Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Überblick über intrakranielle Tumoren

Von

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
Zur Patientenaufklärung hier klicken.
Quellen zum Thema

Intrakranielle Tumoren können das Gehirn oder andere Strukturen betreffen (z. B. Hirnnerven, Meningen). Die Tumoren entwickeln sich üblicherweise im frühen oder mittleren Erwachsenenalter, sie können sich jedoch in jedem Alter ausbilden; die Häufigkeit nimmt bei Älteren zu. Hirntumoren werden bei ca. 2% der Routine-Autopsien gefunden.

Einige Tumoren sind gutartig, aber weil die Schädelkapsel keinen Raum zur Expansion lässt, können sogar benigne Tumoren ernsthafte neurologische Funktionsstörungen verursachen oder zum Tod führen.

Klassifikation

Es gibt 2 Arten von Hirntumoren:

Hirnmetastasen sind etwa 10-mal häufiger als primäre Hirntumoren.

Tipps und Risiken

  • Hirnmetastasen kommen etwa 10-mal häufiger vor als primäre Hirntumoren.

Der Tumortyp variiert etwas je nach Lokalisation (siehe Tabelle: Häufige Lokalisationen von Manifestationen von primären Hirntumoren) und Patientenalter (siehe Tabelle: Häufige Gehirntumore nach Alter).

Tabelle
icon

Häufige Lokalisationen von Manifestationen von primären Hirntumoren

Tumorlokalisation

Befunde

Häufige Typen primärer Tumoren*

Anteriores Corpus callosum

Kognitive Beeinträchtigung

Astrozytom (einschließlich minderwertiger Gliome)

Basalganglien

Hemiparese (kontralateral), Bewegungsstörungen

Astrozytom (einschließlich niedriggradiger Gliome)

Hirnstamm

Einseitige oder beidseitige motorische oder sensible Defizite, Hirnnervenausfälle (z. B. Blickparese, Hörverlust, Schwindel, Gaumensegelparese, Gesichtslähmung), Ataxie, Intentionstremor, Nystagmus

Astrozytom (einschließlich juveniles pilozytisches Astrozytom)

Diffuses Pontingliom

Kleinhirnbrückenwinkel

Tinnitus und Hörverlust (beides ipsilateral), Schwindel, Ausfall der vestibulären Antwort auf kalorische Stimulation

Wenn der Tumor groß ist: Ataxie, Verlust der Sensibilität im Gesicht und Gesichtslähmung (beides ipsilateral), möglicherweise auch andere Defizite von Hirnnerven oder Hirnstamm

Schwannom

Kleinhirn

Ataxie, Nystagmus, Tremor, Hydrozephalus mit plötzlich erhöhtem Hirndruck

Astrozytom (einschließlich juveniles pilozytisches Astrozytom)

II. Hirnnerv (N. opticus)

Visusverlust

Astrozytom (einschließlich pilozytärer Astrozytome und Gliome niedrigerer Grade; Sehnervenlokation am häufigsten bei Neurofibromatose)

V. Hirnnerv (N. trigeminus)

Verlust der Sensibilität im Gesicht, Schwäche der Kaumuskulatur

Meningeom

Schwannom

Frontallappen

Generalisierte oder fokale (kontralaterale) Krampfanfälle, Gangstörung, Harndrang oder Harninkontinenz, Beeinträchtigung von Aufmerksamkeit und Kognition und Apathie (insbesondere bei bilateralem Tumor), Hemiparese

Motorische Aphasie, wenn der Tumor in der dominanten Hemisphäre liegt

Anosmie, wenn der Tumor an der Basis des Frontallappens liegt

Astrozytom

Glioblastoma

Oligodendrogliom

Hypothalamus

Ess- und Trinkstörungen (z. B. Polydipsie), vorzeitige Pubertät (v. a. bei Jungen), Hypothermie

Astrozytom

Okzipitallappen

Generalisierte Krampfanfälle mit visueller Aura, visuelle Halluzinationen, Hemianopsie oder Quadrantanopie (kontralateral)

Astrozytom

Glioblastoma

Oligodendrogliom

Parietallappen

Ausfälle bei Lagesinn und 2-Punkt-Diskriminierung (kontralateral), Anosognosie (keine Erkennung körperlicher Defizite), fehlende Krankheitseinsicht, Hemianopsie (kontralateral), generalisierte oder fokale Krampfanfälle, Neglect (Unfähigkeit, einen kontralateralen Stimulus wahrzunehmen, wenn die Reize auf beiden Seiten des Körpers ausgelöst werden, sog. doppelseitige simultane Stimulation)

Sensorische Aphasie, wenn der Tumor in der dominanten Hemisphäre liegt

Astrozytom

Glioblastoma

Oligodendrogliom

Parese des Aufblicks, Ptosis, Ausfall der Licht- und Akkommodationsreaktion der Pupillen, manchmal Hydrozephalus mit plötzlich erhöhtem Hirndruck

Keimzelltumor

Pineozytom (selten)

Hypophyse oder supraselläre Region

Endokrinopathien, monokularer Sehverlust, Kopfschmerzen ohne erhöhten Hirndruck, bitemporale Hemianopie

Kraniopharyngeom

Hypophysenkarzinom (selten)

Temporallappen

Komplexe partielle Krampfanfälle, generalisierte Krampfanfälle mit oder ohne Aura, Hemianopsie (kontralateral), gemischte motorische und sensorische Aphasie oder Anomie

Astrozytom

Glioblastoma

Oligodendrogliom

Thalamus

Sensible Defizite (kontralateral)

Astrozytom

* Ähnliche Manifestationen können von Metastasen im Gehirnparenchym oder von Tumoren um die Dura herrühren (z. B. metastatische Tumoren; meningeale Tumoren wie Meningeome, Sarkome oder Gliome) oder von Läsionen des Schädels (z. B. Granulome, Hämangiome, Osteitis deformans, Osteome, Xanthome), die das darunterliegende Gehirn komprimieren.

Tabelle
icon

Häufige Gehirntumore nach Alter

Altersgruppe

Primäre Form

Metastasen

Kinder

Primitive neuroektodermale Tumoren und Neurozytome

Gliome des Hirnstamms oder des Sehnervs

Germinome

Angeborene Tumoren*

Neuroblastom (üblicherweise epidural)

Leukämie (meningeal)

Erwachsene

Schwannome

Gliome der Großhirnhälften, insbesondere Glioblastoma, anaplastisches Astrozytom, niedriggradies Astrozytom, pilozytisches Astrozytom und Oligodendrogliom

Bronchogenes Karzinom

Adenokarzinom der Brust

Malignes Melanom

Metastasiertes Lymphom

Jede Krebserkrankung, die sich bis in die Lungen ausgebreitet hat

* Kongenitale Tumoren sind Kraniopharyngeome, Chordome, Germinome, Teratome, Dermoidzysten, Angiome und Hämangioblastome.

Pathophysiologie

Die neurologische Funktionsstörung kann resultieren aus:

  • Invasion und Zerstörung von Hirngewebe durch den Tumor

  • Direkte Kompression des angrenzenden Gewebes durch den Tumor

  • Erhöhter Hirndruck (weil der Tumor Raum innerhalb des Schädels einnimmt)

  • Blutung innerhalb oder außerhalb des Tumors

  • Hirnödem

  • Verlegung von venösen Sinus in der Dura (insbesondere durch Knochen oder extradurale metastatische Tumoren)

  • Obstruktion des Liquorabflusses (tritt früh auf mit Tumoren im III. Ventrikel oder in der hinteren Schädelgrube)

  • Behinderung der Liquorabsorption (z. B. wenn Leukämie oder Karzinome die Hirnhäute einbeziehen)

  • Behinderung des arteriellen Blutflusses

Ein maligner Tumor kann eigene neue Blutgefäße bilden, die bluten oder verlegt sein können, was zu Nekrosen und zu neurologischen Störungen führt, die einem Schlaganfall ähneln.

Benigne Tumoren wachsen langsam. Sie können recht groß werden, bevor sie Symptome verursachen, besonders weil häufig kein Hirnödem besteht. Maligne primäre Tumoren wachsen schnell, jedoch metastasieren sie selten außerhalb des Gehirns. Der Tod ist durch lokales Tumorwachstum bedingt und kann Folge von benignen und auch von malignen Tumoren sein. Daher ist die Unterscheidung zwischen gutartig und bösartig bei Hirntumoren prognostisch weniger wichtig als bei anderen Tumoren.

Symptome und Beschwerden

Durch Primärtumoren und Metastasen verursachte Symptome sind gleich. Viele Symptome entstehen durch den erhöhten intrakraniellen Druck.

  • Kopfschmerz

  • Verschlechterung des mentalen Status

  • Fokale Dysfunktion des Gehirn

Kopfschmerz ist das häufigste Symptom. Der Kopfschmerz kann am stärksten sein, wenn die Patienten aus dem tiefen NREM-Schlaf erwachen (meist einige Stunden nach dem Einschlafen). Ursache ist die während des NREM-Schlafs am stärksten ausgeprägte Hypoventilation, die zu einem erhöhten zerebralen Blutfluss und dadurch zu intrakranieller Druckerhöhung führt. Der Kopfschmerz ist außerdem progressiv und kann durch Liegen oder das Valsalva-Manöver verschlimmert werden. Ist der intrakranielle Druck sehr hoch, kann der Kopfschmerz von Erbrechen begleitet sein, dem manchmal ein wenig Übelkeit vorausgeht. Eine Stauungspapille entwickelt sich bei ca. 25% der Patienten mit einem Hirntumor. Sie kann aber auch fehlen, obwohl der intrakranielle Druck erhöht ist. Bei Säuglingen und Kleinkindern kann der erhöhte Hirndruck den Kopf vergrößern. Wenn der intrakranielle Druck sehr stark ansteigt, kommt es zu einer Einklemmung des Gehirns.

Eine Verschlechterung des mentalen Status ist das zweithäufigste Symptom. Manifestationen können sein: Benommenheit, Lethargie, Persönlichkeitsveränderungen und Verhaltensstörungen, Beeinträchtigung der Kognition, v. a. bei malignen Hirntumoren. Die Atemreflexe können gestört sein.

Eine fokale Dysfunktion des Gehirns kann verschiedene Symptome bewirken. Fokale neurologische Defizite, endokrine Funktionsstörungen oder fokale Krampfanfälle (manchmal mit sekundärer Generalisierung) können sich in Abhängigkeit von der Lokalisation des Tumors entwickeln (siehe Tabelle: Häufige Lokalisationen von Manifestationen von primären Hirntumoren). Fokale Defizite lassen oft auf die Tumorlokalisation schließen. Jedoch korrespondieren die fokalen Defizite manchmal nicht mit der Lokalisation des Tumors. Zu solchen Defiziten, den sog. falschen Lokalisationszeichen, gehören die folgenden:

  • Einseitige oder beidseitige Abduzensparese (Parese der Abduktion des Auges) aufgrund von erhöhtem Hirndruck, wodurch der VI. Hirnnerv komprimiert wird.

  • Ipsilaterale Hemiplegie aufgrund der Kompression der kontralateralen Hirnschenkel gegen das Tentorium (Kernohan-Kerbe)

  • Ipsilateraler Gesichtsfeldausfall aufgrund einer Ischämie im kontralateralen Okzipitallappen

Generalisierte Krampfanfälle können, bei primären Turmoren häufiger als bei Hirnmetastasen, vorkommen. Eine Bewusstseinsstörung kann durch eine Einklemmung, Hirnstammfunktionsstörungen oder durch diffuse bilaterale kortikale Dysfunktionen bedingt sein.

Einige Tumoren verursachen eine Entzündung der Meningen, was zu einer subakuten oder chronischen Meningitis führt.

Diagnose

  • T1-gewichtete MRT mit Gadolinium oder CT mit Kontrastmittel

Frühe Stadien von Hirntumoren werden häufig falsch diagnostiziert. Ein Hirntumor sollte bei Patienten mit einem der folgenden Merkmale erwogen werden:

  • Progressive fokale oder globale Defizite der Gehirnfunktion

  • Neue Krampfanfälle

  • Dauerhafte, unerklärte, kürzlich aufgetretene Kopfschmerzen, insbesondere dann, wenn sie durch Schlaf verschlimmert werden

  • Nachweis eines erhöhten intrakraniellen Drucks (z. B. Papillenödem, unerklärtes Erbrechen)

  • Hypophysäre oder hypothalamische Endokrinopathie

Ähnliche Befunde können auch durch andere intrakranielle Raumforderungen verursacht werden (z. B. Abszesse, Aneurysma, arteriovenöse Fehlbildung, intrazerebrale Blutung, Subduralhämatom, Granulom, parasitäre Zysten wie bei Neurozystizerkose) oder durch ischämische Schlaganfälle.

Eine komplette neurologische Untersuchung, Bildgebung und Röntgenthorax (zur Suche nach Metastasen) sollten durchgeführt werden. Eine T1-gewichtete MRT mit gadoliniumhaltigem Kontrastmittel ist die Untersuchung der Wahl. Eine CT mit Kontrastmittel stellt eine Alternative dar. Mit der MRT werden niedriggradige Astrozytome und Oligodendrogliome in der Regel eher entdeckt als mit der CT, und die MRT zeigt die Hirnstrukturen in Knochennähe (z. B. in der hinteren Schädelgrube) deutlicher. Wenn eine Bildgebung des gesamten Gehirns keine hinreichenden Details in der Zielregion zeigt (z. B. Sella turcica, Kleinhirnbrückenwinkel, N. opticus), sollten Zielaufnahmen oder andere spezielle Aufnahmetechniken des entsprechenden Gebiets eingesetzt werden. Wenn die neuroradiologische Bildgebung normal ausfällt, jedoch ein erhöhter intrakranieller Druck vermutet wird, sollte eine idiopathische Hirndrucksteigerung (Pseudotumor cerebri) erwogen und eine Lumbalpunktion durchgeführt werden.

Radiologische Anhaltspunkte für den Tumortyp, v. a. seine Lokalisation (siehe Tabelle: Häufige Lokalisationen von Manifestationen von primären Hirntumoren) und sein Anreicherungsmuster in der MRT können nicht aussagekräftig sein; dann kann eine Hirnbiopsie, manchmal eine Exzisionsbiopsie, nötig sein.

Spezielle Tests (z. B. molekulare und genetische Tumormarker in Blut und Liquor) können in einigen Fällen hilfreich sein. Bei AIDS-Patienten z. B. steigen typischerweise die Epstein-Barr-Virus-Titer im Liquor, wenn sich ein ZNS-Lymphom entwickelt.

Behandlung

  • Schutz der Atemwege

  • Dexamethason gegen den erhöhten intrakraniellen Druck

  • Mannitol bei Einklemmung

  • Definitive Behandlung mit Exzision, Strahlentherapie, Chemotherapie oder einer Kombination daraus

Patienten im Koma oder mit gestörten Atemreflexen benötigen eine endotracheale Intubation.

Eine Einklemmung des Gehirns durch Tumoren wird behandelt mit Mannitol 25–100 g i.v.-Infusion, einem Kortikosteroid (z. B. Dexamethason 16 mg i.v., gefolgt von 4 mg p.o. oder i.v. alle 6 h) und endotrachealer Intubation. Hyperventilation auf einen Kohlendioxidpartialdruck (Pco2) von 26 bis 30 mm Hg kann in Notfällen vorübergehend den intrakraniellen Druck senken. Raumfordernde Läsionen sollten möglichst bald chirurgisch dekomprimiert werden.

Ein erhöhter Hirndruck durch Tumoren, jedoch ohne Einklemmung, kann mit Kortikosteroiden behandelt werden (z. B. Dexamethason 4 mg p. o. alle 6 bis 12 h oder Prednison 30–40 mg p.o. 2-mal/Tag).

Die Behandlung des Hirntumors hängt ab von der Pathologie und der Lokalisation (zum Akustikusneurinom s. Akustikusneurinom). Eine chirurgische Exzision sollte diagnostisch (Exzisionsbiopsie) und therapeutisch eingesetzt werden. Bei benignen Tumoren kann sie kurativ sein. Bei Tumoren, die das Hirnparenchym infiltrieren, ist die Behandlung multimodal. Eine Bestrahlung ist erforderlich, und einigen Patienten scheint eine Chemotherapie zu nützen.

Zur Behandlung von Tumormetastasen gehört die Strahlentherapie und manchmal auch die stereotaktische Radiochirurgie. Bei Patienten mit einer einzelnen Metastase verbessert die chirurgische Entfernung des Tumors vor der Bestrahlung das Ergebnis.

Patientenverfügungen und Vollmachten

Wenn Patienten einen unheilbaren Tumor haben, sollten Fragen im Zusammenhang mit dem Lebensende besprochen werden und eine Konsultation über Palliativpflege sollte in Betracht gezogen werden.

Kraniale Strahlentherapie und Neurotoxizität

Eine Strahlentherapie kann bei diffusen oder multizentrischen Tumoren als diffuse Bestrahlung des ganzen Kopfes oder bei gut abgegrenzten Tumoren lokal durchgeführt werden.

Eine lokalisierte Bestrahlung des Gehirns kann konformal sein, wobei durch gezielte Bestrahlung des Tumors normales Gehirngewebe geschont wird, oder sie kann stereotaktisch sein unter Nutzung von Brachytherapie, Gamma-Knife oder einem Linearbeschleuniger. Bei der Brachytherapie wird radioaktives stabiles Jod (125I3) oder Iridium-192 (192Ir4) in den Tumor oder in seiner Nähe implantiert. Gliome werden mit konformaler Radiotherapie behandelt; Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger sind bei Metastasen hilfreich. Eine tägliche Strahlenbehandlung scheint die Wirksamkeit zu maximieren und die neurotoxischen Schäden im normalen Gehirngewebe zu minimieren ( Akutes Strahlensyndrom (ARS)).

Der Grad der Neurotoxizität hängt ab von

  • Der kumulativen Strahlendosis

  • Der individuellen Dosishöhe

  • Der Therapiedauer

  • Dem bestrahlten Gewebevolumen

  • Der individuellen Suszeptibilität

Weil die Suszeptibilität unterschiedlich ist, ist die Vorhersage einer Neurotoxizität durch Bestrahlung unpräzise. Die Symptome können innerhalb der ersten Tage auftreten (akut), sich über Monate einer Behandlung ausbilden (früh verzögert) oder sich mehrere Monate bis Jahre nach der Behandlung entwicklen (spät verzögert). Selten verursacht eine Bestrahlung Jahre nach der Behandlung Gliome, Meningeome oder periphere Nervenscheidentumoren.

Akute Neurotoxizität durch Bestrahlung

Typischerweise gehören zur akuten Neurotoxizität Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schläfrigkeit und manchmal eine Verschlechterung fokaler neurologischer Zeichen bei Kindern und Erwachsenen.

Akute Neurotoxizität resultiert hauptsächlich aus vorübergehenden Schwellungen und Ödemen; daher ist es besonders wahrscheinlich, wenn der intrakraniale Druck bereits hoch ist. Der Einsatz von Kortikosteroiden zur Senkung des intrakraniellen Drucks kann eine akute Toxizität verhindern oder behandeln. Die akute Toxizität lässt bei nachfolgenden Behandlungen nach.

Frühe verzögerte Neurotoxizität

Bei Kindern oder Erwachsenen kann die frühe verzögerte Neurotoxizität eine Enzephalopathie verursachen, die mithilfe von MRT oder CT von sich verschlechternden oder rezidivierenden Hirntumoren unterschieden werden muss. Sie kann bei Kindern auftreten, die eine prophylaktische Radiotherapie des gesamten Gehirns bei Leukämie erhalten haben; sie können eine Somnolenz entwickeln, die sich spontan über Tage bis Wochen bessert, eventuell schneller, wenn Kortikosteroide eingesetzt werden.

Nach Strahlentherapie des Nackens oder des oberen Thorax kann die frühe verzögerte Neurotoxizität zu einer Myelopathie führen, charakterisiert durch spinale Symptome wie ein positives Lhermitte-Zeichen (eine stromschlagartige Wahrnehmung, die sich bei Flexion des Nackens am Rücken hinunter bis in die Beine ausbreitet). Diese früh verzögerte Myelopathie löst sich in der Regel spontan auf.

Späte verzögerte Neurotoxizität

Nach diffuser oder ganzen Bestrahlung des Gehirns bildet sich bei vielen Kindern und Erwachsenen eine späte verzögerte Neurotoxizität aus, sofern sie lange genug überleben. Die häufigste Ursache bei Kindern ist eine diffuse Bestrahlung, die präventiv bei Leukämie oder zur Behandlung eines Medulloblastoms verabreicht wurde. Nach der Diffusionstherapie ist das häufigste Symptom die fortschreitende Demenz; Erwachsene können auch einen unruhigen Gang und fokale neurologische Symptome entwickeln. MRT oder CT können zerebrale Atrophie und oft Verlust der weißen Substanz zeigen.

Die Neurotoxizität nach lokalisierter Therapie führt häufiger zu neurologischen Defiziten. MRT oder CT zeigen eine Raumforderung, die durch Kontrastmittel hervorgehoben werden und von einem Wiederauftreten des primären Tumors schwer zu unterscheiden sein kann. Eine Exzisionsbiopsie der Raumforderung ist diagnostisch wegweisend und verbessert häufig die Symptome.

Eine späte verzögerte Myelopathie kann sich nach Strahlentherapie von extraspinalen Tumoren (z. B. aufgrund eines Hodgkin-Lymphoms) entwickeln. Sie ist charakterisiert durch eine progressive Parese und Sensibilitätsstörungen, häufig in Form eines Brown-Séquard-Syndroms (ipsilaterale Parese und propriozeptive Sensibilitätsstörung mit kontralateralem Ausfall von Schmerz- und Temperatursinn). Die meisten Patienten werden letztendlich paraplegisch.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
Erfahren Sie

Auch von Interesse

Videos

Alle anzeigen
Übersicht der Neurotransmission (Cholinerge Synapse)
Video
Übersicht der Neurotransmission (Cholinerge Synapse)
Ein Neuron leitet Informationen an eine andere Neuronen an einer Synapse. Das Neuron, das...
3D-Modelle
Alle anzeigen
Einklemmung des Nucleus pulposus
3D-Modell
Einklemmung des Nucleus pulposus

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN