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Fazialisparese

(Bell-Lähmung)

Von

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Dez 2017
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Quellen zum Thema

Eine Lähmung des N. facialis (VII. Hirnnerv) ist häufig idiopathisch (und wurde früher Bell'sche-Parese genannt). Die idiopathische Fazialisparese ist eine plötzlich auftretende, einseitige periphere Gesichtsnervenlähmung. Symptome der Fazialisparese sind eine halbseitige Gesichtslähmung des oberen und unteren Gesichts. Tests (z. B. Röntgenthorax-, Serum-ACE-Spiegel) werden durchgeführt, um behandelbare Ursachen zu diagnostizieren. Die Behandlung kann Befeuchten des Auges, die intermittierende Verwendung einer Augenklappe und, bei idiopathischer Fazialisparese, Kortikosteroide beinhalten.

Ätiologie

Früher wurde die Bell-Parese für eine idiopathische Fazialisparese (peripherer VII. Hirnnerv) gehalten. Allerdings wird die Fazialisparese heute als klinisches Syndrom mit eigener Differenzialdiagnose angesehen, und der Begriff "Bell-Parese" wird nicht immer synonym mit idiopathischer Fazialisparese verwendet. (Anmerkung der Redaktion: im Deutschen entsprechend der Leitlinien der dt. Gesellschaft für Neurologie synonym.) Etwa die Hälfte der Fälle von Fazialisparese sind idiopathisch.

Der Mechanismus der idiopathischen Fazialisparese besteht vermutlich im Anschwellen des N. facialis aufgrund einer Immun- oder Viruserkrankung. Aktuelle Nachweise sprechen dafür, dass eine Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus die häufigste Ursache darstellt und dass Herpes Zoster die zweithäufigste virale Ursache sein kann. Andere virale Ursachen sind Coxsackie-Virus, Cytomegalovirus, Adenovirus und Epstein-Barr-, Mumps-, Röteln- und Influenza-B-Virus. Der angeschwollene Nerv wird maximal komprimiert, während er den Abschnitt des Fazialskanals im Labyrinth passiert, was zu Ischämie und Paralyse führt.

Verschiedene andere Erkrankungen (z. B. Lyme-Borreliose, Sarkoidose) können eine Fazialisparese hervorrufen.

Pathophysiologie

Die Gesichtsmuskeln sind peripher (infranukleäre Innervation) vom ipsilateralen 7. Hirnnerv und zentral (supranukleäre Innervation) von der kontralateralen Gehirnrinde innerviert. die zentrale Innervation neigt dazu, in der oberen Gesichtshälfte bilateral zu sein (z. B. Stirnmuskeln) und einseitig in der unteren Gesichtshälfte. Als Folge neigen beide zentralen und peripheren Läsionen dazu, die Unterseite zu lähmen. Periphere Läsionen (Fazialisparese) neigen jedoch in der Regel dazu die obere Gesichtshälfte zu betreffen als zentrale Läsionen (z. B. Schlaganfall) es tun.

Symptome und Beschwerden

Bei idiopathischer Fazialisparese geht der Gesichtslähmung oft ein Schmerz hinter dem Ohr voraus. Die Lähmung, häufig mit einer kompletten Plegie, entwickelt sich innerhalb von Stunden und erreicht ihr Maximum in der Regel innerhalb von 48–72 h. Die Patienten können Taubheit oder ein Gefühl von Schwere im Gesicht berichten. Die betroffene Seite wird flach und ausdruckslos, die Fähigkeit zum Stirnrunzeln, Blinzeln oder Grimassieren ist eingeschränkt oder fehlt ganz. In schweren Fällen ist die Lidspalte erweitert und das Auge kann nicht geschlossen werden, was häufig die Konjunktiven irritiert und die Kornea austrocknet.

Die Sensibilität ist normal, mit Ausnahme im äußeren Gehörgang, und ein kleiner Fleck hinter dem Ohr (über dem Mastoid) kann nach Berührung schmerzhaft sein. Liegt die Nervenläsion proximal des Ganglion geniculi, können Speichelfluss, Geschmack und Tränenfluss gestört sein, und eine Hyperakusis kann vorliegen.

Diagnose

  • Klinische Beurteilung

  • Röntgenthorax oder CT und die Bestimmung des Serum-ACE-Spiegels werden zur Überpüfung einer Sarkoidose durchgeführt.

  • MRT bei schrittweisem Beginn oder Vorliegen weiterer neurologischer Defizite

  • Weitere Tests, sofern sie durch den klinischen Befund angezeigt sind

Die Diagnsoe Fazialisparese beruht auf der klinischen Beurteilung. Es gibt keine spezifischen diagnostischen Tests.

Eine Fazialisparese lässt sich unterscheiden von einer zentralen Läsion des N. facialis (z. B. bedingt durch hemisphärischen Schlaganfall oder Tumor), die primär im unteren Gesichtsbereich Schwäche hervorruft und den Stirnmuskel ausspart, sodass die Patienten ihre Stirn runzeln können; auch Patienten mit zentralen Läsionen können in der Regel ihre Stirn in Falten legen und ihre Augen fest schließen.

Andere Störungen, die periphere Fazialisparesen verursachen, sind folgende:

  • Herpetische Ganglionitis geniculata (Ramsay-Hunt-Syndrom, bedingt durch Herpes Zoster)

  • Infektionen von Mittelohr oder Mastoid

  • Sarkoidose

  • Lyme-Borreliose

  • Felsenbeinfrakturen

  • Karzinomatöse oder leukämische Nerveninvasion

  • Chronische Meningitis

  • Kleinhirnbrückenwinkel- oder Glomus-jugulare-Tumoren

  • Diabetes mellitus

Die anderen Störungen, die zur einer peripheren Fazialisparese führen, entwickeln sich typischerweise langsamer als eine idiopathische Fazialisparese und weisen manchmal andere, klar erkennbare Symptome auf. Zeigen die Patienten also keine anderen neurologischen Symptome oder Zeichen oder haben sich die Symptome allmählich entwickelt, sollte eine MRT durchgeführt werden.

Bei der idiopathischen Fazialisparese kann sich bei der MRT eine Kontrastverstärkung des N. facialis am oder in der Nähe des Ganglion geniculi oder entlang dem gesamten Verlauf des Nervs zeigen. Allerdings kann die Verstärkung andere Ursachen als meningeale Tumoren widerspiegeln. Wenn die Lähmung über Wochen bis Monate fortschreitet, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit eines Tumors (z. B. am häufigsten ein Schwannom), der den N. facialis komprimiert. Die MRT kann auch dazu beitragen, andere strukturelle Störungen auszuschließen, die eine Fazialisparese verursachen. Eine CT, die bei einer Bell-Parese meist negativ ausfällt, wird durchgeführt bei V. a. einen Bruch oder falls eine MRT nicht sofort verfügbar und ein Schlaganfall möglich ist.

Zusätzlich werden eine aktuelle Serologie und eine Verlaufskontrolle auf Lyme-Borreliose durchgeführt, wenn die Patienten sich in einem Gebiet aufgehalten haben, in dem Zecken und Lyme-Krankheit endemisch vorkommen.

Bei allen Patienten wird zur Überprüfung einer Sarkoidose ein Röntgenthorax oder eine CT durchgeführt und der Serum-ACE-Spiegel gemessen. Die Serum-Glukose wird bestimmt. Virustiter sind nicht hilfreich.

Prognose

Bei idiopathischer Fazialisparese bestimmt das Ausmaß der Nervenschädigung den Ausgang. Wenn eine Teilfunktion erhalten ist, kommt es typischerweise zu einer völligen Genesung innerhalb von einigen Monaten. Um den Ausgang vorherzusagen, werden Untersuchungen der Nervenleitung und eine Elektromyographie durchgeführt. Die Wahrscheinlichkeit einer völligen Genesung liegt bei 90%, wenn die Nervenäste im Gesicht eine normale Erregbarkeit auf eine supramaximale elektrische Stimulation hin behalten, und bei nur 20%, wenn keine elektrische Erregbarkeit vorhanden ist.

Ein regeneratives Wachstum von Nervenfasern kann in die falsche Richtung erfolgen, sodass untere Gesichtsmuskeln durch periokuläre Fasern innerviert werden und umgekehrt. Das Ergebnis ist die Kontraktion unvorhergesehener Muskeln bei willkürlichen Gesichtsbewegungen (Synkinesie) oder „Krokodilstränen“ bei Speichelfluss. Ein chronischer Fehlgebrauch der Gesichtsmuskeln kann zu Kontrakturen führen.

Behandlung

  • Schutz der Hornhaut

  • Kortikosteroide bei idiopathischer Fazialisparese

Dem Austrocknen der Kornea muss vorgebeugt werden durch die häufige Anwendung von künstlicher Tränenflüssigkeit, isotoner Salzlösung oder Methylzellulose-Augentropfen und durch intermittierendes Abdecken des Auges mit einem Pflaster oder einer aufgeklebten Kompresse, v. a. beim Schlafen. Gelegentlich ist eine Tarsorrhaphie erforderlich.

Bei der idiopathischen Fazialisparese führt die Gabe von Kortikosteroiden, wenn sie innerhalb von 48 h nach Beginn angefangen wird, zu einer schnelleren und vollständigeren Genesung (1). Prednison 60–80 mg/Tag p.o. wird eine Woche lang gegeben und dann eine Woche lang schrittweise ausgeschlichen. (Anmerkung der Redaktion: Alternativ lt. DGN Leitlinien 25 mg Prednisolon morgens und abends für 10 Tage.)

Antivirale Medikamente mit Wirksamkeit gegen das Herpes-simplex-Virus (z. B. Valaciclovir 1 g 3-mal/Tag über 7–10 Tage, Famciclovir 500 mg p.o. 3-mal/Tag über 5–10 Tage, Aciclovir 400 mg p.o. 5-mal/Tag über 10 Tage) wurden zwar verordnet, allerdings sprechen aktuelle Daten dafür, dass antivirale Medikamente keinen Nutzen haben.

Behandlungshinweis

  • 1. Gronseth GS, Paduga RGronseth GS, Paduga R: Update der evidenzbasierten Leitlinie: Steroids and antivirals for Bell palsy: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 79:2209–2213, 2012.

Wichtige Punkte

  • Patienten mit Fazialisparese können den oberen und unteren Teil des Gesichts auf einer Seite nicht bewegen; im Gegensatz dazu betreffen zentrale Läsionen des N. facialis (z. B. durch Schlaganfall) in erster Linie den unteren Gesichtsbereich.

  • Die Ursache der idiopathischen Fazialisparese ist unklar, aber es wird zunehmend die Beteiligung von Herpesviren nachgewiesen.

  • Die Diagnose wird klinisch gestellt, bei nicht eindeutig akutem Beginn sollte jedoch eine MRT erfolgen.

  • Werden Kortikosteroide früh gegeben, helfen sie bei idiopathischer Fazialisparese; antivirale Medikamente bieten wahrscheinlich keinen Nutzen.

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