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Nierenfehlbildungen

Von

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Okt 2020| Inhalt zuletzt geändert Okt 2020
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Quellen zum Thema

Ein Blick in die Harnwege

Ein Blick in die Harnwege

Komplikationen durch Geburtsfehler der Nieren

  • Blockieren oder verlangsamen den Harnfluss aus den Nieren

Arten von Nierenfehlbildungen

Zahlreiche Geburtsfehler können zu einer Fehlbildung der Nieren führen. Nieren können

  • An der falschen Stelle liegen (ektope Nieren)

  • Falsch herum liegen (Malrotation)

  • Zusammengewachsen sein (Hufeisenniere oder verschmolzene Nieren)

  • Fehlen (Agenesie)

  • Eine schlechte Funktion haben

  • Flüssigkeitsgefüllte Beutel (Zysten) enthalten, wie es bei der polyzystischen Nierenerkrankung und der multizystisch-dysplastischen Niere der Fall ist

An der falschen Stelle und falsch herum liegen

Im Fötus entwickeln sich die Nieren zuerst im Becken und wandern dann hoch und rotieren in ihre normale Lage im oberen Bauchbereich. Wenn die Nieren an der falschen Stelle liegen (ektope Nieren) oder nicht richtig gedreht sind (Malrotation) kann der normale Urinabfluss aus den Nieren durch die Harnleiter Harnleiter Die Harnleiter sind rund 40 cm lange, aus Muskeln bestehende Hohlorgane, die am oberen Ende mit den Nieren und am unteren Ende mit der Blase verbunden sind. (Siehe auch Übersicht Harnwege.)... Erfahren Sie mehr (die Röhren, die den Urin von den Nieren zur Harnblase transportieren) in die Harnblase Blase Die Blase ist ein dehnbarer von einer Muskelschicht umgebener Sack. Der Urin gelangt durch die Harnleiter in die Blase und sammelt sich nun darin. Die Blase dehnt sich immer weiter aus, entsprechend... Erfahren Sie mehr (ein dehnbarer, von einer Muskelschicht umgebener Sack, der den Urin sammelt) blockiert sein.

Kinder mit einer Blockade, die häufige Harnwegsinfektionen oder andere Probleme verursacht, benötigen ggf. eine Operation. Viele Kinder haben jedoch möglicherweise keine Symptome und müssen nicht operiert werden.

Hufeisennieren

Eine Hufeisenniere ist die häufigste Fehlbildung von verschmolzenen Nieren. Bei einer Hufeisenniere sind die Nieren des Fötus in Hufeisenform zusammengewachsen. Da sie zusammengewachsen sind, wandern die Nieren normalerweise nicht hoch, rotieren nicht in ihre normale Lage und entwickeln sich vielleicht auch nicht normal. Aufgrund dieser Faktoren hat die Hufeisenniere ggf. keinen ausreichenden Abfluss, wodurch sich das Risiko für Harnwegsinfektionen, Nierensteine und Nierenschäden erhöht. Mehr als die Hälfte der Kinder mit Hufeisenniere haben nie Symptome. Bei Kindern, die eine Hufeisenniere haben, können auch andere Geburtsfehler vorliegen.

Fehlende Nieren

Bei einigen Kindern entwickelt sich nur eine oder gar keine Niere ( Nierenagenesie). Kinder, denen beide Nieren fehlen, haben keine Überlebenschance.

Bei Kindern, denen nur eine Niere fehlt, entwickelt sich die andere Niere üblicherweise normal und wird oft größer als normal, um einen Ausgleich für die fehlende Niere zu schaffen. In diesen Fällen hat das Kind eine normale Lebenserwartung und benötigt keine Behandlung.

Schlecht funktionierende Nieren

Manchmal entwickelt sich eine Niere nicht normal und zeigt keine normale Funktion oder überhaupt keine Funktion (Nierendysplasie). Wenn nur eine Niere normal arbeitet, kann sie größer als normal werden, um den Funktionsverlust der anderen Niere auszugleichen. Da alle Funktionen, die gewöhnlich zwei Nieren erfüllen, auch von einer einzigen, gesunden Niere angemessen übernommen werden können, führen Kinder mit nur einer funktionstüchtigen Niere häufig ein normales, gesundes Leben. Wenn die Dysplasie weit gestreut ist und beide Nieren betrifft, benötigen Kinder möglicherweise eine Behandlung als Ersatz für die fehlende Nierenfunktion. Das heißt, dass sie eine Nierentransplantation Nierentransplantation Unter einer Nierentransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Niere eines lebenden oder vor Kurzem verstorbenen Spenders und die Einpflanzung dieser in den Körper eines Patienten... Erfahren Sie mehr Nierentransplantation oder Dialyse Dialyse Die Dialyse ist ein künstlicher Prozess, um den Körper von Stoffwechselabbauprodukten und überschüssigen Flüssigkeiten zu befreien, wenn die Nieren nicht mehr richtig funktionieren. Eine Reihe... Erfahren Sie mehr Dialyse benötigen (eine Möglichkeit, Abbauprodukte und überschüssiges Wasser aus dem Körper zu filtern).

Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Erbkrankheit, bei der es zur Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Zysten) in beiden Nieren kommt. Die Nieren werden größer als normal, verfügen aber über weniger intaktes Nierengewebe.

Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung ist eine seltene Form dieser Störung und setzt bereits in der Kindheit ein. Bei dieser Erkrankung werden die Zysten sehr groß und verursachen eine schwere Krankheit. Bei einem schwer erkrankten Neugeborenen kann es kurz nach der Geburt zum Tod kommen, da Niereninsuffizienz zu Störungen der Lungenreifung führen kann. Die Leber ist ebenfalls betroffen, und Kinder mit dieser Erkrankung neigen dazu, eine portale Hypertonie Portale Hypertonie Portale Hypertonie ist ein auffälliger Bluthochdruck in der Pfortader (der großen Vene, die Blut vom Darm zur Leber bringt) und ihren Kapillargebieten. Zirrhose (Vernarbungen, welche die Struktur... Erfahren Sie mehr , also einen Bluthochdruck in jenen Blutgefäßen zu entwickeln, die Darm und Leber verbinden (Pfortadersystem). Schließlich kommt es zu Leberversagen Leberversagen Leberversagen ist eine starke Verschlechterung der Leberfunktion. Leberversagen wird von einer Erkrankung oder einer Substanz verursacht, welche die Leber schädigt. Die meisten Betroffenen weisen... Erfahren Sie mehr und einer chronischen Nierenerkrankung Chronische Nierenerkrankung Bei einer chronischen Nierenerkrankung schreitet die Abnahme der Nierenfunktion über Monate bis Jahre langsam fort, und die Fähigkeit der Niere, Stoffwechselabbauprodukte aus dem Blut zu filtern... Erfahren Sie mehr . Säuglinge, die die Neugeborenenphase überleben, benötigen ggf. eine Nieren- (und manchmal Leber-) Transplantation.

Polyzystische Nierenerkrankung

Bei der polyzystischen Nierenerkrankung bilden sich in beiden Nieren zahlreiche Zysten. Die Zysten vergrößern sich allmählich und zerstören einen Teil, in manchen Fällen einen Großteil, des Nierengewebes.

Polyzystische Nierenerkrankung

Multizystisch-dysplastische Nierenerkrankung

Die multizystisch-dysplastische Nierenerkrankung (MCDK) ist die am häufigsten vorkommende, Zysten verursachende Nierenerkrankung bei Kindern. Bei MCDK entwickelt sich die Niere nicht normal und hat stattdessen mehrere flüssigkeitsgefüllte Beutel (Zysten), die in der Niere wachsen und das normale Nierengewebe einnehmen. Die Niere arbeitet nicht. MCDK betrifft gewöhnlich nur eine Niere. Wenn es beide Nieren betrifft, stirbt der Fötus. Kinder, bei denen nur eine Niere betroffen ist, haben dagegen, abhängig von anderen, möglicherweise bei ihnen vorliegenden Anomalien, gute Aussichten. Manchmal hat die nicht betroffene Niere andere Fehlbildungen, die eine Blockade des Harnflusses verursachen kann.

MZDK wird üblicherweise während einem standardmäßigen Ultraschall festgestellt und die meisten Kinder haben nach der Geburt regelmäßige Ultraschalluntersuchungen, um zu prüfen, ob die nicht betroffene Niere normal funktioniert. Die betroffene Niere verkleinert sich fast immer und verschwindet. Wenn die Niere nicht von allein verschwindet, wird sie manchmal später in der Kindheit entfernt. Da die nicht betroffene Niere mit der Zeit üblicherweise größer wird, um einen Ausgleich für die betroffene Niere zu schaffen, haben die Kinder dann eine normale Nierenfunktion. Wenn Kinder eine Blockade haben, die häufige Harnwegsinfektionen oder andere Probleme in der funktionstüchtigen Niere verursacht, benötigen sie ggf. einer Operation.

Diagnose von Nierenfehlbildungen

  • Pränatale Ultraschalluntersuchung und Tests vor der Geburt sowie Bildgebungstests und körperliche Untersuchungen nach der Geburt

  • Manchmal eine Biopsie der Niere

  • Manchmal Gentests

Vor der Geburt werden Fehlbildungen der Harnwege vom Arzt häufig während der standardmäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchung Ultraschall Im Rahmen der pränatalen Diagnostik wird während der Schwangerschaft untersucht, ob der Fötus bestimmte Anomalien, darunter bestimmte erbliche oder spontane genetische Erkrankungen, aufweist... Erfahren Sie mehr oder anderen routinemäßigen Voruntersuchungen auf Erbkrankheiten festgestellt.

Nach der Geburt werden Nierenfehlbildungen, die keine Symptome hervorrufen, häufig auf Aufnahmen mit Bildgebungsverfahren entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt werden. Wenn die Ärzte vermuten, dass ein Kind eine Nierenfehlbildung hat, führen sie normalerweise Tests wie Ultraschall Ultraschall Es gibt verschiedene Tests, die bei der Beurteilung eines Verdachts auf Nieren- oder Harnwegserkrankungen zum Einsatz kommen können. (Siehe auch Übersicht Harnwege.) Röntgenaufnahmen sind in... Erfahren Sie mehr , Computertomographie Computertomographie Es gibt verschiedene Tests, die bei der Beurteilung eines Verdachts auf Nieren- oder Harnwegserkrankungen zum Einsatz kommen können. (Siehe auch Übersicht Harnwege.) Röntgenaufnahmen sind in... Erfahren Sie mehr (CT), Szintigramm Szintigraphie des Verdauungstrakts Szintigramme sind Tests, bei denen harmlose radioaktive Substanzen verwendet werden ( Radionuklidscanning). Die radioaktiven Substanzen werden in einer Mahlzeit oder in einem Getränk eingenommen... Erfahren Sie mehr oder Magnetresonanztomographie Magnetresonanztomographie Es gibt verschiedene Tests, die bei der Beurteilung eines Verdachts auf Nieren- oder Harnwegserkrankungen zum Einsatz kommen können. (Siehe auch Übersicht Harnwege.) Röntgenaufnahmen sind in... Erfahren Sie mehr (MRT) durch. Selten wird eine intravenöse Urographie Intravenöse Urographie Es gibt verschiedene Tests, die bei der Beurteilung eines Verdachts auf Nieren- oder Harnwegserkrankungen zum Einsatz kommen können. (Siehe auch Übersicht Harnwege.) Röntgenaufnahmen sind in... Erfahren Sie mehr durchgeführt.

Bei Menschen, die eine polyzystische Nierenerkrankung haben, kann mittels Gentests bestimmt werden, mit welcher Wahrscheinlichkeit sie die Krankheit an ihre Kinder vererben.

Behandlung von Nierenfehlbildungen

  • Manchmal operative Eingriffe

  • Manchmal Nierentransplantation oder Dialyse

Die Behandlung von Geburtsfehlern der Nieren hängt von der spezifischen Fehlbildung ab, aber im Allgemeinen

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Mikrozephalie
Mikrozephalie bezeichnet einen abnorm kleinen Kopf. Dies liegt häufig daran, dass das Gehirn zu klein und nicht normal entwickelt ist. Welche der folgenden Aussagen über Mikrozephalie ist NICHT richtig?

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