Tăng sinh sợi đàn hồi màng phổi - nhu mô tự phát

Nguyên nhân gây ra tăng sinh sợi đàn hồi màng phổi - nhu mô phổi vô căn vẫn chưa được biết rõ, nhưng dữ liệu lâm sàng cho thấy có liên quan đến nhiễm trùng phổi tái phát (1). Người ta cho rằng cơ chế di truyền và tự miễn đóng vai trò trong căn bệnh này.

Độ tuổi trung vị mắc bệnh là khoảng 49 tuổi, không có xu hướng giới tính rõ ràng. Bệnh nhân thường báo cáo về tiền sử bệnh nhiễm trùng tái phát, khó thở, ho khan. Tràn khí màng phổi là một tình trạng phổ biến trong suốt quá trình bệnh. Co ngắn trước sau của lồng ngực (cơ bám ngực) có thể xảy ra do tình trạng xơ hóa tiến triển, đặc biệt ảnh hưởng đến các thùy trên của phổi. Thiếu dinh dưỡng thường gặp ở những bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn tiến triển.

• CT độ phân giải cao (HRCT)

• Để xác nhận, sinh thiết phổi

Các phát hiện hình ảnh trong xơ hóa đàn hồi màng phổi tự phát bao gồm dày thùy trên của màng phổi và vùng dưới màng phổi. Bệnh nhân cũng có thể có các vùng đông đặc và giãn phế quản. Có thể có nang dưới màng phổi và tình trạng dày lên của màng phổi.

Khi kiểm tra mô học, bệnh nhân có thể có các dấu hiệu đồng thời về các bệnh viêm phổi kẽ khác, bao gồm viêm phổi kẽ thông thường và kiểu viêm phổi kẽ không đặc hiệu.

U nguyên bào sợi mô màng phổi tự phát (chụp CT)

Hình ảnh

Hình ảnh do bác sĩ Joyce S. Lee cung cấp

Mô bệnh học được đặc trưng bởi sự xơ hóa bên trong phế nang với thành phế nang ở những khu vực này tăng sinh sợi đàn hồi và xơ hóa dày đặc làm dày màng phổi tạng. Ở một số bệnh nhân mắc bệnh giai đoạn tiến triển, có tình trạng viêm phổi kẽ đồng thời ở thùy dưới.

Sinh thiết phổi là cần thiết để xác nhận chẩn đoán.

• Có thể là glucocorticoid

• Antifibrotic therapy

Phương pháp điều trị tối ưu cho bệnh xơ hóa nhu mô màng phổi vô căn vẫn chưa được biết rõ (1). Phần lớn các tài liệu đều báo cáo về việc sử dụng glucocorticoid.

Ở những bệnh nhân mắc bệnh nặng, thuốc chống xơ hóa như nintedanib và pirfenidone được sử dụng cho bệnh xơ phổi vô căn hoặc bệnh phổi kẽ xơ hóa tiến triển có thể giúp làm chậm quá trình suy giảm chức năng phổi. Vì bệnh tiến triển, phẫu thuật cắt bỏ các ổ xơ hóa hoặc ghép phổi có thể được cân nhắc trong những trường hợp nặng (khi có tình trạng tăng CO2 máu và suy hô hấp sắp xảy ra).

Ở phần lớn bệnh nhân, quá trình lâm sàng của bệnh xơ hóa nhu mô màng phổi vô căn có xu hướng tiến triển. Tiến triển của bệnh xảy ra ở hầu hết bệnh nhân; tỷ lệ của thời gian sống thêm 5 năm là khoảng 25% đến 60% (1).