Die Gallenatresie ist ein Geburtsfehler, bei dem sich die Gallengänge immer mehr verengen und kurz nach der Geburt blockiert sind, sodass keine Galle in den Darm gelangen kann.
Dieser Defekt führt dazu, dass sich Gallenflüssigkeit in der Leber sammelt und kann zu irreversiblen Leberschäden führen.
Zu den typischen Symptomen gehören eine gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht), dunkler Urin, heller Stuhl und eine vergrößerte Leber.
Die Diagnose wird auf Basis von Bluttests, Radionuklidscanning, einer Ultraschalluntersuchung sowie einer operativen Untersuchung der Leber und der Gallenwege gestellt.
Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen.
Die Galle, eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber ausgeschieden wird, transportiert die Abbauprodukte der Leber ab und unterstützt die Fettverdauung im Dünndarm. Die Gallengänge leiten die Galle von der Leber zum Darm.
Bei der Gallenatresie verengen sich die Gallengänge über einen Zeitraum von mehreren Wochen bis Monaten nach der Geburt und sind dann blockiert. Daher kommt keine Galle im Darm an. Die Galle staut sich in der Leber auf und geht dann ins Blut über, was zu einer gelblichen Verfärbung der Haut führt (Gelbsucht). Bleibt der Defekt unbehandelt, kann im Alter von 2 Monaten eine irreversible Vernarbung der Leber (Zirrhose) auftreten, die sich verschlimmert.
Es ist nicht bekannt, warum die Gallenatresie entsteht, aber einige Organismen, die Infektionen verursachen, und Gendefekte können daran beteiligt sein. Etwa 15 bis 25 Prozent der Säuglinge mit Gallengangsatresie haben weitere Geburtsfehler.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Verdauungstrakts.)
Symptome einer Gallengangsatresie
Bei Säuglingen mit einer Gallengangatresie wird der Urin zunehmend dunkler, der Stuhl heller und die Haut immer gelber (Ikterus). Diese Symptome zusammen mit einer vergrößerten, festen Leber werden meist etwa 2 Wochen nach der Geburt erstmals bemerkt.
Im Alter von 2 bis 3 Monaten kann es zu verzögertem Wachstum, Hautjuckreiz und Reizbarkeit sowie großen, oberflächlich sichtbaren Bauchdeckenvenen und einer vergrößerten Milz kommen.
Diagnose bei Gallengangatresie
Bluttests
Radionuklidscanning
Ultraschall
Operation
Um eine Gallengangsatresie zu diagnostizieren, werden eine Reihe von Bluttests und ein bildgebendes Verfahren mit radioaktivem Tracer durchgeführt. Der Tracer wird in den Arm des Säuglings injiziert und ein spezieller Scanner verfolgt den Weg des Tracers von der Leber in die Gallenblase und den Dünndarm (Scan von Leber und Galle genannt – eine Art von Radionuklidscanning). Auch ein Ultraschall des Bauchraums kann hilfreich sein.
Konnten diese Diagnoseverfahren den Verdacht nicht entkräften, muss zur Absicherung eine diagnostische Operation vorgenommen werden (bei der die Leber sowie die Gallengänge untersucht werden und eine Gewebeprobe der Leber entnommen wird).
Um eine Zirrhose zu verhindern, muss die Diagnose und Behandlung der Gallenatresie bei Neugeborenen spätestens im Alter von 1 bis 2 Monaten gestellt werden.
Behandlung einer Gallenatresie
Operation
Häufig Lebertransplantation
Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen. Der Gang wird durch Nähen einer Darmschleife an der Stelle der Leber hergestellt, wo die Galle abgesondert wird. Diese Operation sollte im ersten Lebensmonat durchgeführt werden, bevor sich die Leber vernarben kann. Ist die Operation nicht erfolgreich, so benötigen die Säuglinge eine Lebertransplantation. Auch bei erfolgreicher Operation verschlechtert sich die Lebererkrankung bei ungefähr der Hälfte der Säuglinge und diese benötigen schlussendlich eine Lebertransplantation.
Nach der Operation erhalten die Säuglinge oft ein Jahr lang Antibiotika, um eine Entzündung der Gallengänge zu verhindern. Sie können auch ein Medikament namens Ursodiol verabreicht bekommen. Ursodiol erhöht den Gallenfluss, dadurch bleibt der Abfluss der Galle offen. Da eine gute Ernährung wichtig ist, erhalten die Säuglinge außerdem zusätzlich fettlösliche Vitamine.
Säuglinge, bei denen keine Operation durchgeführt werden kann, brauchen in der Regel spätestens im Alter von 1 Jahr eine Lebertransplantation.
Prognose bei einer Gallengangsatresie
Die Gallenatresie verschlimmert sich zunehmend. Unbehandelt führt sie mehrere Monate nach der Geburt des Säuglings zu einer unumkehrbaren Vernarbung der Leber (Zirrhose) und dann im Alter von 1 Jahr zum Tod. Die Langzeit-Prognose variiert und hängt von vielen Faktoren ab.