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Gehirnentzündung (Enzephalitis)

Von

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Jul 2020| Inhalt zuletzt geändert Jul 2020
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Kurzinformationen

Enzephalitis ist die Entzündung des Gehirns, die auftritt, wenn ein Virus das Gehirn direkt infiziert oder wenn ein Virus, ein Impfstoff oder etwas anderes die Entzündung auslöst. Auch das Rückenmark kann betroffen sein, was zu einer Erkrankung führt, die als Enzephalomyelitis bezeichnet wird.

  • Die Betroffenen haben möglicherweise Fieber, Kopfschmerzen oder Krampfanfälle und sie können sich schläfrig, benommen oder verwirrt fühlen.

  • Normalerweise werden eine Magnetresonanztomographie des Kopfes und eine Spinalpunktion durchgeführt.

  • Bei der Behandlung geht es um Symptomlinderung und manchmal werden antivirale Arzneimittel eingesetzt.

Die Ursache einer Gehirnentzündung ist meist eine Infektion mit einem Virus wie Herpes simplex, Herpes zoster, Zytomegalievirus oder dem Westnil-Virus. Enzephalitis kann auf folgende Arten auftreten:

  • Ein Virus infiziert das Gehirn direkt.

  • Ein Virus, das eine Infektion in der Vergangenheit verursacht hat, wird reaktiviert und schädigt direkt das Gehirn.

  • Ein Virus oder ein Impfstoff löst eine Reaktion aus, durch die das Immunsystem das Hirngewebe angreift (eine Autoimmunreaktion).

Manchmal wird eine Enzephalitis von Bakterien verursacht, gewöhnlich im Rahmen einer bakteriellen Meningitis (als Meningoenzephalitis bezeichnet).

Protozoen – wie Amöben, jene Protozoen, die Toxoplasmose verursachen (bei Personen mit AIDS), und jene, die Malaria verursachen – können auch das Gehirn infizieren und zu einer Enzephalitis führen.

Bisweilen löst eine Infektion des Gehirns, ein Impfstoff, eine Krebserkrankung oder eine andere Störung eine fehlgeleitete Reaktion des Immunsystems aus, was dazu führt, dass das Immunsystem die gesunden Hirnzellen angreift (sogenannte Autoimmunreaktion). Eine Entzündung des Gehirns ist die Folge. Wenn sie durch eine Infektion ausgelöst wird, spricht man bei dieser Störung von einer postinfektiösen Enzephalitis. Infektionen des Gehirns aufgrund einer Autoimmunreaktion entwickeln sich manchmal bei Krebspatienten – eine Erkrankung, die paraneoplastische Enzephalitis genannt wird.

Arten der Enzephalitis

Infektionen können direkt zur Enzephalitis führen. Sie können in Epidemien oder gelegentlich als isolierte Fälle (sporadisch) auftreten.

Epidemische Enzephalitis

In den USA werden die häufigsten Formen der epidemischen Enzephalitis von Folgendem verursacht:

Arboviren sind Viren, die auf Menschen durch die Bisse bzw. Stiche von Gliederfüßern, gewöhnlich Stechmücken, Flöhen oder Zecken, übertragen werden. (Arbovirus ist die Abkürzung für „arthropod-borne virus“.) Die Viren werden auf Gliederfüßer übertragen, wenn diese infizierte Tiere oder Menschen beißen oder stechen. Viele Haustier- und Vogelarten tragen diese Viren in sich.

Epidemien treten bei Menschen nur periodisch auf, nämlich, wenn sich die Population der Stechmücken oder der infizierten Tiere erhöht. Epidemien treten eher auf, wenn Gliederfüßer beißen oder stechen – bei Mücken und Zecken ist das normalerweise bei warmem Wetter. Die Infektion wird vom Gliederfüßer auf den Menschen übertragen, nicht von Mensch zu Mensch.

Viele Arboviren können Enzephalitis verursachen. Die verschiedenen Formen der Enzephalitis, die dadurch entstehen, werden normalerweise nach dem Ort benannt, an dem das Virus entdeckt wurde, oder nach der Tierart, die es gewöhnlich überträgt.

In den USA übertragen Mücken verschiedene Arten der Enzephalitis, u. a. die folgenden:

  • La-Crosse-Enzephalitis wird durch das La-Crosse-Virus (auch als kalifornisches Enzephalitis-Virus bezeichnet) übertragen. Sie kommt am häufigsten im mittleren Westen der USA vor, kann jedoch auch an jedem anderen Ort der Vereinigten Staaten vorkommen. Diese Enzephalitis kommt am häufigsten bei Kindern vor. Viele Fälle sind leicht und werden nicht diagnostiziert. Weniger als ein Prozent der infizierten Menschen sterben daran.

  • Die östliche Pferdeenzephalomyelitis tritt hauptsächlich im Osten der USA auf. Einige wenige Fälle sind in der Gegend der Großen Seen in den USA aufgetreten. An der östlichen Pferdeenzephalitis erkranken vornehmlich kleine Kinder und Personen, die älter als 55 Jahre sind. Bei Kindern unter einem Jahr kann sie schwerwiegende Symptome auslösen und zu dauerhaften Nerven- oder Hirnschädigungen führen. Mehr als die Hälfte der infizierten Personen sterben.

  • Die durch das West-Nil-Virus verursachte Enzephalitis kam früher nur in Europa und Afrika vor, trat aber erstmals 1999 in New York auf. Sie hat sich durch die gesamten Vereinigten Staaten von Amerika verbreitet. Mehrere Vogelarten können Träger des Virus sein, wenn sie von einer infizierten Mücke gestochen werden. Diese Gehirnentzündung betrifft hauptsächlich ältere Menschen. Dieses Virus verursacht auch eine leichtere Infektion, das sogenannte West-Nil-Fieber, das wesentlich häufiger vorkommt. Die West-Nil-Enzephalitis entwickelt sich bei weniger als einem Prozent der Menschen, die am West-Nil-Fieber erkranken. Etwa 9 Prozent der Personen, die an West-Nil-Enzephalitis erkranken, sterben. Die Menschen, die jedoch nur West-Nil-Fieber haben, erholen sich gewöhnlich vollständig.

  • St.-Louis-Enzephalitis kommt hauptsächlich in städtischen Gebieten der zentralen und südöstlichen Staaten der USA, aber auch in westlichen US-Bundesstaaten vor. Die Infektion tritt häufiger im Sommer auf und betrifft vor allem das Gehirn älterer Menschen. Früher traten etwa alle 10 Jahre Epidemien auf, doch diese sind nun selten.

  • Die westliche Pferdeenzephalomyelitis kann in den gesamten Vereinigten Staaten auftreten, ist jedoch seit 1988 aus unbekannten Gründen größtenteils verschwunden. Sie kann alle Altersgruppen betreffen, ist jedoch schwerwiegender und betrifft eher das Gehirn bei Kindern unter einem Jahr.

Wenige Arten der Enzephalitis werden von Zecken übertragen. Hierzu gehört Folgendes:

  • Durch Zecken übertragene Enzephalitis, die in Nordasien, Russland und Europa vorkommt. Bei dieser Infektion kommt es in der Regel zu einer leichten grippeähnlichen Erkrankung, die nach einigen Tagen abklingt. Bei manchen Patienten, die normalerweise älter als 50 sind, kommt es jedoch zu schwerwiegenderen Symptomen. Da in Europa und Russland viele Fälle auftreten, steht dort eine Impfung zur Verfügung.

  • Die Powassan-Virus-Infektion tritt vor allem in Kanada, in der Region der Großen Seen sowie im Nordosten der USA auf. Auch Enzephalitisfälle in Russland wurden durch das Powassan-Virus verursacht. Das Virus ähnelt jenem, das in Europa die von Zecken übertragene Gehirnentzündung verursacht. Eine Infektion mit dem Powassan-Virus verursacht in der Regel leichte oder gar keine Symptome. Die Infektion kann jedoch auch eine schwere Enzephalitis mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Krampfanfällen, Koordinationsverlust, Sprachproblemen oder Koma verursachen. Etwa 10 Prozent der Patienten mit schwerer Enzephalitis sterben. Das Powassan-Virus wird von der Hirschzecke übertragen, die auch für die Verbreitung der Lyme-Borreliose verantwortlich ist. Bei der Lyme-Borreliose muss sich die Zecke 24 bis 48 Stunden lang festbeißen, um die Krankheit zu übertragen. Im Gegensatz dazu kann eine Powassan-Virus-Infektion bereits übertragen werden, wenn sich eine infizierte Zecke nur 15 Minuten lang festhält. Der Impfstoff, der in Europa und Russland erfolgreich bei der von Zecken übertragenen Enzephalitis eingesetzt wird, wirkt nicht gegen das Powassan-Virus.

  • Das Colorado-Zeckenfieber kommt in Gegenden im Westen der USA und Kanada vor, die 1200 bis 3000 Meter über dem Meeresspiegel liegen. Es verursacht eine grippeähnliche Erkrankung. Gelegentlich entwickeln Personen mit Colorado-Zeckenfieber eine Hirnhautentzündung oder Gehirnentzündung. Das Colorado-Zeckenfieber führt in seltenen Fällen zum Tod. Selten wird es bei Bluttransfusionen übertragen.

Verschiedene Viren, die eine Gehirnentzündung verursachen, waren lediglich in einigen Teilen der Welt beheimatet, breiten sich jedoch nun aus. Dies liegt möglicherweise daran, dass die Zahl der Reisen steigt. Zu diesen Viren zählen u. a.

  • Chikungunya-Virus

  • Virus der japanischen Enzephalitis

  • Venezuelanische Pferdeenzephalitis

Sie werden alle von Mücken übertragen.

Das Chikungunya-Virus wurde zunächst in Afrika entdeckt, hat sich dann jedoch nach Südostasien, Indien, China, in einige Teile Europas, die Karibik sowie Zentral-, Süd- und Nordamerika ausgebreitet. Die meisten von der Chikungunya-Krankheit betroffenen Personen fühlen sich innerhalb einer Woche besser. Sie kann jedoch zu einer schweren Gehirnentzündung und sogar zum Tod führen, insbesondere bei Säuglingen und Personen über 65.

Das Virus der japanischen Enzephalitis ist in Asien und im westlichen Pazifik eine häufige Ursache von Gehirnentzündungen. In den Vereinigten Staaten tritt die japanische Enzephalitis nur bei Reisenden auf, die das Virus in Gegenden der Welt erworben haben, wo das Virus verbreitet ist.

Die venezolanische Pferdeenzephalomyelitis kommt hauptsächlich in Teilen Süd- und Zentralamerikas vor. Im Jahr 1971 führte das Virus zu einer Epidemie in Texas, verursacht heute jedoch nur noch selten eine Gehirnentzündung in den USA. Sie tritt hauptsächlich bei Reisenden auf, die aus Gebieten zurückkehren, in denen das Virus verbreitet ist.

Das Zika-Virus wurde im Zika-Wald von Uganda entdeckt, breitete sich dann über die südpazifischen Inseln, Süd- und Zentralamerika, die Karibik, Mexiko und Florida aus. Eine Infektion mit dem Zika-Virus kann zu Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen, Kopfschmerzen sowie einem roten, knotigen Ausschlag führen. Eine Zika-Virusinfektion während der Schwangerschaft kann beim Kind zu einer Mikrozephalie und einem schweren Hirnschaden führen.

Sporadische Enzephalitis

In den USA ist die häufigste Ursache einer sporadischen viralen Enzephalitis das Herpes-simplex-Virus des Typs 1 – das gleiche Virus, das Fieberbläschen verursacht. Diese Gehirnentzündung tritt ganzjährig auf und verläuft oft tödlich, wenn sie nicht behandelt wird.

Tollwut ist in den Entwicklungsländern eine bedeutende Ursache der Gehirnentzündung und ist auch in den USA noch für einige Fälle verantwortlich.

Das humane Immundefizienzvirus (HIV) verursacht eine sich langsam entwickelnde Hirninfektion, die zur HIV-assoziierten Enzephalopathie führt (auch als HIV-assoziierte Demenz oder als AIDS-Demenz bezeichnet).

Reaktivierung einer früheren Infektion

Enzephalitis kann von der Reaktivierung eines Virus verursacht werden, u. a. folgender Viren

  • Herpes-simplex-Virus Typ 1

  • Varicella-Zoster-Virus (das Virus, das Windpocken verursacht)

  • JC-Virus (das eine normalerweise tödliche Erkrankung namens progressive multifokale Leukenzephalopathie verursacht – tritt häufig bei Menschen auf, die AIDS oder andere Immunschwächeerkrankungen haben)

  • Das Virus, das Masern verursacht (das, wenn es reaktiviert wird, Jahre nach der Masernerkrankung normalerweise zu einer tödlichen Erkrankung namens subakuter sklerosierender Panenzephalitis führt)

Die Reaktivierung kann lange nach der Infektion auftreten. Eine reaktivierte Infektion kann das Gehirn schwer schädigen.

Autoimmunenzephalitis

Nach bestimmten Virusinfektionen oder Impfstoffen greift das Immunsystem des Körpers manchmal die Gewebeschichten an, welche die Nervenfasern im Gehirn und Rückenmark (die sogenannte Myelinscheide) umhüllen – dabei handelt es sich um eine Autoimmunreaktion. Der Angriff passiert, weil die Proteine im Myelin denen im Virus ähneln. Die Folge davon ist, dass die Nervenübertragung sehr langsam ist. Die daraus resultierende Erkrankung wird als akute disseminierte Enzephalomyelitis bezeichnet und ähnelt der multiplen Sklerose, außer dass die Symptome nicht kommen und gehen, wie das bei der multiplen Sklerose der Fall ist. Die Viren, die am häufigsten für diese Erkrankung verantwortlich sind, umfassen Enteroviren, das Epstein-Barr-Virus, das Hepatitis-A- oder Hepatitis-B-Virus, das humane Immunschwächevirus (HIV) und Influenzaviren. Bevor Kinder umfassend geimpft wurden, waren die Viren, die Masern, Röteln, Windpocken und Mumps verursachen, häufige Ursachen einer akuten disseminierten Enzephalomyelitis. Diese Form der Enzephalitis kann auch bei Menschen mit Krebs oder anderen Autoimmunerkrankungen auftreten.

Auch eine Autoimmunenzephalitis kann sich entwickeln, wenn das Immunsystem Antikörper produziert, die Proteine auf der Oberfläche der Nervenzellen, die sogenannten N-Methyl-d-aspartat-(NMDA-)Rezeptoren angreifen. Die daraus resultierende Gehirnentzündung wird Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis genannt. Es gibt einige Hinweise darauf, dass die Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis eine häufigere Form der Gehirnentzündung ist, als bisher angenommen. Gelegentlich tritt sie nach einer Enzephalitis auf, die durch das Herpes-simplex-Virus versursacht wurde, auch wenn diese Enzephalitis erfolgreich therapiert wurde.

COVID-19 -Enzephalitis

Selten entwickelt sich bei Menschen mit COVID-19 ein Symptom, bei dem es sich um eine Enzephalitis zu handeln scheint. (COVID-19 wird durch das neu identifizierte Virus SARS-CoV-2 bzw. Coronavirus verursacht.) Diese Enzephalitis kann dadurch ausgelöst werden, dass das Virus in das Gehirn eindringt. Es könnte sich aber auch um eine Autoimmunerkrankung oder teilweise um eine Autoimmunreaktion handeln.

Symptome

Bevor die Symptome der Enzephalitis anfangen, haben die Betroffenen möglicherweise Symptome des Verdauungstraktes, wie z. B. Übelkeit, Erbrechen, Durchfall oder Bauchschmerzen. Oder die Betroffenen können das Gefühl haben, dass sie eine Erkältung oder Grippe bekommen. Sie haben möglicherweise Husten, Fieber, Halsschmerzen, eine laufende Nase, geschwollene Lymphknoten und Muskelschmerzen.

Symptome der Enzephalitis umfassen

  • Fieber

  • Kopfschmerzen

  • Wesensveränderungen oder Verwirrtheit

  • Krampfanfälle

  • Lähmung oder Taubheitsgefühl

  • Schläfrigkeit, die zu einem Koma oder zum Tod fortschreiten kann

Möglicherweise erbrechen die Betroffenen und haben einen steifen Hals, doch diese Symptome sind weniger häufig und weniger schwerwiegend als bei Meningitis.

Enzephalitis, die vom Herpes-simplex-Virus verursacht wird, führt zuerst zu Kopfschmerzen, Fieber und grippeartigen Symptomen. Die Betroffenen können auch Krampfanfälle haben, die manchmal mit seltsamen Gerüchen (wie beispielsweise faulen Eiern), lebhaften Rückblenden oder plötzlichen, intensiven Emotionen einhergehen. Wenn die Enzephalitis fortschreitet, werden die Betroffenen verwirrt, haben Schwierigkeiten zu sprechen und sich zu erinnern, haben wiederholte Krampfanfälle und fallen dann ins Koma.

HIV-assoziierte Enzephalopathie kann allmähliche Wesensveränderungen, Koordinationsprobleme und Demenz verursachen.

Wenn das Rückenmark betroffen ist, können sich Körperteile taub und schwach anfühlen. Welche Teile betroffen sind, hängt davon ab, welche Teile des Rückenmarks betroffen sind (siehe Abbildung Welcher Bereich des Rückenmarks ist geschädigt?). Wenn die Infektion schwerwiegend ist, verlieren die Betroffenen möglicherweise das Empfindungsvermögen, werden gelähmt und verlieren die Kontrolle über Blase und Darm.

Die Genesung nach einer viralen Enzephalitis kann lang dauern. Bei manchen Betroffenen tritt keine vollständige Genesung ein. Ob die Krankheit tödlich verläuft, hängt von ihrer Ursache ab und davon, wie schnell sie behandelt wird.

Wussten Sie ...

  • Lange nach einer Masern- oder Windpockenerkrankung kann das Virus reaktiviert werden und eine Entzündung im Gehirn hervorrufen.

Diagnose

  • Magnetresonanztomographie

  • Spinalpunktion

Ärzte vermuten eine Enzephalitis aufgrund der Symptome, besonders dann, wenn gerade eine Epidemie in Gange ist. Normalerweise werden eine Magnetresonanztomographie (MRT) und eine Spinalpunktion durchgeführt.

Durch eine MRT können manchmal Auffälligkeiten in bestimmten Bereichen des Gehirns festgestellt werden. Diese Auffälligkeiten können zur Bestätigung der Diagnose einer Enzephalitis beitragen und/oder Hinweise dafür liefern, welches Virus die Enzephalitis verursacht. Wenn keine MRT verfügbar ist, kann eine Computertomographie (CT) durchgeführt werden. Mithilfe von MRT und CT können Erkrankungen ausgeschlossen werden, die ähnliche Symptome verursachen können (wie z. B. ein Schlaganfall und ein Hirntumor). Mit diesen Tests kann auch nach Problemen gesucht werden, die eine Spinalpunktion gefährlich machen können.

Eine Spinalpunktion (Lumbalpunktion) wird durchgeführt, um eine Probe der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit zu entnehmen, die durch das Gewebe (Meningen) fließt, das das Gehirn und das Rückenmark bedeckt. Normalerweise enthält die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit nur sehr wenige weiße Blutkörperchen. Doch wenn das Gehirn und die Meningen entzündet sind, erhöht sich die Zahl der weißen Blutkörperchen.

Um das Virus zu identifizieren, das die Enzephalitis verursacht, nehmen Ärzte Blutproben und Proben der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit und testen diese auf Antikörper des Virus, wenn die Person krank ist, und später, wenn die Person gesundet. Manchmal werden Verfahren genutzt, um Viren in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit wachsen zu lassen (Kultur), damit sie leichter identifiziert werden können. Von manchen Enteroviren (wie die, die eine polioähnliche Erkrankung verursachen) kann eine Kultur angelegt werden, von den meisten anderen jedoch nicht.

Die Methode der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) wird eingesetzt, um viele der Viren, die Enzephalitis verursachen können, zu identifizieren. PCR, die viele Kopien eines Gens erzeugt, wird verwendet, um das genetische Material dieser Viren in einer Probe der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit zu erkennen. Eine schnelle Bestimmung des Herpes-simplex-Virus durch eine PCR ist schwierig. Daher wird die Behandlung in der Regel sofort eingeleitet, wenn das Herpes-simplex-Virus als Ursache angenommen wird. Die sofortige Behandlung ist von absoluter Wichtigkeit, weil die von ihm verursachte Gehirnentzündung sehr zerstörerisch und, wenn sie unbehandelt bleibt, oft tödlich ist. Die sofortige Behandlung kann dabei helfen, die Schwere der Symptome zu verringern und den Tod zu verhindern.

Selten wird eine Probe des Hirngewebes entnommen und mikroskopisch untersucht (Biopsie), um zu bestimmen, ob das Herpes-simplex-Virus oder ein anderer Organismus die Ursache darstellt.

Manchmal werden selbst nach umfassenden Untersuchungen kein Virus, keine Bakterien noch irgendeine andere Ursache für die Infektion festgestellt. In solchen Fällen kann die Ursache autoimmun sein oder es kann sich um eine paraneoplastische Enzephalitis handeln, denn diese Erkrankungen können nicht immer durch Tests bestätigt werden.

Behandlung

  • Je nach Ursache ein antivirales Arzneimittel, ein Antibiotikum, Kortikosteroide und/oder andere Arzneimittel

  • Symptomlindernde Maßnahmen und, falls nötig, lebenserhaltende Maßnahmen

Wenn das Herpes-simplex-Virus und Varizella-Zoster nicht ausgeschlossen werden können, wird das Virostatikum Acyclovir verabreicht. Acyclovir wirkt gegen Herpes-simplex- und Herpes-zoster-Viren. Eine Zytomegalievirus-Enzephalitis kann mit dem Virostatikum Ganciclovir behandelt werden. Foscarnet ist eine Alternative, die allein oder mit Ganciclovir verwendet werden kann. Manchmal werden auch mehrere Antibiotika verabreicht, für den Fall, dass Bakterien die Ursache sind.

Bei einer HIV-assoziierten Enzephalopathie kann eine Kombination verschiedener Arzneimittel, die zur Behandlung der HIV-Infektion (antiretrovirale Arzneimittel ) eingesetzt werden, dem Immunsystem dabei helfen, besser zu funktionieren, und das Fortschreiten der Infektion sowie deren Komplikationen, einschließlich der Aids-Demenz, zu verlangsamen.

Autoimmunenzephalitis wird normalerweise wie folgt behandelt:

  • Kortikosteroide (Prednison oder Methylprednisolon)

  • Plasmaaustausch, bei dem ungewöhnliche Antikörper aus dem Blut entfernt werden, oder Immunglobulin (Antikörper aus dem Blut von Menschen mit normalem Immunsystem), das intravenös verabreicht wird

Bei anderen Viren und den meisten anderen Ursachen steht keine spezifische Behandlung zur Verfügung. Die Behandlung umfasst die Linderung der Symptome (wie Krampfanfälle und Fieber) und, wenn nötig, lebenserhaltende Maßnahmen (z. B. mittels Atemschlauch), bis die Infektion nach etwa 1 bis 2 Wochen abklingt.

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