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Gallengangsatresie

Von

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2021| Inhalt zuletzt geändert Apr 2021
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Kurzinformationen
  • Dieser Defekt führt dazu, dass sich Gallenflüssigkeit in der Leber sammelt und kann zu irreversiblen Leberschäden führen.

  • Zu den typischen Symptomen gehören eine gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht), dunkler Urin, heller Stuhl und eine vergrößerte Leber.

  • Die Diagnose wird auf Basis von Bluttests, Radionuklidscanning, einer Ultraschalluntersuchung sowie einer operativen Untersuchung der Leber und der Gallenwege gestellt.

  • Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen.

Die Galle, eine Verdauungsflüssigkeit, die von der Leber ausgeschieden wird, transportiert die Abbauprodukte der Leber ab und unterstützt die Fettverdauung im Dünndarm. Die Gallengänge Gallenblase und Gallengangsystem Die Gallenblase ist ein kleiner, birnenförmiger muskulärer Vorratssack für die Galle und ist durch Gänge, die als Gallengangsystem bezeichnet werden, mit der Leber verbunden. (Siehe auch Übersicht... Erfahren Sie mehr Gallenblase und Gallengangsystem leiten die Galle von der Leber zum Darm.

Bei der Gallenatresie verengen sich die Gallengänge über einen Zeitraum von mehreren Wochen bis Monaten nach der Geburt und sind dann blockiert. Daher kommt keine Galle im Darm an. Die Galle staut sich in der Leber auf und geht dann ins Blut über, was zu einer gelblichen Verfärbung der Haut führt (Gelbsucht Gelbsucht beim Neugeborenen Gelbsucht ist eine Gelbfärbung der Haut und/oder Augen, die durch einen Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut entsteht. Bilirubin ist eine gelbe Flüssigkeit und wird im Rahmen des normalen Abbaus... Erfahren Sie mehr Gelbsucht beim Neugeborenen ). Bleibt der Defekt unbehandelt, kann im Alter von 2 Monaten eine fortschreitende und irreversible Vernarbung der Leber (Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr Leberzirrhose ) auftreten.

Es ist nicht bekannt, warum die Gallenatresie entsteht, aber einige Organismen, die Infektionen verursachen, und Gendefekte können daran beteiligt sein. Etwa 15 bis 25 Prozent der Säuglinge haben weitere Geburtsfehler.

Symptome einer Gallengangsatresie

Bei Säuglingen mit einer Gallengangatresie wird der Urin zunehmend dunkler, der Stuhl heller und die Haut immer gelber. Diese Symptome zusammen mit einer vergrößerten, festen Leber werden meist etwa 2 Wochen nach der Geburt erstmals bemerkt.

Im Alter von 2 bis 3 Monaten kann es zu verzögertem Wachstum, Hautjuckreiz und Reizbarkeit sowie großen, oberflächlich sichtbaren Bauchdeckenvenen und einer vergrößerten Milz kommen.

Diagnose bei Gallengangatresie

  • Bluttests

  • Radionuklidscanning

  • Ultraschall

  • Operation

Um eine Zirrhose zu verhindern, muss die Diagnose und Behandlung der Gallenatresie spätestens im Alter von 1 bis 2 Monaten gestellt werden.

Zur Diagnosestellung der Gallenatresie werden eine Reihe von Blutuntersuchungen und ein bildgebendes Verfahren mit radioaktivem Tracer durchgeführt. Der Tracer wird in den Arm des Säuglings injiziert und ein spezieller Scanner verfolgt den Weg des Tracers von der Leber in die Gallenblase und den Dünndarm (Scan von Leber und Galle genannt – eine Art von Radionuklidscanning Radionuklidscanning (Szintigraphie) Bildgebende Verfahren von Leber, Gallenblase und Gallengangsystem sind Ultraschall, Radionuklidscanning, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie... Erfahren Sie mehr ). Auch ein Ultraschall Ultraschall Eine Ultraschalluntersuchung erstellt mit Schallwellen mit hoher Frequenz (Ultraschall) Bilder von inneren Organen und sonstigen Geweben. Ein als „Schallkopf“ bezeichnetes Gerät wandelt elektrischen... Erfahren Sie mehr Ultraschall des Bauchraums kann hilfreich sein.

Konnten diese Diagnoseverfahren den Verdacht nicht entkräften, muss zur Absicherung eine diagnostische Operation vorgenommen werden, im Rahmen derer die Leber sowie die Gallengänge untersucht und eine Gewebeprobe der Leber Biopsie der Leber Während eines chirurgischen Eingriffs kann eine Probe des Lebergewebes entnommen werden; diese wird aber häufiger durch das Einstechen einer Kanüle durch die Haut in die Leber gewonnen. Diese... Erfahren Sie mehr entnommen wird.

Prognose

Die Gallenatresie verschlimmert sich zunehmend. Unbehandelt führt sie mehrere Monate nach der Geburt des Säuglings zu einer unumkehrbaren Vernarbung der Leber (Zirrhose Leberzirrhose Die Zirrhose ist eine weit verbreitete Störung der inneren Struktur der Leber. Sie entsteht, wenn große Mengen des normalen Lebergewebes dauerhaft durch nicht funktionierendes Narbengewebe ersetzt... Erfahren Sie mehr Leberzirrhose ) und im Alter von 1 Jahr zum Tod.

Behandlung einer Gallenatresie

  • Operation

  • Häufig Lebertransplantation

Es ist eine Operation erforderlich, um einen Ableitungsweg für die Gallenflüssigkeit aus der Leber herzustellen. Der Gang wird durch Nähen einer Darmschleife an der Stelle der Leber hergestellt, wo die Galle abgesondert wird. Diese Operation sollte im ersten Lebensmonat durchgeführt werden, bevor sich die Leber vernarben kann. Ist die Operation nicht erfolgreich, so benötigen die Säuglinge eine Lebertransplantation. Auch bei erfolgreicher Operation verschlechtert sich die Lebererkrankung bei ungefähr der Hälfte der Säuglinge und diese benötigen schlussendlich eine Lebertransplantation. Die verbleibenden Kinder können ein normales Leben führen.

Nach der Operation erhalten die Säuglinge oft ein Jahr lang Antibiotika, um eine Entzündung der Gallengänge zu verhindern. Sie können auch ein Medikament namens Ursodiol verabreicht bekommen. Ursodiol erhöht den Gallenfluss, dadurch bleibt der Abfluss der Galle offen. Da eine gute Ernährung wichtig ist, erhalten die Säuglinge außerdem zusätzlich fettlösliche Vitamine Fettlösliche Vitamine Vitamine bilden einen ausschlaggebenden Bestandteil der gesunden Ernährung. Welche Menge davon gesunde Menschen jeweils im Durchschnitt pro Tag aufnehmen sollten, um gesund zu bleiben, ist in... Erfahren Sie mehr .

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