Unter „Gelbsucht“ (Ikterus) versteht man eine Gelbfärbung der Haut und des Weiß im Auge. Eine Gelbfärbung des Weiß im Auge (der Sklera) wird auch als Sklerenikterus bezeichnet.
Gelbsucht wird durch eine Ansammlung von Bilirubin im Blut verursacht. Die Ansammlung von Bilirubin im Blut wird Hyperbilirubinämie genannt.
Bilirubin ist eine gelbe Flüssigkeit und wird im Rahmen des normalen Abbaus von alten oder beschädigten roten Blutkörperchen gebildet und ist ein Zwischenprodukt beim Abbau von Hämoglobin (dem Sauerstoff bindenden Teil der roten Blutkörperchen).
Bilirubin wird im Blut zur Leber transportiert und verarbeitet, sodass es von der Leber als Teil des Gallenfluss abgegeben werden kann (eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber synthetisiert wird). Bei der Verarbeitung von Bilirubin in der Leber wird Bilirubin mit einer anderen chemischen Substanz verbunden. Das wird als Konjugation bezeichnet. Das in der Galle verarbeitete Bilirubin wird als konjugiertes Bilirubin bezeichnet. Unverarbeitetes Bilirubin wird unkonjugiertes Bilirubin genannt.
Die Gallenflüssigkeit gelangt durch die Gallengänge in den ersten Teil des Dünndarms (Zwölffingerdarm). Wenn Bilirubin nicht rasch genug über Leber und Gallengänge ausgeschieden werden kann, reichert es sich im Blut an und führt zu einer Hyperbilirubinämie. Mit steigender Bilirubinkonzentration im Blut wird oft erst das Weiß der Augen gelb, danach folgt die Haut. Bei etwas mehr als der Hälfte aller Neugeborenen zeigt sich in der ersten Lebenswoche eine Gelbsucht. Gelbsucht kann jedoch schwer zu erkennen sein, insbesondere bei Neugeborenen mit dunkler Haut.
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Die meisten Neugeborenen entwickeln in der ersten Lebenswoche eine Gelbsucht durch zu viel unkonjugiertes (unverarbeitetes) Bilirubin (Hyperbilirubinämie), die in der Regel innerhalb von ein oder zwei Wochen verschwindet. Andere Ursachen können bei Neugeborenen ebenfalls zu einer Gelbsucht beitragen. Gelbsucht tritt bei Frühgeborenen sogar noch häufiger auf, weil ihre Leber, ihr Ernährungsmuster und Stuhlmuster sowie die Art und Weise, wie ihr Körper rote Blutkörperchen verarbeitet, noch nicht vollständig ausgereift sind.
(Siehe dazu auch Gelbsucht bei Erwachsenen.)
Komplikationen von Gelbsucht
Ob eine Gelbsucht gefährlich ist, hängt von mehreren Faktoren ab:
Wie es zur Gelbsucht kam
Wie hoch der Bilirubinspiegel ist
Ob das Bilirubin konjugiert oder unkonjugiert ist
Einige Erkrankungen, die Gelbsucht verursachen, wie Infektionen und Gallengangsatresie, sind unabhängig vom Bilirubinspiegel gefährlich. Bei den häufigsten Ursachen für Gelbsucht beim Neugeborenen ist es jedoch der Spiegel des unkonjugierten Bilirubins im Blut, der den Grad der damit verbundenen Gefahr bestimmt.
Extrem hohe Konzentrationen von unkonjugiertem Bilirubin sind unabhängig von der Ursache gefährlich. Die schwerste Folge von hohen Spiegeln unkonjugierten Bilirubins ist die Bilirubinenzephalopathie.
Die Bilirubinenzephalopathie geht mit toxischen Auswirkungen von Bilirubin auf das Gehirn einher. Sie kann zu Entwicklungsverzögerungen, Zerebralparese, Hörverlust und Krampfanfällen führen und tödlich verlaufen.
Bei der akuten Bilirubinenzephalopathie sammelt sich Bilirubin an und beginnt toxische Auswirkungen auf das Gehirn zu haben. Sie verursacht Teilnahmslosigkeit oder Reizbarkeit, anormale Muskelspannung oder Muskelkontraktionen, schlechte Nahrungsaufnahme, ein gellendes Schreien und manchmal Krampfanfälle. Die akute Bilirubinenzephalopathie ist potenziell reversibel, wenn sie schnell behandelt wird. Unbehandelt führt die akute Bilirubinenzephalopathie zu einer chronischen Bilirubinenzephalopathie (auch Kernikterus genannt), d. h. zu Hirnverletzungen und bleibenden Hirnschäden aufgrund einer Ansammlung von Bilirubin im Gehirn. Das Risiko für diese Störung ist für jene Neugeborenen höher, die unreif geboren wurden, die schwer krank sind oder die bestimmte Medikamente erhalten. Wenn auch selten, kommt die chronische Bilirubinenzephalopathie heutzutage immer noch vor, kann aber fast immer aufgrund der frühen Diagnose und Behandlung der Hyperbilirubinämie verhindert werden. Ein Hirnschaden kann mit keiner Behandlung rückgängig gemacht werden.
Ursachen für Gelbsucht bei Neugeborenen
Häufige Gründe für eine Gelbsucht
Die häufigsten Ursachen für Gelbsucht beim Neugeborenen sind unter anderem:
Physiologische Hyperbilirubinämie
Gelbsucht durch Stillen
Gelbsucht durch Muttermilch
Vermehrter Abbau roter Blutkörperchen (Hämolyse)
Eine physiologische Hyperbilirubinämie tritt aus 2 Gründen auf. Der erste Grund ist, dass bei Neugeborenen Blutkörperchen schneller abgebaut werden als bei älteren Säuglingen, was zu einer erhöhten Bilirubin-Produktion führt. Der zweite Grund ist die Unreife der Leber von Neugeborenen, die Bilirubin nicht so gut wie bei älteren Säuglingen verarbeiten und aus dem Körper ausscheiden kann.
Fast alle Neugeborenen haben eine physiologische Hyperbilirubinämie. Sie tritt typischerweise 2 bis 3 Tage nach der Geburt auf (Gelbsucht, die in den ersten 24 Stunden nach der Geburt auftritt, wurde normalerweise durch eine schwere Störung hervorgerufen). In der Regel versursacht die physiologische Hyperbilirubinämie keine anderen Symptome und verschwindet nach 1 Woche wieder. Wenn der Säugling im Alter von 2 Wochen immer noch an einer Gelbsucht leidet, wird der Säugling auf andere Ursachen untersucht.
Gelbsucht in der Stillzeit kommt bei einigen gestillten Babys in den ersten Lebenstagen vor und klingt normalerweise in der ersten Woche ab. Sie tritt bei Neugeborenen auf, die nicht ausreichend mit Muttermilch versorgt werden, zum Beispiel weil die Milch bei ihrer Mutter noch nicht ausreichend eingeschossen ist. Diese Neugeborenen haben weniger Stuhlgang und können daher nur weniger Bilirubin entfernen. Wenn das Neugeborene nach und nach mehr Muttermilch trinkt, klingt die Gelbsucht von selbst ab.
Gelbsucht durch Muttermilch unterscheidet sich von der Gelbsucht in der Stillzeit dahingehend, dass sie gegen Ende der ersten Lebenswoche auftritt und nach 2 Lebenswochen abklingen oder für mehrere Monate anhalten kann. Gelbsucht durch Muttermilch wird durch Substanzen in der Milch verursacht, die die Fähigkeit des Neugeborenen beeinträchtigen, Bilirubin aus der Leber zu verarbeiten und auszuscheiden.
Durch den übermäßigen Abbau großer Mengen roter Blutkörperchen (Hämolyse) kann die Leber des Neugeborenen mit mehr Bilirubin überflutet werden, als sie verarbeiten kann. (Eine aufgrund der Hämolyse verringerte Anzahl roter Blutkörperchen wird hämolytische Anämie genannt.) Die Ursachen für Hämolyse sind danach kategorisiert, wodurch sie hervorgerufen werden:
Immunstörung
Nicht-immune Störungen
Immunstörungen rufen Hämolyse hervor, wenn ein Antikörper im Blut des Säuglings die roten Blutkörperchen im Blutkreislauf angreift und zerstört. Diese Zerstörung kann entstehen, wenn die Blutgruppe des Fötus nicht mit der Mutter übereinstimmt (inkompatibel ist – siehe auch Rh-Unverträglichkeit).
Nicht immunbedingte Störungen, die eine Hämolyse verursachen, sind unter anderem ein angeborener Mangel des roten Blutkörperchenenzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD-Mangel) sowie angeborene Erkrankungen der roten Blutkörperchen, wie z. B. eine Alpha-Thalassämie und eine Sichelzellanämie.
Bei manchen Neugeborenen, die sich während der Geburt verletzen, kommt es manchmal zu einer Ansammlung von Blut (Hämatom) unter ihrer Haut. Wenn das Blut im Hämatom abgebaut wird, kann dies zu Gelbsucht führen. Neugeborene von einer Mutter mit Diabetes können zu viel Blut von der Plazenta erhalten. Der Abbau dieses Blutes kann auch eine Gelbsucht verursachen. Der Zerfall der transfundierten Blutkörperchen kann den Bilirubinwert erhöhen.
Andere Ursachen für Gelbsucht bei Neugeborenen
Zu weiteren Ursachen für eine Gelbsucht zählen die Folgenden:
Schwere Infektionen, einschließlich Sepsis
Eine unteraktive Hypophyse (Hypopituitarismus)
Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose)
Bestimmte vererbbare Störungen
Verschluss des Gallengangs von der Leber
Einige dieser Ursachen gehen mit einer Cholestase einher, also mit einer Verringerung des Gallenflusses und in der Folge mit einem zu hohen Spiegel von konjugiertem Bilirubin. Eine Schilddrüsenunterfunktion beeinträchtigt die Verarbeitung (Konjugation) von Bilirubin. Eine Sepsis kann sowohl eine Cholestase als auch eine Hämolyse verursachen.
Eine Harnwegsinfektion (HWI) ohne Sepsis, die während der Geburt oder kurz danach auftritt, kann eine Gelbsucht verursachen. Manchmal sind Infektionen der Auslöser, die sich der Fötus im Mutterleib zugezogen hat. Zu diesen Infektionen gehören Toxoplasmosen und Infektionen mit dem Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus oder dem Rubella-Virus.
Zu den vererbbaren Leberstörungen, die eine Gelbsucht verursachen können, gehören Mukoviszidose, das Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom und das Gilbert-Syndrom.
Durch einen Geburtsfehler an den Gallengängen kann der Gallenfluss reduziert oder verstopft sein, wie z. B. bei einer Gallengangsatresie. Es kann aber auch an einer Krankheit wie der Mukoviszidose liegen, durch die die Leber geschädigt wird.
Beurteilung einer Gelbsucht bei Neugeborenen
Solange die Neugeborenen im Krankenhaus sind, überprüfen die Ärzte sie regelmäßig auf Gelbsucht. Manchmal ist die Gelbsucht bereits anhand der Farbe des Augenweißes oder der Haut des Neugeborenen zu erkennen. Die meisten Ärzte messen aber vor der Entlassung aus dem Krankenhaus nochmals den Bilirubinspiegel. Wenn das Neugeborene an Gelbsucht leidet, konzentrieren sich die Ärzte darauf, herauszufinden, ob sie physiologisch ist, und wenn nicht, was die Ursache dafür ist, sodass gefährliche Ursachen behandelt werden können. Neugeborene mit einer Gelbsucht, die länger als 2 Wochen andauert, müssen ärztlich untersucht werden, da sie eine schwere Erkrankung haben können.
Warnsignale
Bei Neugeborenen stellen die folgenden Symptome einen Grund zur Besorgnis dar:
Gelbsucht, die am ersten Lebenstag auftritt
Gelbsucht, welche bei Neugeborenen, die älter als 2 Wochen sind, erstmals auftritt
Teilnahmslosigkeit, Appetitlosigkeit, Reizbarkeit und Atemschwierigkeiten
Fieber
Die Ärzte sind außerdem besorgt, wenn die Bilirubinkonzentration sehr hoch ist oder rapide steigt oder wenn die Blutuntersuchungen darauf schließen lassen, dass der Gallenfluss reduziert oder blockiert ist.
Wann ein Arzt zu konsultieren ist:
Neugeborene mit Warnzeichen sollten sofort von einem Arzt begutachtet werden. Wenn das Neugeborene am Tag nach seiner Geburt aus dem Krankenhaus entlassen wird, sollte ein Vorsorgetermin zur Messung des Bilirubinspiegels innerhalb von 2 Tagen nach der Entlassung vereinbart werden.
Wenn das Neugeborene zuhause ist und die Eltern bemerken, dass Haut oder Augen ihres Neugeborenen sich gelblich verfärben, sollten sie sofort ihren Arzt kontaktieren. Der Arzt kann aufgrund von eventuell aufgetretenen Symptomen oder Risikofaktoren, z. B. Frühgeburt, entscheiden, wie dringend das Neugeborene untersucht werden muss.
Was der Arzt unternimmt:
Die Ärzte fragen zunächst nach den Symptomen und der Krankengeschichte des Neugeborenen. Darauf folgt eine körperliche Untersuchung. Die Ergebnisse der Krankengeschichte und der ärztlichen Untersuchung deuten oft auf eine Ursache hin und geben Anhaltspunkte für durchzuführende Tests.
Die Ärzte fragen, wann die Gelbsucht angefangen hat, wie lange sie besteht und ob das Neugeborene andere Symptome aufweist, wie z. B. Teilnahmslosigkeit und Appetitlosigkeit. Die Ärzte fragen, was, wie viel und wie häufig das Neugeborene gefüttert wird. Sie fragen, wie gut das Neugeborene die Brust oder den Sauger der Flasche nimmt, ob die Mutter der Meinung ist, dass die Milch schon eingeschossen sei und ob das Neugeborene während des Fütterns schluckt und nach dem Füttern zufrieden erscheint.
Die Ärzte stellen auch Fragen zur Stuhlfarbe. Informationen darüber, wie viel Urin und Stuhl das Neugeborene produziert, können den Ärzten helfen zu beurteilen, ob das Neugeborene ausreichend gefüttert wird. Ein heller Stuhl, der nicht die übliche goldgelbe Farbe hat, deutet auf eine Cholestase hin.
Die Ärzte fragen die Mutter, ob sie während der Schwangerschaft an Infektionen oder Krankheiten (z. B. Diabetes) gelitten hat, die bei dem Neugeborenen eine Gelbsucht hervorrufen können, welche Blutgruppe sie hat und welche Medikamente sie eingenommen hat. Sie fragen auch, ob Familienmitglieder eine Erbkrankheit hatten, die eine Gelbsucht auslösen könnte.
Bei der körperlichen Untersuchung wird die Haut des Neugeborenen untersucht, um festzustellen, wie weit die Gelbsucht den Körper nach unten befallen hat (je weiter nach unten sich die Gelbsucht im Körper ausgebreitet hat, umso höher ist auch der Bilirubinspiegel). Sie achten außerdem auf andere Anzeichen, die auf eine Ursache hindeuten könnten, insbesondere auf Anzeichen einer Infektion, Verletzung, Schilddrüsenerkrankung oder Probleme mit der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse).
Tests
Zur Bestätigung der Diagnose einer Gelbsucht werden die Bilirubinwerte gemessen und Tests auf einen erhöhten Bilirubinspiegel durchgeführt. Ist der Spiegel erhöht, wird geprüft, ob das Bilirubin konjugiert oder unkonjugiert ist. Der Spiegel kann durch eine Blutprobe oder durch einen auf der Haut aufgesetzten Sensor (Bilirubinometer) bestimmt werden.
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Wenn der Bilirubinspiegel hoch ausfällt, werden andere Blutuntersuchungen durchgeführt. In der Regel sind das die Folgenden:
Hämatokrit oder Blutbild (prozentualer Anteil oder Anzahl roter Blutkörperchen im Blut)
Mikroskopische Untersuchung einer Blutprobe zur Beurteilung, ob Anzeichen einer übermäßigen Zerstörung von roten Blutkörperchen vorliegen
Retikulozytenzahl (Anzahl der neu produzierten roten Blutkörperchen)
Direkter Coombs-Test (dabei wird nach bestimmten Antikörpern gesucht, die an den roten Blutkörperchen angedockt sind)
Messung von verschiedenen Arten des Bilirubins
Blutgruppe und Rhesusfaktor (positiv oder negativ) beim Neugeborenen und der Mutter
Unter Umständen werden andere Untersuchungen durchgeführt. Das hängt von den Ergebnissen der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung sowie dem Bilirubinspiegel des Neugeborenen ab. Möglicherweise werden Kulturen von Proben (Blut, Urin, Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) angelegt, um diese auf eine Infektion zu untersuchen. Die Konzentration der roten Blutkörperchenenzyme wird gemessen, um zu bestimmen, ob ungewöhnliche Gründe für den Abbau roter Blutkörperchen vorliegen. Es werden Bluttests bezüglich der Schilddrüsen- und Hypophysenfunktion sowie Tests auf Lebererkrankung durchgeführt.
Behandlung einer Gelbsucht bei Neugeborenen
Wird eine Erkrankung diagnostiziert, wird sie nach Möglichkeit behandelt. Im Allgemeinen benötigen dehydrierte Säuglinge mehr Flüssigkeit, die in der Regel durch mehr Nahrung, manchmal aber auch über eine Vene (intravenös) zugeführt wird. Ein hoher Bilirubinspiegel kann auch spezielle Behandlungen erfordern, um den Bilirubinspiegel zu senken.
Physiologische Hyperbilirubinämie muss in der Regel nicht behandelt werden und verschwindet innerhalb von 1 Woche. Bei mit der Flasche gefütterten oder gestillten Neugeborenen kann häufiges Füttern Gelbsucht oder dessen Schwere vorbeugen. Häufigeres Füttern führt zu häufigeren Stuhlgängen, wodurch mehr Bilirubin über den Stuhl ausgeschieden werden kann. Die Sorte der Säuglingsnahrung scheint dabei keine Rolle zu spielen.
Gelbsucht in der Stillzeit kann auch dadurch verhindert oder verringert werden, indem die Häufigkeit der Fütterungen erhöht wird. Wenn der Bilirubinspiegel weiterhin steigt, müssen die Säuglinge eventuell vorübergehend mit Flaschennahrung gefüttert werden.
Bei Gelbsucht durch Muttermilch können Mütter angewiesen werden, das Stillen für 1 oder 2 Tage zu unterlassen, ihrem Baby Säuglingsnahrung zu füttern und während dieser Stillpause die Muttermilch regelmäßig abzupumpen, um die Milchbildung aufrecht zu erhalten. Sobald der Bilirubinspiegel zu sinken beginnt, können sie weiter stillen. Beim Stillen wird Müttern normalerweise geraten, dem Neugeborenen kein Wasser oder zuckerhaltiges Wasser zu geben, weil dies die Menge an Muttermilch reduzieren kann, die der Säugling trinkt, und die Muttermilchproduktion stört. Säuglinge, die trotz Anstrengungen, die Stillmenge zu erhöhen, dehydriert sind, können zusätzliche Flüssigkeit benötigen.
Ein hoher unkonjugierter Bilirubinspiegel kann behandelt werden durch:
Verwendung einer speziellen Lichtlampe (Phototherapie)
Austauschtransfusion
Phototherapie oder „Bilirubin-Leuchten“
Bei der Phototherapie wird helles Licht eingesetzt, um noch nicht von der Leber verarbeitetes Bilirubin in Produkte aufzuspalten, die vom Körper rasch ausgeschieden werden können. Weißes Licht wird dabei am häufigsten verwendet. Die meisten Ärzte nutzen spezielle Phototherapiegeräte.
Die Neugeborenen werden nackt unter die Lampe gelegt, um so viel Haut wie möglich zu bestrahlen. Sie werden häufig gedreht und bleiben für unterschiedlich lange Zeiträume unter dem Licht (typischerweise ungefähr 2 Tage bis zu einer Woche), abhängig davon, wie sehr der Bilirubinspiegel im Blut gesenkt werden muss. Eine Phototherapie kann helfen, einer chronischen Bilirubinenzephalopathie vorzubeugen.
Um zu bestimmen, wie gut die Therapie anschlägt, messen die Ärzte regelmäßig den Bilirubinspiegel im Blut. Die Hautfarbe des Neugeborenen (oder welche Teile des Neugeborenen auch immer von Gelbsucht betroffen sind) ist dafür nicht zuverlässig genug.
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Diese Behandlung wird nicht bei allen Formen von Hyperbilirubinämie eingesetzt. Zum Beispiel wird die Phototherapie nicht bei Säuglingen mit Cholestase eingesetzt.
Austauschtransfusion
Diese Behandlung wird manchmal angewendet, wenn der Spiegel des unkonjugierten Bilirubins sehr hoch ist und die Phototherapie nicht ausreichend wirksam ist, oder wenn das Neugeborene Anzeichen einer Bilirubinenzephalopathie zeigt.
Durch eine Austauschtransfusion kann Bilirubin rasch aus dem Blut entfernt werden. In regelmäßigen Abständen wird dem Neugeborenen eine kleine Menge Blut abgenommen (jeweils 1 Spritze) und mit der gleichen Menge an Spenderblut ersetzt (ausgetauscht). Das Verfahren dauert etwa 2 bis 4 Stunden. Eine Austauschtransfusion kann auch Antikörper gegen rote Blutkörperchen entfernen, wenn die Hyperbilirubinämie entstanden ist, weil die Blutgruppen von Mutter und Kind nicht zusammenpassen.
Wenn der Bilirubinspiegel weiter hoch ist, muss die Austauschtransfusion unter Umständen wiederholt werden. Bei dem Verfahren gibt es auch Risiken und Komplikationen, wie z. B. Herz- und Atemprobleme, Blutgerinnsel sowie Elektrolytungleichgewicht im Blut.
Die Notwendigkeit für eine Austauschtransfusion hat sich verringert, seitdem die Phototherapie so wirksam wurde und Ärzte Problemen in Zusammenhang mit inkompatiblen Blutgruppen besser entgegenwirken können.
Wichtigste Punkte
Bei vielen Neugeborenen entwickelt sich die Gelbsucht 2 oder 3 Tage nach der Geburt und verschwindet von selbst innerhalb von einer Woche.
Ob eine Gelbsucht Grund zur Besorgnis gibt, hängt davon ab, wodurch sie hervorgerufen wurde und wie hoch die Bilirubinkonzentration ist.
Gelbsucht kann durch schwere Störungen, z. B. Inkompatibilität der Blutgruppen des Neugeborenen und der Mutter, übermäßigen Zerfall roter Blutkörperchen oder eine schwere Infektion, hervorgerufen werden.
Wenn ein Neugeborenes zuhause eine Gelbsucht entwickelt, sollten die Eltern sofort ihren Arzt kontaktieren.
Wenn die Gelbsucht durch eine spezifische Krankheit verursacht wurde, wird diese therapiert.
Wenn ein hoher Bilirubinspiegel behandelt werden muss, wird normalerweise eine Phototherapie eingeleitet. In seltenen Fällen wird eine Austauschtransfusion angewendet.
