Idiopathische intrakranielle Hypertension verursacht einen erhöhten intrakraniellen Druck ohne eine raumfordernde Läsion oder einen Hydrozephalus, vermutlich indem der venöse Abfluss blockiert ist; die Zusammensetzung des Liquors ist normal.
(Siehe auch Untersuchung des Kopfschmerzpatienten.)
Die idiopathische intrakranielle Hypertension (Pseudotumor cerebri) kommt typischerweise bei Frauen im gebärfähigen Alter vor. Die Inzidenz beträgt 1/100.000 bei normalgewichtigen Frauen, jedoch 20/100.000 bei Frauen mit Adipositas (1). Der intrakranielle Druck (ICP) ist erhöht (> 250 mm H2O); die Ursache ist unbekannt, kann aber eine Obstruktion des zerebralen venösen Abflusses beinhalten; ein Teufelskreis kann entstehen, wenn der erhöhte Liquordruck zu einer verstärkten venösen Obstruktion führt.
Bei Kindern entwickelt sich diese Erkrankung manchmal, nachdem Kortikosteroide gestoppt wurden oder nachdem Wachstumshormone verwendet wurden (2). Eine idiopathische intrakranielle Hypertension kann sich auch entwickeln, nachdem Tetracycline oder große Mengen Vitamin A eingenommen wurden.
Literatur
1. Hoffmann J, Mollan SP, Paemeleire K, Lampl C, Jensen RH, Sinclair AJ. European headache federation guideline on idiopathic intracranial hypertension. J Headache Pain. 2018 Oct 8;19(1):93. doi: 10.1186/s10194-018-0919-2. PMID: 30298346; PMCID: PMC6755569.
2. Sheldon CA, Paley GL, Beres SJ, McCormack SE, Liu GT. Pediatric Pseudotumor Cerebri Syndrome: Diagnosis, Classification, and Underlying Pathophysiology. Semin Pediatr Neurol. 2017 May;24(2):110-115. doi: 10.1016/j.spen.2017.04.002. Epub 2017 Apr 7. PMID: 28941525; PMCID: PMC7786295.
Symptome und Anzeichen der idiopathischen intrakraniellen Hypertension
Fast alle Patienten haben täglich oder fast täglich generalisierte Kopfschmerzen mit schwankender Intensität, zu manchen Zeiten mit Übelkeit. Sie können außerdem eine vorübergehende Verdunklung des Visus, Doppelbilder (durch Funktionsstörungen des VI. Hirnnerven) und einen pulsatilen intrakraniellen Tinnitus haben. Der Sehverlust beginnt peripher und kann oft bis zu einem späten Stadium vom Patienten nicht bemerkt werden. Ein permanenter Visusverlust ist die schwerste Folge. Sobald das Sehvermögen verloren geht, kehrt es in der Regel nicht zurück, auch wenn ICP reduziert wird.
Ein bilaterales Papillenödem ist häufig; wenige Patienten weisen keine oder nur eine einseitige Stauungspapille auf. Bei einigen asymptomatischen Patienten wird das Papillenödem bei einer routinemäßigen ophthalmoskopischen Untersuchung entdeckt. Bei der neurologischen Untersuchung können manchmal Lähmungen des VI. Hirnnerven festgestellt werden, sie ist aber ansonsten unauffällig.
Tipps und Risiken
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Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension
MRT mit Magnetresonanz-Phlebographie
Lumbalpunktion
Wenn klinische Befunde idiopathische intrakranielle Hypertension nahelgen, sollten Ärzte Gesichtsfelder und "optic fundi" prüfen, auch bei Patienten ohne visuelle Symptome.
Die Diagnose der idiopathischen intrakraniellen Hypertension wird klinisch vermutet und durch eine Hirnbildgebung (vorzugsweise MRT mit Magnetresonanzvenographie) mit normalen Ergebnissen (mit Ausnahme der Verengung der venösen Querhöhle). Wenn nicht kontraindiziert, wird eine Lumbalpunktion mit Liquoruntersuchung durchgeführt. Erhöhter Öffnungsdruck und normale Liquorzusammensetzung deuten auf eine idiopathische intrakranielle Hypertension hin.
Die Einnahme bestimmter Medikamente und bestimmte Erkrankungen können zu einem klinischen Bild führen, das der idiopathischen intrakraniellen Hypertension ähnelt, und sollten daher ausgeschlossen werden (siehe Tabelle Erkrankungen, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertonie ähneln).
Erkrankungen, die mit einem Papillenödem assoziiert sind und einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension ähneln
Körperlicher Zustand | Beispiele |
|---|---|
Behinderung des zerebralen venösen Abflusses | Zerebrale Sinus-venosus-Thrombose Jugularvenenthrombose |
Erkrankungen | Chronisch obstruktive Lungenerkrankung Schwere Eisenmangelanämie Adipositas (meist bei jungen Frauen) Syndrom der polyzystischen Ovarien Rechtsventrikuläres Herzversagen mit pulmonaler Hypertonie |
Freizeit- oder illegale Drogen und Medikamente | Absetzen von Kortikosteroiden nach längerem Gebrauch Wachstumshormon bei Patienten mit einem entsprechenden Mangel Nalidixinsäure Nitrofurantoin Tetrazyklin und seine Derivate |
Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension
Acetazolamid oder Topiramat
Gewichtsabnahme, falls erforderlich
Arzneimittel zur Vorbeugung von Migräne, insbesondere Topiramat
Gelegentlich Operation
Idiopathische intrakranielle Hypertension geht gelegentlich auch ohne Therapie zurück.
Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension ist auf Folgendes gerichtet:
Die Reduzierung von Druck
Die Erhaltung des Sehvermögens
Linderung der Symptome
Der Carboanhydrase-Hemmer Acetazolamid oder Topiramat (das ebenfalls Carboanhydrase hemmt) wird eingesetzt. Acetazolamid reduziert die Liquorproduktion. Topiramat kann Patienten helfen, Gewicht zu verlieren, den Hirndruck zu senken und Kopfschmerzen zu lindern.
Präventive Medikamente, die bei Migräne eingesetzt werden können Kopfschmerzen lindern. Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) können bei Bedarf eingesetzt werden.
Adipöse Patienten werden ermutigt, abzunehmen, was zur Verringerung des Hirndrucks beitragen kann.
Serielle Lumbalpunktionen sind umstritten, werden aber manchmal durchgeführt, v. a. wenn während der Wartezeit auf die endgültige Behandlung das Sehvermögen bedroht ist. Die endgültige Behandlung umfasst die Fenestration der Sehnervenscheide, den Shunt und die Stentimplantation des Sinus venosus.
Alle potenziellen Ursachen (Störungen, Drogen oder Arzneimittel) werden korrigiert oder nach Möglichkeit beseitigt.
Häufige augenärztliche Untersuchungen (inkl. einer quantitativen Gesichtsfeldprüfung) sind nötig, um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen. Die Kontrolle der Sehschärfe ist nicht sensitiv genug, um einen drohenden Visusverlust zu erkennen.
Wenn sich die Sicht trotz der Behandlung verschlechtert, kann eines der Folgenden verordnet werden:
"Optic nerve sheath fenestration"
Rangieren (lumboperitoneal oder ventrikuloperitonealer)
Endovaskuläre venöses Stenting
Die bariatrische Chirurgie mit anhaltendem Gewichtsverlust kann die Erkrankung bei Patientinnen und Patienten mit Adipositas heilen, die zuvor nicht in der Lage waren, Gewicht zu verlieren (z. B. unter Verwendung von GLP-1-Rezeptor-Agonisten).
Wichtige Punkte
Ziehen Sie idiopathische intrakranielle Hypertension in Betracht, wenn Patienten, insbesondere Frauen mit übermäßigem Körpergewicht, tägliche generalisierte Kopfschmerzen mit oder ohne visuelle Symptome haben; Prüfen Sie Gesichtsfelder und "optic fundi".
Stellen Sie die Diagnose anhand der Ergebnisse der Bildgebung des Gehirns (vorzugsweise MRT mit Venographie) und, falls nicht kontraindiziert, einer Lumbalpunktion; erwägen Sie eine chronische Meningitis.
Raten Sie zur Gewichtsreduzierung, falls erforderlich, und behandeln Sie mit Acetazolamid oder Topiramat.
Häufige augenärztliche Untersuchungen (inkl. einer quantitativen Gesichtsfeldprüfung), um das Ansprechen auf die Behandlung zu überwachen.
Wenn sich die Sehkraft trotz Behandlung verschlechtert, sollten Sie die Fensterung der Sehnervenscheiden, das Rangieren oder den endovaskulären venösen Stenting in Betracht ziehen.
