Harnleiterfehlbildungen

VonRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;
Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Überprüft/überarbeitet Aug. 2022
DIE AUSGABE FÜR MEDIZINISCHE FACHKREISE ANSEHEN

Harnleiter sind Röhren, die den Urin von den Nieren (die zwei Organe, die Abfallprodukte aus dem Blut filtern, um Urin herzustellen) zur Blase (ein dehnbarer, von einer Muskelschicht umgebener Sack, der den Urin sammelt) transportieren. Menschen haben normalerweise zwei Harnleiter. Einer verbindet die linke Niere mit der Blase, der andere verbindet die rechte Niere mit Blase.

(Siehe auch Übersicht über Fehlbildungen von Nieren und Harnwegen.)

Ein Blick in die Harnwege

Komplikationen durch Geburtsfehler in den Harnleitern

Es gibt viele Arten von Geburtsfehlern in den Harnleitern. Viele dieser Fehlbildungen

  • Den Harnfluss blockieren oder verlangsamen

  • Den Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen lassen (Harnreflux)

Alle Harnleiterfehlbildungen, die den Harnfluss blockieren oder verlangsamen, können einen Harnstau verursachen, der Harnwegsinfektionen (HWI) oder die Bildung von Nierensteinen nach sich ziehen kann. Eine Blockade des Harnflusses kann auch den Druck in den Nieren erhöhen und diese mit der Zeit schädigen.

Ein Harnreflux kommt üblicherweise dann vor, wenn der Übergang zwischen den Harnleitern und der Blase von Fehlbildungen betroffen ist. Normalerweise lässt der Übergang den Urin nur in eine Richtung fließen, von den Nieren in die Blase. Fehlbildungen des Übergangs können den Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen lassen (Harnreflux). Ein Reflux kann eine oder beide Seiten betreffen.

Harnreflux und/oder häufige Infektionen können mit der Zeit Nieren und Harnleiter schädigen. Nierenschäden können Bluthochdruck und in seltenen Fällen Niereninsuffizienz hervorrufen.

Geburtsfehler in den Harnleitern

Zu den Harnleiteranomalien gehören:

  • Zusätzliche Harnleiter (Duplikationsanomalien)

  • Verengte oder geweitete Harnleiter

  • Falsch liegende Harnleiter

  • Ausbuchtung des unteren Endes eines Harnleiters in die Blase (Ureterozele)

Viele Kinder haben auch einen Geburtsfehler der Nieren.

Zusätzliche Harnleiter

Manchmal teilen oder verdoppeln sich Harnleiter bei der Entwicklung des Fötus, wodurch zwei Harnleiter von einer einzelnen Niere ausgehen. Die zwei Harnleiter enden normalerweise in der Blase (vollständige Verdopplung), aber manchmal verbinden sich die zwei Harnleiter, bevor sie in der Blase enden (teilweise Verdopplung).

Viele Kinder mit verdoppelten Harnleitern haben keinerlei Symptome. Manchmal können abnorme Verbindungen zwischen den verdoppelten Harnleitern und der Blase entstehen. Manche abnorme Verbindungen blockieren den Harnfluss. Andere abnorme Verbindungen lassen den Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen (Harnreflux). Beide Arten abnormer Verbindungen erhöhen das Risiko für Infektionen und Nierenschäden und können eine Operation erforderlich machen.

In selteneren Fällen ist der verdoppelte Harnleiter mit einem Bereich außerhalb der Blase verbunden. Bei Mädchen kann der Harnleiter in die Vagina anstatt der Blase enden, sodass ständig Urin aus der Vagina tropft. Bei Jungen kann der Harnleiter in Teilen der männlichen Geschlechtsorgane enden, wie dem Samenleiter (Vas deferens), den Samenblasen oder den Ejakulationsgängen. Jungen verlieren keinen Urin, können aber wiederholt Infektionen des betroffenen Organs haben.

Die männlichen Geschlechtsorgane

Verengte oder geweitete Harnleiter

Eine Harnleiterverengung behindert den normalen Harnfluss von den Nieren zur Blase. Eine Verengung kommt üblicherweise dort vor, wo der Harnleiter in die Niere übergeht oder wo der Harnleiter in die Blase übergeht. Verengte Harnleiter blockieren den Harnfluss, wodurch sich das Risiko für Infektionen, Nierensteine und Nierenschäden erhöht. Verengungen nehmen gewöhnlich mit zunehmendem Wachstum der Kinder ab.

Ein geweiteter Harnleiter kann durch eine Fehlbildung des Harnleiters selbst oder von einer blockierten Blase verursacht werden. Verengte Harnleiter können den Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen lassen (Harnreflux), wodurch sich das Risiko für Infektionen und Nierenschäden erhöht.

Falsch liegende Harnleiter

Ein falsch liegender Harnleiter endet nicht normal in der Blase, wodurch der Urin von der Blase zurück in die Nieren fließen kann (Harnreflux) und sich das Risiko für Infektionen und Nierenschäden erhöht.

Ureterozele

Eine Ureterozele ist eine Ausbuchtung des unteren Endes eines Harnleiters in die Blase. Dies kann beeinflussen, wie gut der Harnleiter sich entleert. Wenn Ureterozele den Harnfluss blockieren, erhöhen sie das Risiko für Infektionen, Nierensteine und Nierenschäden.

Diagnose von Harnleiterfehlbildungen

  • Pränataler Ultraschall

  • Miktionszystourethrografie

Vor der Geburt werden Fehlbildungen der Harnwege vom Arzt häufig während der standardmäßigen pränatalen Ultraschalluntersuchungen festgestellt.

Wenn nach der Geburt ein Geburtsfehler vermutet wird, kann eine Ultraschalluntersuchung der Nieren, Harnleiter und Blase vor und nach dem Wasserlassen des Kindes durchgeführt werden. Dann wird ein Test, der Miktionszystourethrografie (MZUG) genannt wird, durchgeführt. Bei der Miktionszystourethrografie wird ein Katheter durch die Harnröhre in die Blase gelegt. Durch den Katheter wird Flüssigkeit geschickt, die man auf dem Röntgenbild sehen kann (Kontrastmittel). Anschließend wird eine Röntgenaufnahme vor, während und nach dem Wasserlassen des Kindes gemacht. Eine MRT (Magnetresonanztomografie) kann ebenfalls durchgeführt werden.

Behandlung von Harnleiterfehlbildungen

  • Manchmal Antibiotika zur Vorbeugung (prophylaktisch)

  • Manchmal operative Eingriffe

Die Behandlung richtet sich nach dem spezifischen Geburtsfehler und der Schwere der Komplikationen.

Kinder, die nur wenige Symptome und keine Komplikationen haben, brauchen normalerweise keine Behandlung.

Kinder, die häufige Harnwegsinfektionen und/oder Anzeichen für Nierenschäden haben, benötigen gewöhnlich eine Behandlung. Wenn die Symptome nicht zu schwer sind, verschreiben die Ärzte den Kindern manchmal täglich vorbeugende Antibiotika, um eine Infektion zu verhindern, und warten ab, ob sich der Defekt beim Kind verwächst. Kinder mit schwereren Symptomen benötigen normalerweise eine Operation, um das Problem zu beheben und einen richtigen Urinabfluss sicherzustellen.