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Gallenstau (Cholestase) beim Neugeborenen

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2021| Inhalt zuletzt geändert Aug 2021
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Quellen zum Thema
  • Cholestase hat eine Vielzahl von Ursachen, einschließlich Infektionen, Stoffwechselstörungen, Gendefekte und Blockaden.

  • Zu den häufigsten Symptomen gehören Gelbsucht und dunkler Urin.

  • Die Diagnose erfolgt anhand von Bluttests und anschließend anderen Bluttests, bildgebenden Verfahren und manchmal Leberbiopsien, um die genaue Ursache herauszufinden.

  • Die Behandlung richtet sich nach der Ursache.

Bilirubin ist eine gelbe Flüssigkeit und wird im Rahmen des normalen Abbaus von alten oder beschädigten roten Blutkörperchen gebildet und ist ein Zwischenprodukt beim Abbau von Hämoglobin (dem Sauerstoff bindenden Teil der roten Blutkörperchen). Bilirubin wird im Blut zur Leber transportiert und verarbeitet, sodass es von der Leber als Teil des Gallenfluss abgegeben werden kann (eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber synthetisiert wird). Bei der Verarbeitung von Bilirubin in der Leber wird Bilirubin mit einer anderen chemischen Substanz verbunden. Das wird als Konjugation bezeichnet.

  • Das verarbeitete Bilirubin in der Galle wird als konjugiertes Bilirubin bezeichnet.

  • Unverarbeitetes Bilirubin wird unkonjugiertes Bilirubin genannt.

Die Gallenflüssigkeit gelangt durch die Gallengänge in den ersten Teil des Dünndarms (Zwölffingerdarm). Wenn Bilirubin nicht rasch genug über Leber und Gallengänge ausgeschieden werden kann, reichert es sich im Blut an (Hyperbilirubinämie Gelbsucht beim Neugeborenen Gelbsucht ist eine Gelbfärbung der Haut und/oder Augen, die durch einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut entsteht. Bilirubin ist eine gelbe Flüssigkeit und wird im Rahmen des normalen Abbaus... Erfahren Sie mehr Gelbsucht beim Neugeborenen ). Das überflüssige Bilirubin lagert sich in der Haut, im Augenweiß und anderen Geweben ab und führt zu Gelbfärbung (Gelbsucht Gelbsucht beim Neugeborenen Gelbsucht ist eine Gelbfärbung der Haut und/oder Augen, die durch einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut entsteht. Bilirubin ist eine gelbe Flüssigkeit und wird im Rahmen des normalen Abbaus... Erfahren Sie mehr Gelbsucht beim Neugeborenen ).

Bei einer Cholestase verarbeitet die Leber Bilirubin richtig, aber die Ausscheidung der Galle ist an einer Stelle zwischen den Leberzellen und dem Zwölffingerdarm beeinträchtigt. Dies führt zu einem Anstieg der Menge von konjugiertem Bilirubin im Blut und einer Verringerung des Gallenflusses, der im Dünndarm ankommt.

Eine weitere Wirkung der gestörten Abgabe von Galle in den Dünndarm ist eine gestörte Verdauung. Der Gallenfluss ist für die Verdauung wichtig, da die Galle die Aufnahme von Fetten und fettlöslichen Vitaminen Vitamine im Überblick Vitamine bilden einen ausschlaggebenden Bestandteil der gesunden Ernährung. Welche Menge davon gesunde Menschen jeweils im Durchschnitt pro Tag aufnehmen sollten, um gesund zu bleiben, ist in... Erfahren Sie mehr A, D, E und K in den Körper ermöglicht. Ist nicht genug Galle im Dünndarm vorhanden, ist die Fettaufnahme gestört und kann zu Vitaminmangel, Mangelernährung und Wachstumsstopp und ausbleibender Gewichtszunahme führen.

Ansicht der Leber

Ansicht der Leber

Ursachen für Gallenstau (Cholestase) bei Neugeborenen

Cholestase bei Neugeborenen kann durch Folgendes verursacht werden

  • Gallengangsatresie (Verstopfung der Gallengänge)

  • Gallengangszysten

  • Infektion

  • Immunstörung

  • Stoffwechselstörungen

  • Gendefekte

  • Toxische Ursachen

Gallengangsatresie Gallengangsatresie Die Gallenatresie ist ein Geburtsfehler, bei dem sich die Gallengänge immer mehr verengen und kurz nach der Geburt blockiert sind, sodass keine Galle in den Darm gelangen kann. Dieser Defekt... Erfahren Sie mehr ist eine Verstopfung der Gallengänge, die zum Ende der Schwangerschaft oder in den ersten Lebenswochen eintritt. Sie kommt häufiger bei reifen Säuglingen als bei Frühgeburten vor. Bei diesen Säuglingen kommt es normalerweise in den ersten Lebenswochen zu einer Gelbsucht.

Gallengangszysten Zysten der Gallengänge sind Vergrößerungen von Teilen der Gallengänge. Diese seltenen Zysten werden typischerweise von einem Geburtsfehler in dem Bereich verursacht, wo Gallengang und Bauchspeicheldrüsengang aufeinander treffen (siehe Abbildung Ansicht der Leber Ansicht der Leber Ansicht der Leber ). Gallengangszysten treten häufiger bei Säuglingen mit polyzystischer Nierenerkrankung Polyzystische Nierenerkrankung (PKD) Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Erbkrankheit, bei der es zur Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Zysten) in beiden Nieren kommt. Die Nieren werden größer als normal, verfügen... Erfahren Sie mehr (PKD) auf. Eine PKD ist eine erbliche Erkrankung, die zu Zysten in den Nieren führt.

Infektionen können zu Cholestase bei Neugeborenen führen. Einige infizierende Organismen sind

Neonatale Hämochromatose ist eine Erkrankung die vor der Geburt beginnt. Bei dieser Erkrankung gelangen Antikörper der Mutter durch die Plazenta und greifen die Leber des Fötus an.

Cholestase hervorrufende Stoffwechselerkrankungen Überblick über erbliche Stoffwechselstörungen Erbliche Stoffwechselstörungen sind genetische Krankheiten, die zu Stoffwechselproblemen führen. Erblich (Hereditär) bedeutet, dass die Gene von einer Generation zur nächsten weitergegeben werden... Erfahren Sie mehr sind zahlreich. Dazu zählen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel Alpha-1-Antitrypsinmangel Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine erbliche Erkrankung, bei der Lunge und Leber durch niedrige Werte des Enzyms Alpha-1-Antitrypsin geschädigt werden. Alpha-1-Antitrypsinmangel wird durch eine... Erfahren Sie mehr Alpha-1-Antitrypsinmangel , Galaktosämie Galaktosämie Die Galaktosämie (eine hohe Konzentration von Galaktose im Blut) ist eine Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, die durch einen Mangel der Enzyme entsteht, die für den Abbau von Galaktose nötig... Erfahren Sie mehr , Tyrosinämie Tyrosinämie Tyrosinämie ist eine Störung des Aminosäurestoffwechsels, die durch einen Mangel eines Enzyms verursacht wird, das zum Abbau von Tyrosin benötigt wird. Die häufigste Form dieser Erkrankung betrifft... Erfahren Sie mehr , Defekte der Gallensäuren und Fettsäureoxidationsstörungen Fettsäureoxidationsstörungen Störungen der Fettsäureverbrennung (Fettsäureoxidationsstörungen) sind Störungen des Fettstoffwechsels, die durch das Fehlen oder den Mangel eines Enzyms hervorgerufen werden, das zum Fettabbau... Erfahren Sie mehr . Diese Störungen entstehen, wenn dem Neugeborenen ein Enzym fehlt, dass zur Verstoffwechslung einer bestimmten Substanz benötigt wird, und sich dadurch Toxine anhäufen und die Leber schädigen.

Gendefekte, wie das Alagille-Syndrom und Mukoviszidose Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) Mukoviszidose (zystische Fibrose) ist eine Erbkrankheit, bei der bestimmte Körperdrüsen abnorm dickflüssige Sekrete produzieren, die verschiedene Gewebe und Organe, vor allem die Lunge und die... Erfahren Sie mehr , können Cholestase bei Neugeborenen verursachen. Gendefekt und andere Genmutationen können die normale Gallenproduktion und den Abfluss stören, was zu Cholestase führt.

Neonatales Hepatitis-Syndrom ist ein Begriff, der verwendet wird, um eine Entzündung der Leber eines Neugeborenen zu beschreiben, für die keine identifizierte Ursache besteht. Diese Diagnose wird heutzutage weniger oft gestellt, da aufgrund der Fortschritte in den Testverfahren die genauen Ursachen festgestellt werden können.

Symptome von Gallenstau (Cholestase) bei Neugeborenen

Die Symptome der Cholestase entwickeln sich typischerweise in den ersten 2 Lebenswochen eines Neugeborenen. Säuglinge mit Cholestase weisen Gelbsucht und auch dunklen Urin, hellen Stuhl und /oder eine vergrößerte Leber auf. Bilirubin in der Haut führt manchmal zu Juckreiz, der die Säuglinge reizbar macht. Säuglinge mit Cholestase wachsen möglicherweise aufgrund der gestörten Fett- und Vitaminaufnahme nicht gut.

Diagnose eines Gallenstaus (Cholestase) bei Neugeborenen

  • Bluttests

  • Bildgebende Verfahren

  • Manchmal eine Biopsie der Leber

Fast alle Neugeborenen haben in der ersten Lebenswoche höhere Bilirubinspiegel im Blut (Hyperbilirubinämie) als später im Leben. Diese normale Gelbsucht (Neugeborenen-Gelbsucht) verschwindet nach ein oder zwei Wochen, und der Bilirubinspiegel normalisiert sich. Bei Säuglingen, die nach 2 Lebenswochen immer noch Gelbsucht haben, überprüfen Ärzte, ob das erhöhte Bilirubin konjugiert oder unkonjugiert ist. Ein hoher konjugierter Bilirubinspiegel deutet auf eine Leberfunktionsstörung und eine mögliche Cholestase hin. Ein hoher Spiegel von unkonjugiertem Bilirubin wird nicht durch eine Leberfunktionsstörung verursacht. Zeigt der Test Cholestase an, werden weitere Bluttests durchgeführt, um festzustellen, ob die Leber entzündet ist oder nicht richtig arbeitet (siehe Tests zu Leberwerten im Blut Tests zu Leberwerten im Blut Lebertests sind Blutuntersuchungen und stellen eine nichtinvasive Möglichkeit dar, vorsorgliche Untersuchungen auf Lebererkrankungen (z. B. Hepatitis bei gespendetem Blut) vorzunehmen und ihren... Erfahren Sie mehr ). Ärzte führen weitere Tests durch, um die Ursache der Cholestase zu finden.

Mit einer Ultraschalluntersuchung Ultraschall Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr des Bauches kann die Größe der Leber bewertet und die Gallenblase und der Hauptgallengang angesehen werden. Bei einer anderen Art von bildgebendem Verfahren, der Gallenwegsszintigraphie Radionuklidscanning (Szintigraphie) (hepatobiliäre/r Szintigraphie oder Scan) wird eine radioaktive Substanz in eine Vene des Säuglings gespritzt. Der Arzt verfolgt den Weg der radioaktiven Substanz, die von der Leber ausgesondert und über die Gallenblase und das Gallengangsystem in den Zwölffingerdarm ausgeschieden wird.

Prognose zu Gallenstau (Cholestase) bei Neugeborenen

Die Gallengangsatresie Gallengangsatresie Die Gallenatresie ist ein Geburtsfehler, bei dem sich die Gallengänge immer mehr verengen und kurz nach der Geburt blockiert sind, sodass keine Galle in den Darm gelangen kann. Dieser Defekt... Erfahren Sie mehr kann auch bei entsprechender Diagnose und Behandlung zu zunehmend fortschreitender Lebererkrankung führen. Säuglinge, die nicht fortlaufend behandelt werden, sterben innerhalb des 1. Lebensjahres an Leberversagen.

Cholestase, die durch intravenöse Ernährung verursacht wurde, kann abheilen, wenn die intravenöse Ernährung gestoppt wird, bevor der Säugling eine schwere Lebererkrankung entwickelt. Wenn eine intravenöse Ernährung nicht abgesetzt werden kann, kann zur Linderung der Cholestase eine andere Formulierung mit Fischöl verwendet werden.

Eine nicht behandelte neonatale Hämochromatose geht im Normalfall mit einer schlechten Prognose einher.

Behandlung von Gallenstau (Cholestase) bei Neugeborenen

  • Behandlung der spezifischen Ursache

  • Unterstützende Versorgung, einschließlich guter Ernährung

Behandlung der Krankheitsursache

Säuglinge mit Gallengangsatresie werden nach einem Verfahren operiert, das sich Porto-Enterostomie (Kasai-Verfahren) nennt. Dieses Verfahren sollte idealerweise in den ersten 1 bis 2 Lebensmonaten stattfinden. Bei diesem Verfahren wird ein Teil des Dünndarms mit der Leber verbunden, sodass die Galle in den Dünndarm abfließen kann. Säuglinge, die auf dieses Verfahren nicht gut ansprechen, benötigen schließlich eine Lebertransplantation Lebertransplantation Unter einer Lebertransplantation versteht man die Entnahme einer gesunden Leber oder manchmal eines Teils der Leber einer lebenden Person während einer Operation und die Einpflanzung dieser... Erfahren Sie mehr .

Einige Stoffwechselerkrankungen, wie etwa Galaktosämie, können behandelt werden. Die Behandlung der Galaktosämie Behandlung Die Galaktosämie (eine hohe Konzentration von Galaktose im Blut) ist eine Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, die durch einen Mangel der Enzyme entsteht, die für den Abbau von Galaktose nötig... Erfahren Sie mehr besteht im vollständigen Verzicht auf Milch und Milchprodukte (die den Zucker Galaktose enthalten) in der Ernährung des Säuglings. Im Normalfall erhalten diese Säuglinge eine Soja-Säuglingsnahrung.

Säuglinge mit neonataler Hämochromatose können mit intravenösem Immunglobulin (Antikörper aus dem Blut von Menschen mit normalem Immunsystem), oder durch Entnahme großer Blutmengen des Säuglings und Ersatz mit einer Bluttransfusion (Austauschtransfusion) behandelt werden.

Unterstützende Versorgung

Es ist wichtig, eine gute Ernährung und Nahrungsergänzung mit Vitamin A, D, E und K sicherzustellen, um einem Mangel entgegen zu wirken. Säuglinge mit Cholestase können typischerweise Fette nicht gut aufnehmen, daher sollte die Säuglingsnahrung zur Förderung der Fettaufnahme und des Wachstums spezielle Fette enthalten (mittelkettige Triglyzeride). Manche Säuglinge trinken nicht genug Säuglingsnahrung, um ein normales Wachstum sicherzustellen, und benötigen gegebenenfalls eine konzentrierte Säuglingsnahrung, die mehr Kalorien pro Gramm enthält.

Säuglinge, die keine Gallengangsatresie haben, können Ursodeoxycholsäure erhalten, um den Gallenfluss anzuregen und die Leberfunktion zu verbessern.

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