Die Gallengangsatresie ist ein Geburtsfehler, bei dem sich die Gallengänge immer mehr verengen und kurz nach der Geburt blockiert sind, sodass keine Galle in den Darm gelangen kann.
Dieser Defekt führt dazu, dass sich Gallenflüssigkeit in der Leber sammelt und kann zu irreversiblen Leberschäden führen.
Zu den typischen Symptomen gehören eine gelbliche Verfärbung der Haut und des Weiß der Augen (Gelbsucht), dunkler Urin, heller Stuhl und eine vergrößerte Leber.
Die Diagnose wird auf Basis von Bluttests, einer Ultraschalluntersuchung, Radionuklidscanning (Szintigraphie) sowie einer operativen Untersuchung der Leber und der Gallenwege gestellt.
Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen.
Die Galle, eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber ausgeschieden wird, transportiert die Abbauprodukte der Leber ab und unterstützt die Fettverdauung im Dünndarm. Die Gallengänge leiten Gallenflüssigkeit von der Leber zum Darm.
Die Gallengangsatresie beginnt mehrere Wochen bis Monate nach der Geburt. Bei diesem Geburtsfehler verengen sich die Gallengänge zunehmend und verstopfen. Daher kommt keine Galle im Darm an. Die Galle staut sich in der Leber auf und geht dann ins Blut über, was zu einer gelblichen Verfärbung der Haut und des Weiß der Augen führt (Gelbsucht). Bleibt der Geburtsfehler unbehandelt, kann bereits im Alter von 2 Monaten eine irreversible Vernarbung der Leber (Zirrhose) auftreten, die sich verschlimmert.
Es ist nicht bekannt, warum die Gallenatresie entsteht, aber einige Organismen, die Infektionen verursachen, und Gendefekte können daran beteiligt sein. Viele Säuglinge mit Gallengangsatresie haben weitere Geburtsfehler.
(Siehe auch Überblick über Geburtsfehler des Verdauungstrakts.)
Symptome einer Gallengangsatresie
Säuglinge mit Gallengangsatresie haben Gelbsucht und oft dunklen Urin, hellen Stuhl und eine große Leber und Milz. Gelbsucht, die bei einem ansonsten gesunden Säugling 2 Wochen nach der Geburt auftritt, sollte von einer medizinischen Fachkraft untersucht werden.
Wenn unbehandelte Säuglinge 2 bis 3 Monate alt sind, haben sie möglicherweise nicht wie erwartet an Gewicht und Größe zugenommen. Sie können unter Juckreiz und Reizbarkeit leiden sowie große, oberflächlich sichtbare Bauchdeckenvenen und eine vergrößerte Milz haben.
Diagnose bei Gallengangatresie
Bluttests
Radionuklidscanning
Ultraschalluntersuchungen
Leberbiopsie und Cholangiografie
Zur Diagnose einer Gallengangatresie führen Ärzte eine Reihe von Bluttests durch.
Der Arzt führt auch ein bildgebendes Verfahren durch, das hepatobiliäre Funktionsszintigraphie (eine Art Szintigraphie) genannt wird. Bei diesem Test wird ein radioaktiver Tracer in den Arm des Säuglings gespritzt und ein spezieller Scanner verfolgt den Fluss des Tracers von der Leber in die Gallenblase und den Dünndarm.
Ärzte können auch Ultraschalluntersuchungen des Bauchraums durchführen, um die Leber und die Gallenblase weiter zu untersuchen.
Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Leberbiopsie und eine Cholangiografie durchgeführt. Bei der Biopsie wird chirurgisch eine Gewebeprobe aus der Leber entnommen, um sie zu untersuchen. Bei der Cholangiografie wird während der Operation ein Kontrastmittel direkt in die Gallengänge gespritzt, wodurch die Gänge auf Röntgenbildern hervorgehoben werden. Dadurch können Verstopfungen oder andere Auffälligkeiten sichtbar gemacht werden.
Behandlung einer Gallenatresie
Operation
Häufig Lebertransplantation
Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen. Diese Operation wird als Hepatoportoenterostomie oder Kasai-Operation bezeichnet. Bei einer Hepatoportoenterostomie wird der Gang durch Nähen einer Darmschleife an der Stelle der Leber hergestellt, wo die Galle abgesondert wird. Diese Operation sollte im ersten Lebensmonat durchgeführt werden, bevor sich die Leber vernarben kann (Zirrhose).
Nach der Operation erhalten die Säuglinge oft ein Jahr lang Antibiotika, um eine Entzündung der Gallengänge zu verhindern. Sie können auch ein Medikament namens Ursodiol verabreicht bekommen. Ursodiol erhöht den Gallenfluss, dadurch bleibt der Abfluss der Galle offen. Da eine gute Ernährung wichtig ist, erhalten die Säuglinge außerdem zusätzlich fettlösliche Vitamine (Vitamine A, D, E und K).
Wenn die Galle des Säuglings noch 3 oder mehr Monate nach der Operation nicht richtig fließt (oder wenn der Säugling die Operation nicht durchführen lassen kann), benötigt der Säugling möglicherweise eine Lebertransplantation.
Prognose bei einer Gallengangsatresie
Die Gallenatresie verschlimmert sich zunehmend. Unbehandelt führt sie mehrere Monate nach der Geburt des Säuglings zu einer unumkehrbaren Vernarbung der Leber (Zirrhose), dann zu Leberversagen und im Alter von 1 Jahr zum Tod.
Die Operation bei einer Gallengangsatresie funktioniert bei manchen Säuglingen überhaupt nicht und lindert bei den meisten Säuglingen lediglich die Symptome. Nach der Operation benötigen 30 Prozent der Patienten im Alter von etwa 6 Jahren und bis zu 80 Prozent der Patienten im Alter von 20 Jahren ein Lebertransplantat. Etwa 80 Prozent der Betroffenen überleben nach einer Lebertransplantation eine lange Zeit.
