Nieren und Harnwege (ableitende Harnwege) sind häufiger als jedes andere Organsystem von Geburtsfehlern betroffen. Geburtsfehler treten auf in
Nieren – zwei Organe, die Stoffwechselabbauprodukte aus dem Blut entfernen, um Urin zu bilden
Harnleiter – die Röhren, die den Urin von den Nieren zur Blase transportieren
Harnblase – ein dehnbarer, von einer Muskelschicht umgebener Sack, der den Urin sammelt
Harnröhre – die Röhre, die den Urin aus der Blase nach außen führt
Jede Niere produziert ständig Urin, der bei geringem Druck durch die Harnleiter in die Blase gelangt. Von der Blase läuft der Urin durch die Harnröhre aus dem Körper. Bei Männern liegt die Harnröhre (Urethra) im Penis. Bei Frauen endet die Harnröhre in der Vulva (dem Bereich der äußeren Geschlechtsorgane der Frau). In der Regel enthält der Urin keine Bakterien oder andere infektiöse Organismen.
Ein Blick in die Harnwege
Wussten Sie ...
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Komplikationen von Fehlbildungen der Harnwege
Fehlbildungen der Harnwege können
Den Harnfluss blockieren oder verlangsamen
Den Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen lassen (Harnreflux)
Alle Geburtsfehler, die den Harnfluss blockieren oder verlangsamen, können einen Harnstau verursachen, der Harnwegsinfektionen (HWI) oder die Bildung von Nierensteinen nach sich ziehen kann. Wenn der Harnfluss blockiert ist, kann dies Schmerzen oder eine Schädigung der Niere verursachen.
Ein Harnreflux kommt üblicherweise dann vor, wenn der Übergang zwischen den Harnleitern und der Blase von Fehlbildungen betroffen ist. Normalerweise lässt der Übergang den Urin nur in eine Richtung fließen, von den Nieren in die Blase. Fehlbildungen des Übergangs können den Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen lassen (Harnreflux). Andere Fehlbildungen, die den Harnfluss blockieren, können auch den Druck in der Blase erhöhen und Harnreflux verursachen. Ein Reflux kann eine oder beide Seiten betreffen.
Harnreflux und/oder häufige Infektionen können mit der Zeit Nieren und Harnleiter schädigen. Nierenschäden können Bluthochdruck und in seltenen Fällen Niereninsuffizienz hervorrufen.
Schwere Fehlbildungen der Harnwege in einem Fötus können verursachen, dass nur wenig oder kein Urin produziert wird. Der Urin des Fötus wird Teil der Flüssigkeit, die den Fötus in der Gebärmutter umgibt (Fruchtwasser genannt). Wenn der Fötus nicht genug Urin abgibt, wird die Fruchtwassermenge reduziert. Ist zu wenig Fruchtwasser vorhanden, können Anomalien in der Entwicklung der Lungen, des Herzens, des Gesichts und der Gliedmaßen des Fötus auftreten. Schwere Fehlbildungen können noch in der Gebärmutter oder kurz nach der Geburt zum Tod führen.
Symptome bei Geburtsfehlern der Nieren und Harnwege
Viele Fehlbildungen der Harnwege rufen keine Symptome hervor und werden häufig nur bemerkt, wenn Aufnahmen aus anderen Gründen gemacht werden oder bei einer Vorsorgeuntersuchung für Kinder. Einige Nierenfehlbildungen verursachen keine Probleme oder bleiben bis zum Erwachsenenalter unbemerkt.
Wenn Fehlbildungen der Harnwege Symptome verursachen, haben die Kinder ggf.
Blut in ihrem Urin (Hämaturie)
Wiederholt auftretende Symptome von Harnwegsinfektionen
Wiederholt auftretenden unwillkürlichen Abgang von Urin (Harninkontinenz)
Bauchschmerzen und/oder Erbrechen aufgrund einer Blockade (Obstruktion) des Harnflusses
Kinder, die an einer Harnstauung leiden, haben auch ein erhöhtes Risiko für deutliche Harnblutungen nach einer kleinen Verletzung, weil die Nieren unter Druck stehen.
Diagnose von Geburtsfehlern der Nieren und Harnwege
Vor der Geburt: pränatale Ultraschalluntersuchungen und Bluttests
Nach der Geburt: bildgebende Verfahren und manchmal Zystoskopie
Vor der Geburt werden Fehlbildungen der Harnwege vom Arzt häufig während der standardmäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchung oder anderen routinemäßigen Voruntersuchungen auf Erbkrankheiten festgestellt.
Nach der Geburt führt der Arzt bei einem Verdacht auf Fehlbildungen der Harnwege des Kindes normalerweise bildgebende Verfahren durch, wie eine Ultraschalluntersuchung, Computertomografie (CT), Szintigramm und Magnetresonanztomografie (MRT). Selten führen Ärzte eine intravenöse Urografie oder Zystoskopie durch. Bei einer Zystoskopie sieht der Arzt in die Blase und Harnröhre, indem er durch ein flexibles röhrenförmiges Instrument (Zystoskop, eine Art Endoskop) schaut.
Zur Diagnose bestimmter Fehlbildungen der Harnwege ist manchmal ein Test erforderlich, der Miktionszystourethrografie (MZUG) genannt wird. Bei der Miktionszystourethrografie wird ein Katheter durch die Harnröhre in die Blase gelegt. Durch den Katheter wird Flüssigkeit geschickt, die man auf dem Röntgenbild sehen kann (Kontrastmittel). Anschließend wird eine Röntgenaufnahme vor, während und nach dem Wasserlassen des Kindes gemacht.
Im Verlauf ihrer Entwicklung werden die Kinder in regelmäßigen Abständen wiederholt getestet, um zu untersuchen, wie sich Blase, Harnleiter, Harnröhre und Nieren entwickeln oder funktionieren, und um abzuklären, ob sich der Defekt beim Kind verwachsen hat.
Behandlung von Geburtsfehlern der Nieren und Harnwege
Manchmal operative Eingriffe
Fehlbildungen, die Symptome verursachen oder zu erhöhtem Druck auf die Nieren oder Blase führen, müssen gewöhnlich operativ behoben werden.