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Nierenfehlbildungen

Von

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Letzte vollständige Überprüfung/Überarbeitung Apr 2019| Inhalt zuletzt geändert Apr 2019
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Mehrere Geburtsfehler betreffen die Nieren (zwei Organe, die Stoffwechselabbauprodukte aus dem Blut entfernen, um Urin zu bilden). Diese Fehlbildungen sind bei Untersuchungen durch den Arzt häufig nicht offensichtlich und erfordern Tests zur Untersuchung der Harnwege.

Ein Blick in die Harnwege

Ein Blick in die Harnwege

Komplikationen durch Geburtsfehler der Nieren

Es gibt viele Arten von Geburtsfehlern in den Nieren. Viele dieser Fehlbildungen

  • Blockieren oder verlangsamen den Harnfluss aus den Nieren

Eine Blockade des Harnflusses kann einen Harnstau verursachen und zu Harnwegsinfektionen (HWI) oder Bildung von Nierensteinen führen. Eine Blockade des Harnflusses kann auch den Druck in den Nieren erhöhen und diese mit der Zeit schädigen. Nierenschäden können Bluthochdruck und in seltenen Fällen Niereninsuffizienz hervorrufen.

Arten von Nierenfehlbildungen

Zahlreiche Geburtsfehler können zu einer Fehlbildung der Nieren führen. Nieren können

  • An der falschen Stelle liegen (ektope Nieren)

  • Falsch herum liegen (Malrotation)

  • Zusammengewachsen sein (Hufeisenniere oder verschmolzene Nieren)

  • Fehlen (Agenesie)

  • Eine schlechte Funktion haben

  • Flüssigkeitsgefüllte Beutel (Zysten) enthalten, wie es bei der polyzystischen Nierenerkrankung und der multizystisch-dysplastischen Niere der Fall ist

An der falschen Stelle und falsch herum liegen

Im Fötus entwickeln sich die Nieren zuerst im Becken und wandern dann hoch und rotieren in ihre normale Lage im oberen Bauchbereich. Wenn die Nieren an der falschen Stelle liegen (ektope Nieren) oder nicht richtig gedreht sind (Malrotation) kann der normale Urinabfluss aus den Nieren durch die Harnleiter (die Röhren, die den Urin von den Nieren zur Harnblase transportieren) in die Harnblase (ein dehnbarer, von einer Muskelschicht umgebener Sack, der den Urin sammelt) blockiert sein.

Kinder mit einer Blockade, die häufige Harnwegsinfektionen oder andere Probleme verursacht, benötigen ggf. eine Operation. Viele Kinder haben jedoch möglicherweise keine Symptome und müssen nicht operiert werden.

Hufeisennieren

Eine Hufeisenniere ist die häufigste Fehlbildung von verschmolzenen Nieren. Bei einer Hufeisenniere sind die Nieren des Fötus in Hufeisenform zusammengewachsen. Da sie zusammengewachsen sind, wandern die Nieren normalerweise nicht hoch, rotieren nicht in ihre normale Lage und entwickeln sich vielleicht auch nicht normal. Aufgrund dieser Faktoren hat die Hufeisenniere ggf. keinen ausreichenden Abfluss, wodurch sich das Risiko für Harnwegsinfektionen, Nierensteine und Nierenschäden erhöht. Mehr als die Hälfte der Kinder mit Hufeisenniere haben nie Symptome. Bei Kindern, die eine Hufeisenniere haben, können auch andere Geburtsfehler vorliegen.

Fehlende Nieren

Bei einigen Kindern entwickelt sich nur eine oder gar keine Niere ( Nierenagenesie). Kinder, denen beide Nieren fehlen, haben keine Überlebenschance.

Bei Kindern, denen nur eine Niere fehlt, entwickelt sich die andere Niere üblicherweise normal und wird oft größer als normal, um einen Ausgleich für die fehlende Niere zu schaffen. In diesen Fällen hat das Kind eine normale Lebenserwartung und benötigt keine Behandlung.

Schlecht funktionierende Nieren

Manchmal entwickelt sich eine Niere nicht normal und zeigt keine normale Funktion oder überhaupt keine Funktion (Nierendysplasie). Wenn nur eine Niere normal arbeitet, kann sie größer als normal werden, um den Funktionsverlust der anderen Niere auszugleichen. Da alle Funktionen, die gewöhnlich zwei Nieren erfüllen, auch von einer einzigen, gesunden Niere angemessen übernommen werden können, führen Kinder mit nur einer funktionstüchtigen Niere häufig ein normales, gesundes Leben. Wenn die Dysplasie weit gestreut ist und beide Nieren betrifft, benötigen Kinder möglicherweise eine Behandlung als Ersatz für die fehlende Nierenfunktion. Das heißt, dass sie eine Nierentransplantation oder Dialyse benötigen (eine Möglichkeit, Abbauprodukte und überschüssiges Wasser aus dem Körper zu filtern).

Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Erbkrankheit, bei der es zur Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen (Zysten) in beiden Nieren kommt. Die Nieren werden größer als normal, verfügen aber über weniger intaktes Nierengewebe.

Es gibt verschiedene Formen von polyzystischer Nierenerkrankung. Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung, eine Form davon, tritt erst im Erwachsenenalter auf und verursacht normalerweise nur leichte Symptome.

Die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung ist eine seltene Form dieser Störung und setzt bereits in der Kindheit ein. Bei dieser Erkrankung werden die Zysten sehr groß und verursachen eine schwere Krankheit. Bei einem schwer erkrankten Neugeborenen kann es kurz nach der Geburt zum Tod kommen, da Niereninsuffizienz zu Störungen der Lungenreifung führen kann. Die Leber ist ebenfalls betroffen, und Kinder mit dieser Erkrankung neigen dazu, eine portale Hypertonie, also einen Bluthochdruck in jenen Blutgefäßen zu entwickeln, die Darm und Leber verbinden (Pfortadersystem). Schließlich kommt es zu Leberversagen und einer chronischen Nierenerkrankung. Säuglinge, die die Neugeborenenphase überleben, benötigen ggf. eine Nieren- (und manchmal Leber-) Transplantation.

Multizystisch-dysplastische Nierenerkrankung

Die multizystisch-dysplastische Nierenerkrankung (MCDK) ist die am häufigsten vorkommende, Zysten verursachende Nierenerkrankung bei Kindern. Bei MCDK entwickelt sich die Niere nicht normal und hat stattdessen mehrere flüssigkeitsgefüllte Beutel (Zysten), die in der Niere wachsen und das normale Nierengewebe einnehmen. Die Niere arbeitet nicht. MCDK betrifft gewöhnlich nur eine Niere. Wenn es beide Nieren betrifft, stirbt der Fötus. Kinder, bei denen nur eine Niere betroffen ist, haben dagegen, abhängig von anderen, möglicherweise bei ihnen vorliegenden Anomalien, gute Aussichten. Manchmal hat die nicht betroffene Niere andere Fehlbildungen, die eine Blockade des Harnflusses verursachen kann.

MZDK wird üblicherweise während einem standardmäßigen Ultraschall festgestellt und die meisten Kinder haben nach der Geburt regelmäßige Ultraschalluntersuchungen, um zu prüfen, ob die nicht betroffene Niere normal funktioniert. Die betroffene Niere verkleinert sich fast immer und verschwindet. Wenn die Niere nicht von allein verschwindet, wird sie manchmal später in der Kindheit entfernt. Da die nicht betroffene Niere mit der Zeit üblicherweise größer wird, um einen Ausgleich für die betroffene Niere zu schaffen, haben die Kinder dann eine normale Nierenfunktion. Wenn Kinder eine Blockade haben, die häufige Harnwegsinfektionen oder andere Probleme in der funktionstüchtigen Niere verursacht, benötigen sie ggf. einer Operation.

Diagnose

  • Pränatale Ultraschalluntersuchung und Tests vor der Geburt sowie Bildgebungstests und körperliche Untersuchungen nach der Geburt

  • Manchmal eine Biopsie der Niere

  • Manchmal genetische Tests

Vor der Geburt werden Fehlbildungen der Harnwege vom Arzt häufig während der standardmäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchung oder anderen routinemäßigen Voruntersuchungen auf Erbkrankheiten festgestellt.

Nach der Geburt werden Nierenfehlbildungen, die keine Symptome hervorrufen, häufig auf Aufnahmen mit Bildgebungsverfahren entdeckt, die aus einem anderen Grund durchgeführt werden. Wenn die Ärzte vermuten, dass ein Kind eine Nierenfehlbildung hat, führen sie normalerweise Tests wie Ultraschall, Computertomographie (CT), Szintigramm oder Magnetresonanztomographie (MRT) durch. Selten wird eine intravenöse Urographie durchgeführt.

Kinder, die eine Dysplasie haben, erhalten ggf. eine Biopsie der Niere (es wird eine Gewebeprobe entnommen und unter dem Mikroskop untersucht).

Bei Menschen, die eine polyzystische Nierenerkrankung haben, kann mittels Gentests bestimmt werden, mit welcher Wahrscheinlichkeit sie die Krankheit an ihre Kinder vererben.

Behandlung

Die Behandlung von Geburtsfehlern der Nieren hängt von der spezifischen Fehlbildung ab, aber im Allgemeinen

  • benötigen Kinder mit einer Blockade des Urinflusses, die häufige Harnwegsinfektionen oder andere Probleme verursacht, ggf. eine Operation.

  • Brauchen Kinder mit schlechter Nierenfunktion ggf. eine Nierentransplantation oder Dialyse.

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