yang berbeda).

Pada 30% sisanya, kelenjar adrenal dihancurkan oleh kanker, infeksi seperti tuberkulosis, atau penyakit lain yang dapat diidentifikasi. Pada bayi dan anak-anak, penyakit Addison dapat disebabkan oleh kelainan genetik kelenjar adrenal.

Pada penyakit Addison, kelenjar pituitari menghasilkan lebih banyak hormon adrenokortikotropik (ACTH, juga dikenal sebagai kortikotropin) dalam upaya menstimulasi kelenjar adrenal. ACTH juga menstimulasi produksi melanin, sehingga pigmentasi kulit dan lapisan mulut sering kali berubah gelap.

insufisiensi adrenal sekunder

Insufisiensi adrenal sekunder adalah istilah yang diberikan untuk gangguan yang menyerupai penyakit Addison. Pada gangguan ini, kelenjar adrenal kurang aktif karena kelenjar pituitari menghasilkan lebih sedikit ACTH, bukan karena kelenjar adrenal telah rusak atau memang gagal berfungsi. Kurangnya ACTH lebih memengaruhi sekresi kortisol adrenal daripada sekresi aldosteron.

Kelenjar pituitari dapat gagal menghasilkan ACTH karena tumor, infeksi, atau cedera. Selain itu, meminum obat kortikosteroid selama lebih dari beberapa minggu membuat kelenjar pituitari tidak mampu menghasilkan ACTH yang cukup, sehingga kelenjar adrenal tidak mendapat stimulasi yang cukup.

Gejala insufisiensi adrenal sekunder serupa dengan gejala penyakit Addison kecuali tidak adanya bercak-bercak kulit yang lebih gelap, dan biasanya tidak terjadi dehidrasi. Insufisiensi adrenal sekunder didiagnosis dengan tes darah. Tidak seperti pada penyakit Addison, kadar natrium dan potasium cenderung mendekati normal pada insufisiensi adrenal sekunder, dan tingkat ACTH rendah.

Insufisiensi adrenal sekunder dapat diobati dengan kortikosteroid sintetik seperti hidrokortison atau prednison.

Penekanan Fungsi Adrenal oleh Kortikosteroid

Pada orang yang mengonsumsi kortikosteroid dalam dosis besar, seperti prednison, fungsi kelenjar adrenal dapat ditekan. Penekanan ini terjadi karena dosis kortikosteroid yang besar memberi sinyal pada hipotalamus dan kelenjar pituitari untuk berhenti memproduksi hormon yang biasanya menstimulasi fungsi adrenal.

Jika orang tersebut tiba-tiba berhenti mengonsumsi kortikosteroid, tubuh tidak dapat mengembalikan fungsi adrenal dengan cukup cepat, dan menyebabkan jumlah adrenal tidak mencukupi untuk sementara waktu (insufisiensi adrenal sekunder), dan orang tersebut mungkin dapat mengalami gejala, seperti merasa lemah atau pusing. Selain itu, ketika stres terjadi, tubuh tidak dapat merangsang produksi kortikosteroid tambahan yang diperlukan.

Oleh karena itu, dokter tidak pernah menghentikan penggunaan kortikosteroid secara tiba-tiba jika seseorang telah mengonsumsinya selama lebih dari 2 atau 3 minggu. Sebaliknya, dokter akan secara bertahap mengurangi (memperkecil) dosisnya selama beberapa minggu dan terkadang beberapa bulan.

Selain itu, dosis mungkin perlu ditingkatkan pada seseorang yang jatuh sakit atau mengalami stres berat selama menggunakan kortikosteroid. Penggunaan kortikosteroid mungkin perlu dilanjutkan pada seseorang yang jatuh sakit atau mengalami stres berat dalam beberapa minggu setelah dosis kortikosteroid diturunkan dan dihentikan.

Gejala Insufisiensi Adrenal

Orang dengan insufisiensi adrenal dapat merasa lemah, lelah, dan pusing saat berdiri setelah duduk atau berbaring. Masalah ini dapat berkembang secara bertahap dan berbahaya.

Orang dengan penyakit Addison memiliki bercak-bercak gelap pada kulit. Warna kulit menggelap tampak seperti terbakar matahari, namun muncul di area yang tidak terpapar sinar matahari. Orang yang memiliki kulit berwarna gelap juga bisa mengalami peningkatan pigmentasi, meskipun perubahannya mungkin akan lebih sulit dikenali. Bintik-bintik berwarna gelap dapat muncul di dahi, wajah, dan bahu, dan perubahan warna menjadi hitam kebiruan dapat muncul di sekitar puting, bibir, mulut, rektum, skrotum, atau vagina. Bercak-bercak gelap pada kulit biasanya tidak terjadi pada orang-orang dengan insufisiensi adrenal sekunder.

Sebagian besar orang akan mengalami penurunan berat badan, dehidrasi, tidak nafsu makan, dan mengalami nyeri otot, mual, muntah, dan diare. Banyak yang tidak dapat menahan dingin. Gejala tersebut hanya terlihat pada saat stres, kecuali jika penyakitnya parah. Periode hipoglikemia, meliputi rasa gugup dan keinginan berlebihan untuk makan makanan asin, dapat terjadi, terutama pada anak-anak.

Krisis adrenal

Jika insufisiensi adrenal tidak diobati, dapat mengakibatkan krisis adrenal. Nyeri perut yang parah, amat sangat lemah, tekanan darah sangat rendah, gagal ginjal, dan syok dapat terjadi. Krisis adrenal sering terjadi jika tubuh mengalami stres, seperti kecelakaan, cedera, pembedahan, atau infeksi parah. Krisis adrenal dapat berakibat fatal jika tidak diobati.

Diagnosis Insufisiensi Adrenal

  • Tes darah

Karena gejalanya dapat dimulai secara perlahan dan tidak terlihat, dan karena tidak ada satu pun tes laboratorium yang dapat memberikan hasil yang pasti pada tahap awal, dokter sering kali tidak mencurigai insufisiensi adrenal sejak awal. Terkadang stres berat membuat gejalanya menjadi lebih jelas dan menimbulkan krisis.

Tes darah dapat menunjukkan kadar natrium dan kalium yang tinggi dan biasanya hal ini menunjukkan bahwa ginjal tidak bekerja dengan baik. Dokter yang mencurigai insufisiensi adrenal akan mengukur kadar kortisol, yang mungkin rendah, dan kadar ACTH. Kadar ACTH cenderung tinggi dalam insufisiensi adrenal primer dan rendah dalam insufisiensi adrenal sekunder. Namun demikian, dokter mungkin perlu mengonfirmasi diagnosis dengan mengukur kadar kortisol sebelum dan sesudah menginjeksi ACTH sintetis. Jika kadar kortisol rendah, diperlukan tes lebih lanjut untuk menentukan apakah masalahnya adalah penyakit Addison atau insufisiensi adrenal sekunder.

Pengobatan Insufiensi Adrenal

  • Kortikosteroid

Apa pun penyebabnya, insufisiensi adrenal dapat mengancam jiwa dan harus diobati dengan kortikosteroid dan cairan intravena. Biasanya pengobatan dapat dimulai dengan hydrocortisone (bentuk obat kortisol) atau prednison (kortikosteroid sintetis) yang diminum melalui mulut. Namun, orang yang menderita sakit parah dapat diberi hidrokortison melalui intravena atau intramuskular di awal dan setelah itu dapat diberi tablet hidrokortison. Karena tubuh biasanya memproduksi sebagian besar kortisol di pagi hari, maka hidrokortison pengganti juga harus diminum dalam dosis terpisah, dengan dosis terbesar di pagi hari. Hidrokortison harus diminum setiap hari sepanjang hidup orang tersebut. Dibutuhkan pemberian dosis hidrokortison yang lebih besar jika tubuh mengalami stres, terutama akibat penyakit, dan mungkin perlu diberikan melalui suntikan jika orang tersebut mengalami diare parah atau muntah.

Sebagian besar orang dengan insufisiensi adrenal primer juga perlu meminum tablet fludrokortison setiap hari untuk membantu memulihkan ekskresi normal natrium dan potasium tubuh. Biasanya suplemen testosteron tidak dibutuhkan, meskipun ada beberapa bukti yang menunjukkan bahwa penggantian dengan DHEA dapat meningkatkan kualitas hidup pada sebagian orang. Meskipun pengobatan harus dilanjutkan seumur hidup, prospeknya sangat baik.

Orang dengan insufisiensi adrenal harus membawa kartu atau mengenakan gelang atau kalung yang mengidentifikasi mereka memiliki gangguan tersebut dan perlu mencantumkan obat-obatan dan dosisnya untuk berjaga-jaga jika mereka jatuh sakit dan tidak dapat menyampaikan informasi tersebut. Mereka juga harus membawa injeksi hidrokortison untuk digunakan dalam keadaan darurat.

Uji Pengetahuan Anda
Uji Pengetahuan AndaTake a Quiz!