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Hypophysentumoren

Von

Steven A. Goldman

, MD, PhD, Sana Biotechnology;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Quellen zum Thema

Die meisten Hypophysentumoren sind Adenome. Symptome sind Kopfschmerzen und Endokrinopathien; Endokrinopathien entstehen, wenn der Tumor Hormone produziert oder hormonproduzierendes Gewebe zerstört. Die Diagnose wird anhand einer MRT gestellt. Die Behandlung umfasst die Korrektur jeglicher Endokrinopathie sowie chirurgische Maßnahmen, Strahlentherapie und Dopaminagonisten.

Die meisten Tumoren der Hypophyse und der suprasellären Region sind Hypophysenadenome. Hypophysentumoren sind selten Karzinome. Meningeome, Kraniopharyngeome, Metastasen und Dermoidzysten können sich auch in der Region der Sella turcica entwickeln.

Die Adenome können hormonaktiv oder hormoninaktiv sein. Hormonaktive Adenome produzieren Hypophysenhormone; der Durchmesser vieler hormonaktiver Adenome beträgt < 10 mm (Mikroadenome). Hormonaktive Adenome können mithilfe von histologischen Färbungscharakteristika (z. B. azidophil, basophil, chromophob [nichtfärbend]) eingeteilt werden. Die produzierten Hormone korrelieren häufig mit diesen Charakteristika; z. B. führen azidophile Adenome zu einer Überproduktion von Wachstumshormon, basophile Adenome zu einer Überproduktion von ACTH. Das am häufigsten überproduzierte Hormon ist Prolaktin.

Jeder Tumor, der über die Hypophyse hinauswächst, kann die Bahnen des N. opticus, inkl. Chiasma opticum, komprimieren. Tumoren können auch Gewebe von Hypophyse oder Hypothalamus komprimieren oder zerstören und damit die Hormonproduktion oder -sekretion beeinträchtigen.

Symptome und Beschwerden

Kopfschmerzen können Folge eines sich vergrößernden Hypophysenadenoms sein, sogar wenn der intrakranielle Druck nicht erhöht ist. Sehstörungen wie bitemporale Hemianopsie, einseitige Optikusatrophie und kontralaterale Hemianopsie können sich entwickeln, wenn der Tumor optische Nervenbahnen komprimiert ( Höhere Sehbahnen - Läsionsstellen und entsprechende Gesichtsfelddefekte Höhere Sehbahnen - Läsionsstellen und entsprechende Gesichtsfelddefekte Zur Sehbahn gehören Retina, Sehnerv, Chiasma opticum, Sehstrahlung und okzipitale Sehrinde (siehe Abbildung Höhere Sehbahnen). Schäden entlang der Sehbahn führen zu verschiedenen Gesichtsfelddefekte... Erfahren Sie mehr ).

Viele Patienten weisen eine Endokrinopathie aufgrund von Hormonmangel oder Hormonüberschuss auf:

Selten verursacht eine Einblutung in einen Hypophysentumor einen Hypophyseninsult mit plötzlichem Kopfschmerz, Ophthalmoplegie und Visusverlust.

Diagnose

  • MRT mit 1-mm-Schichtführung

Hypophysentumoren werden bei Patienten mit unerklärten Kopfschmerzen, charakteristischen Sehstörungen oder Endokrinopathien vermutet. Es wird eine neuroradiologische Bildgebung mit 1 mm dünner Schichtführung durchgeführt. Die MRT ist meist erheblich sensitiver als die CT, v. a. bei Mikroadenomen.

Behandlung

  • Nach Möglichkeit: chirurgische Exzision

  • Bei Endokrinopathien: medikamentöse Behandlung

Endokrinopathien werden behandelt.

Hypophysentumoren, die ACTH, Wachstumshormon oder TSH produzieren, werden in der Regel über einen transsphenoidalen Zugang chirurgisch entfernt. Manchmal ist eine Strahlentherapie erforderlich, insbesondere bei chirurgisch unzugänglichen oder multifokalen Tumoren.

Prolaktin produzierende Adenome werden mit Dopaminagonisten (z. B. Bromocriptin, Pergolid, Cabergolin) behandelt, die die Blutspiegel senken und den Tumor oft schrumpfen lassen. Operation und Strahlentherapie sind in den meisten Fällen unnötig.

Wichtige Punkte

  • Die meisten Tumoren der Hypophyse sind Adenome, sie können hormonaktiv oder hormoninaktiv sein.

  • Hormonaktive Adenome können Diabetes insipidus, Galaktorrhö, Cushing-Syndrom oder Gigantismus oder Akromegalie hervorrufen.

  • Jeder Hypophysentumor kann optische Nervenbahnen komprimieren und damit eine bitemporale Hemianopsie, einseitige Optikusatrophie oder kontralaterale Hemianopsie verursachen, oder er kann Hypophysengewebe komprimieren, was zu einem Mangel an Hypophysenhormonen führt.

  • Entfernen Sie die Tumoren und behandlen Sie die Endokrinopathien; Prolaktin produzierende Adenome erfordern möglicherweise nur eine Behandlung mit Dopaminagonisten.

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