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Tumoren der Pinealisregion

Von

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jun 2018
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Die meisten Tumoren der Pinealisregion sind Keimzelltumoren.

Häufige primäre Zirbeldrüsentumoren beinhalten Keimzelltumoren:

  • Germinome (am häufigsten)

  • Choriokarzinome

  • Dottersack-Tumoren

  • Teratome

Weniger häufige primäre Epiphysentumoren umfassen Pinealome und die seltenen malignen Pineoblastome.

Tumoren der Pinealisregion treten tendenziell eher während der Kindheit auf, sie können jedoch in jedem Alter vorkommen.

Diese Tumoren können durch Kompression des Aquaeductus sylvii den intrakraniellen Druck erhöhen. Sie können auch eine vertikale Blickparese, Ptosis und den Ausfall der Licht- und Akkommodationsreaktion der Pupillen verursachen. Dies entsteht durch Kompression der Area pretectalis rostral der Colliculi superiores (Parinaud-Syndrom). Die Tumoren können eine Pubertas praecox auslösen, v. a. bei Jungen, wahrscheinlich weil der Hypothalamus komprimiert wird.

Abhängig vom Tumortyp können im Liquor β-HCG oder α-Fetoprotein erhöht sein. Erhöhte Spiegel sprechen für die Diagnose; die Spiegel können im Verlauf kontrolliert werden, um das Ansprechen auf die Therapie zu überwachen.

Prognose und Behandlung hängen von der Tumorhistologie ab. Strahlentherapie, Chemotherapie, Radiochirurgie und Operation werden alleine oder in Kombination eingesetzt. Germinome sind gegenüber einer Strahlentherapie sehr empfindlich und werden oft geheilt.

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