Fazialisparese

Früher wurde die Bell-Parese für eine idiopathische Fazialisparese (peripherer VII. Hirnnerv) gehalten. Allerdings wird die Fazialisparese heute als klinisches Syndrom mit eigener Differenzialdiagnose angesehen. Nur etwa die Hälfte der Fälle von Fazialisparese ist idiopathisch; daher ist der Begriff "Bell-Parese" nicht immer gleichbedeutend mit idiopathischer Fazialisparese (1).

Der vermutete Mechanismus für die zuvor als idiopathisch angesehene Fazialisparese ist eine Schwellung des Nervus facialis infolge einer immunologischen oder viralen Erkrankung. Aktuelle Hinweise deuten darauf hin, dass häufige virale Ursachen sind

• Herpes-simplex-Virusinfektionen (am häufigsten)

• Herpes zoster (möglicherweise die zweithäufigste)

Andere virale Ursachen sind SARS-CoV-2, Coxsackie-Virus, Zytomegalievirus, Adenovirus und das Epstein-Barr-, Mumps-, Röteln- und Influenza-B-Virus. Der geschwollene Nerv wird auf seinem Weg durch den labyrinthartigen Teil des Gesichtskanals maximal komprimiert, was zu Ischämie und Parese führt.

Verschiedene andere Erkrankungen (z. B. Diabetes, Lyme-Krankheit, Sarkoidose) können eine Fazialisparese hervorrufen. Die Borreliose kann eine Gesichtsnervenlähmung verursachen, die im Gegensatz zur Bell-Lähmung bilateral sein kann. Vor allem bei Afroamerikanern ist Sarkoidose eine häufige Ursache für Fazialisparese, die auch bilateral sein kann.

Die Gesichtsmuskeln sind peripher (infranukleäre Innervation) vom ipsilateralen 7. Hirnnerv und zentral (supranukleäre Innervation) von der kontralateralen Gehirnrinde innerviert. Die zentrale Innervation ist oft bilateral in der oberen Gesichtshälfte (z. B. Stirnmuskeln) und einseitig in der unteren Gesichtshälfte. Als Folge können sowohl zentrale als auch periphere Läsionen das Untergesicht lähmen. Eine Lähmung des oberen Gesichtsbereichs ist jedoch eher auf periphere Läsionen (Fazialisparese) als auf zentrale Läsionen (z. B. Schlaganfall) zurückzuführen.

Bei idiopathischer Fazialisparese geht der Gesichtslähmung oft ein Schmerz hinter dem Ohr voraus. Die Lähmung, häufig mit einer kompletten Plegie, entwickelt sich innerhalb von Stunden und erreicht ihr Maximum in der Regel innerhalb von 48–72 Stunden.

Die Patienten können Taubheit oder ein Gefühl von Schwere im Gesicht berichten. Die betroffene Seite wird flach und ausdruckslos, die Fähigkeit zum Stirnrunzeln, Blinzeln oder Grimassieren ist eingeschränkt oder fehlt ganz. In schweren Fällen ist die Lidspalte erweitert und das Auge kann nicht geschlossen werden, was häufig die Konjunktiven irritiert und die Kornea austrocknet.

Idiopathische Fazialisparese (Bell’s Palsy)

Bild

Dieser Patient hat eine Lähmung der rechten Gesichtsmuskulatur, die auf eine Bell-Lähmung oder eine Lähmung des Gesichtsnervs (VII. Hirnnerv) aufgrund einer anderen Erkrankung zurückzuführen sein kann.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Die Sensibilität ist normal, mit Ausnahme im äußeren Gehörgang, und ein kleiner Fleck hinter dem Ohr (über dem Mastoid) kann nach Berührung schmerzhaft sein. Liegt die Nervenläsion proximal des Ganglion geniculi, können Speichelfluss, Geschmack und Tränenfluss gestört sein, und eine Hyperakusis kann vorliegen.

• Anamnese und körperliche Untersuchung

• Test auf Borreliose in Gebieten, in denen die Krankheit endemisch ist

• Röntgenthorax oder CT und Serumspiegel des Angiotensin-Converting-Enzyms (ACE) zur Kontrolle auf Sarkoidose

• MRT bei schrittweisem Beginn oder Vorliegen weiterer neurologischer Defizite

• Weitere Tests, sofern sie durch den klinischen Befund angezeigt sind

Die Diagnose einer Fazialisparese erfolgt anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Es gibt keine spezifischen diagnostischen Tests für idiopathische Fazialisparese.

Die Fazialisparese lässt sich von einer zentralen Läsion des Fazialisnervs (z. B. infolge eines hemisphärischen Schlaganfalls oder Tumors) unterscheiden, die vor allem eine Schwäche der unteren Gesichtshälfte verursacht, wobei der Stirnmuskel ausgespart bleibt. Dadurch können die Patienten weiterhin die Stirn runzeln, die Augenbrauen zusammenziehen und die Augen fest schließen.

Die idiopathische Fazialisparese lässt sich in der Regel anhand der charakteristischen Symptome, klinischen Befunde sowie laborchemischer oder radiologischer Ergebnisse von anderen Erkrankungen unterscheiden, die periphere Fazialisparesen verursachen; zu diesen Erkrankungen gehören unter anderem:

• Herpes zoster oticus (Zoster geniculatus, Ramsay-Hunt-Syndrom)

• Mittelohrinfektionen oder Mastoid-Infektionen

• Sarkoidose

• Lyme-Krankheit

• Felsenbeinfrakturen

• Karzinomatöse oder leukämische Nerveninvasion

• Chronische Meningitis

• Kleinhirnbrückenwinkel- oder Glomus-jugulare-Tumoren

• Diabetes mellitus

Auch Erkrankungen, die eine periphere Fazialisparese verursachen, entwickeln sich typischerweise langsamer als die idiopathische Fazialisparese. Zeigen die Patienten also keine anderen neurologischen Symptome oder Zeichen oder haben sich die Symptome allmählich entwickelt, sollte eine MRT durchgeführt werden.

Bei der idiopathischen Fazialisparese kann sich bei der MRT eine Kontrastverstärkung des N. facialis am oder in der Nähe des Ganglion geniculi oder entlang dem gesamten Verlauf des Nervs zeigen. Allerdings kann die Verstärkung andere Ursachen als meningeale Tumoren widerspiegeln. Wenn die Lähmung über Wochen bis Monate fortschreitet, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit eines Tumors (z. B. am häufigsten ein Schwannom), der den N. facialis komprimiert. Die MRT kann auch dazu beitragen, andere strukturelle Störungen auszuschließen, die eine Fazialisparese verursachen. Eine CT, die bei einer Bell-Parese meist negativ ausfällt, wird durchgeführt bei V. a. einen Bruch oder falls eine MRT nicht sofort verfügbar und ein Schlaganfall möglich ist.

Zusätzlich werden eine aktuelle Serologie und eine Verlaufskontrolle auf Lyme-Krankheit durchgeführt, wenn die Patienten sich in einem Gebiet aufgehalten haben, in dem Zecken und Lyme-Krankheit endemisch vorkommen.

Bei allen Patienten wird eine Röntgenaufnahme des Thorax oder eine CT durchgeführt und das Serum-ACE bestimmt, um eine Sarkoidose auszuschließen. Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um auf Diabetes zu prüfen. Virustiter sind nicht hilfreich.

• Schutz der Hornhaut

• Glukokortikoide bei idiopathischer Fazialisparese

Dem Austrocknen der Kornea muss vorgebeugt werden durch die häufige Anwendung von künstlicher Tränenflüssigkeit, isotoner Salzlösung oder Methylzellulose-Augentropfen und durch intermittierendes Abdecken des Auges mit einem Pflaster oder einer aufgeklebten Kompresse, v. a. beim Schlafen. Gelegentlich ist eine Tarsorrhaphie erforderlich.

Bei der idiopathischen Fazialisparese führen Glukokortikoide, die idealerweise innerhalb von 3 Tagen nach Auftreten der Symptome verabreicht werden, zu einer schnelleren und vollständigeren Genesung (1, 2).

Antivirale Medikamente, die gegen das Herpes-simplex-Virus wirksam sind, bieten keinen Nutzen (3).

Bei idiopathischer Fazialisparese bestimmt das Ausmaß der Nervenschädigung den Ausgang. Wenn eine Teilfunktion erhalten ist, kommt es typischerweise zu einer völligen Genesung innerhalb von einigen Monaten. Um den Ausgang vorherzusagen, werden Untersuchungen der Nervenleitung und eine Elektromyographie durchgeführt. Die Wahrscheinlichkeit einer völligen Genesung liegt bei 90%, wenn die Nervenäste im Gesicht eine normale Erregbarkeit auf eine supramaximale elektrische Stimulation hin behalten, und bei nur 20%, wenn keine elektrische Erregbarkeit vorhanden ist.

Ein regeneratives Wachstum von Nervenfasern kann in die falsche Richtung erfolgen, sodass untere Gesichtsmuskeln durch periokuläre Fasern innerviert werden und umgekehrt. Das Ergebnis ist die Kontraktion unvorhergesehener Muskeln bei willkürlichen Gesichtsbewegungen (Synkinesie) oder „Krokodilstränen“ bei Speichelfluss. Ein chronischer Fehlgebrauch der Gesichtsmuskeln kann zu Kontrakturen führen.