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Gallengangsatresie

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Aug 2019| Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Bei der Gallenatresie verengen sich die Gallengänge zunehmend und sind kurz nach der Geburt blockiert, wodurch keine Galle in den Darm gelangen kann.

  • Dieser Defekt führt dazu, dass sich Gallenflüssigkeit in der Leber sammelt und kann zu irreversiblen Leberschäden führen.

  • Zu den typischen Symptomen gehören eine gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht), dunkler Urin, heller Stuhl und eine vergrößerte Leber.

  • Die Diagnose wird auf Basis von Bluttests, Radionuklidscanning, einer Ultraschalluntersuchung sowie einer operativen Untersuchung der Leber und der Gallenwege gestellt.

  • Es ist eine Operation erforderlich, bei der neue Gallenwege geschaffen werden.

Die Galle, eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber ausgeschieden wird, transportiert die Abbauprodukte der Leber ab und unterstützt die Fettverdauung im Dünndarm. Die Gallengänge leiten die Galle von der Leber zum Darm.

Bei der Gallenatresie verengen sich die Gallengänge kurz nach der Geburt zunehmend und werden dann blockiert. Daher kommt keine Galle im Darm an. Die Galle staut sich in der Leber auf und geht dann ins Blut über, was zu einer gelblichen Verfärbung der Haut führt (Gelbsucht). Bleibt der Defekt unbehandelt, kann im Alter von 2 Monaten eine fortschreitende und irreversible Vernarbung der Leber (Zirrhose) auftreten.

Es ist nicht bekannt, warum die Gallenatresie entsteht, aber einige Organismen, die Infektionen verursachen, und Gendefekte können daran beteiligt sein. Etwa 15 bis 20 Prozent der Säuglinge haben weitere Geburtsfehler.

Symptome

Bei Säuglingen mit einer Gallengangatresie wird der Urin zunehmend dunkler, der Stuhl heller und die Haut immer gelber. Diese Symptome zusammen mit einer vergrößerten, festen Leber werden meist etwa 2 Wochen nach der Geburt erstmals bemerkt.

Im Alter von 2 bis 3 Monaten kann es zu verzögertem Wachstum, Hautjuckreiz und Reizbarkeit sowie großen, oberflächlich sichtbaren Bauchdeckenvenen und einer vergrößerten Milz kommen.

Diagnose

  • Bluttests

  • Radionuklidscanning

  • Ultraschall

  • Operation

Um eine Zirrhose zu verhindern, muss die Diagnose und Behandlung der Gallenatresie spätestens im Alter von 1 bis 2 Monaten gestellt werden.

Zur Diagnosestellung der Gallenatresie werden eine Reihe von Blutuntersuchungen und ein bildgebendes Verfahren mit radioaktivem Tracer durchgeführt. Der Tracer wird in den Arm des Säuglings injiziert und ein spezieller Scanner verfolgt den Weg des Tracers von der Leber in die Gallenblase und den Dünndarm (Scan von Leber und Galle genannt – eine Art von Radionuklidscanning). Auch ein Ultraschall des Bauchraums kann hilfreich sein.

Konnten diese Diagnoseverfahren den Verdacht nicht entkräften, muss zur Absicherung eine diagnostische Operation vorgenommen werden, im Rahmen derer die Leber sowie die Gallengänge untersucht und eine Gewebeprobe der Leber entnommen wird.

Behandlung

  • Operation

  • Häufig Lebertransplantation

Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen. Der Gang wird durch Nähen einer Darmschleife an der Stelle der Leber hergestellt, wo die Galle abgesondert wird. Diese Operation ist früh am hilfreichsten, bevor die Leber Vernarbungen aufweist. Diese Art der Operation ist bei 40 bis 50 Prozent der Säuglinge möglich. Ist die Operation nicht erfolgreich, so benötigen die Säuglinge eine Lebertransplantation. Auch bei erfolgreicher Operation verschlechtert sich die Lebererkrankung bei ungefähr der Hälfte der Säuglinge und diese benötigen schlussendlich eine Lebertransplantation. Die verbleibenden Kinder können ein normales Leben führen.

Nach der Operation erhalten die Säuglinge oft ein Jahr lang Antibiotika, um eine Entzündung der Gallengänge zu verhindern. Sie können auch ein Medikament namens Ursodiol verabreicht bekommen. Ursodiol erhöht den Gallenfluss, dadurch bleibt der Abfluss der Galle offen. Da eine gute Ernährung wichtig ist, erhalten die Säuglinge außerdem zusätzlich fettlösliche Vitamine.

Säuglinge, bei denen keine Operation durchgeführt werden kann, brauchen in der Regel spätestens im Alter von 2 Jahren eine Lebertransplantation.

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