Tổng quan về bệnh phổi kẽ

Bệnh phổi kẽ là một nhóm bệnh không đồng nhất, đặc trưng bởi các quá trình bệnh lý chính thường ảnh hưởng đến mô kẽ của phổi và cuối cùng lan sang các mô phổi khác (ví dụ: phế nang, tiểu phế quản, phế quản). Các quá trình bệnh lý này bao gồm dày vách ngăn phế nang lan tỏa, tăng sinh nguyên bào sợi, lắng đọng collagen và nếu quá trình này không được kiểm soát thì sẽ dẫn đến xơ phổi. Bệnh phổi kẽ có thể được phân loại theo nhiều cách khác nhau (ví dụ: cấp tính so với mạn tính, u hạt so với không u hạt, nguyên nhân đã biết so với nguyên nhân chưa biết nguyên nhân, bệnh phổi nguyên phát so với bệnh phổi thứ phát sau bệnh toàn thân, tiền sử hút thuốc so với tiền sử không hút thuốc).

Trong số nhiều nguyên nhân có thể có các bệnh thấp khớp toàn thân, phơi nhiễm phổi nghề nghiệp, thuốc men và một số loại ma túy bất hợp pháp (xem bảng Nguyên nhân gây bệnh phổi kẽ). Một số bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân có đặc điểm mô học, đặc điểm lâm sàng hoặc biểu hiện đặc trưng và do đó được coi là bệnh riêng biệt, bao gồm như sau:

• Bệnh phổi do tăng bạch cầu ái toan

• Bệnh phổi đột lỗ

• Bệnh tích protein phế nang phổi

• Bệnh phổi mô bào Langerhans (tăng bạch cầu hạt)

• Bệnh sarcoid

Tỷ lệ hiện mắc ước tính của bệnh phổi kẽ là khoảng 75 trên 100.000 người ở châu Âu và ở Hoa Kỳ (1). Có một chút ưu thế ở nam giới. Tuổi cao, đặc biệt là trên 70 tuổi, là một yếu tố nguy cơ (2). Ở 30% số bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ không có nguyên nhân rõ ràng, các bệnh lý này chủ yếu được phân biệt bằng các đặc điểm bệnh lý mô học đặc trưng; những bệnh lý này được gọi là viêm phổi kẽ vô căn.