Viêm phổi tổ chức hóa không rõ căn nguyên là một tình trạng tự phát, trong đó mô hạt hình thành làm tắc nghẽn các ống phế nang và không gian phế nang kèm tình trạng viêm mạn tính xảy ra ở các phế nang kế cận. Chẩn đoán bằng chẩn đoán hình ảnh (chụp CT và chụp X quang độ phân giải cao); đôi khi, sinh thiết phổi được chỉ định. Điều trị bằng glucocorticoid. Tiên lượng rất tốt.
Viêm phổi tổ chức không có nguyên nhân (trước đây gọi là viêm phổi tổ chức có viêm tiểu phế quản tắc nghẽn), một dạng viêm phổi kẽ vô căn, ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới như nhau, thường từ 50 tuổi hoặc 60 tuổi (1). Hút thuốc lá không có vẻ là một yếu tố nguy cơ.
Nguyên nhân thường không rõ. Các dạng thứ phát của bệnh viêm phổi tổ chức có thể có tác nhân gây bệnh đã biết (ví dụ: nhiễm trùng, thấp khớp, do thuốc).
Các dấu hiệu trên mô học đặc trưng là các nút của viêm phổi tổ chức. Quá trình bệnh lý nghi ngờ bắt đầu bằng tổn thương biểu mô phế nang dẫn đến tình trạng mất lớp biểu bì và tạo ra các khoảng trống trong cấu trúc phế nang. Tiếp theo là sự rò rỉ protein huyết tương và hình thành fibrin, gây viêm, dẫn đến sự xâm nhập của các tế bào viêm mạn tính như nguyên bào sợi. Các tế bào viêm này tiếp tục phân hóa và hình thành các chồi xơ viêm (được gọi là thể Masson).
Tài liệu tham khảo chung
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm phổi tổ chức không có nguyên nhân
Khoảng một nửa số bệnh nhân nhớ lại rằng họ đã từng mắc một căn bệnh giống như viêm phổi mắc phải trong cộng đồng (tức là một căn bệnh giống cúm không khỏi, đặc trưng bởi nghẹt mũi, ho, sốt kèm theo ớn lạnh và đổ mồ hôi, khó chịu, mệt mỏi và sụt cân) khi mới phát bệnh. Ho ra máu là tình trạng hiếm gặp. Ho đờm và khó thở khi gắng sức là các triệu chứng khiến bệnh nhân đến khám.
Khám ngực cho thấy ran nổ nhỏ, khô ở thì hít vào (Velcro crackle) ở 60% số bệnh nhân.
Chẩn đoán viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn
CT độ phân giải cao (HRCT)
Đôi khi sinh thiết phổi
Chẩn đoán viêm phổi tổ chức hóa không biết nguyên nhân cần phải có các kiểm tra chẩn đoán nghiệm hình ảnh và nếu chẩn đoán không rõ ràng thì cần sinh thiết phổi.
Phim X-quang ngực cho thấy các đám mờ phế nang lan tỏa, phân bố ở ngoại vi, hai bên với thể tích phổi bình thường; có thể xảy ra tình trạng phân bố ở ngoại vi tương tự như viêm phổi tăng bạch cầu ái toan mạn tính. Hiếm khi, đám mờ phế nang ở một bên. Các đốm mờ thường tái phát và di chuyển. Hiếm gặp, các đám mờ dạng nốt và dạng đường không đều hoặc có thể phát hiện xơ hóa dạng tổ ong.
HRCT phổi cho thấy hình ảnh đông đặc khoảng khí (xuất hiện ở 90% bệnh nhân), hình ảnh kính mờ, đám mờ dạng nốt, giãn và dày thành phế quản. Các đám mờ hường thấy ở vùng ngoại vi và vùng thấp của phổi. HRCT có thể cho thấy bệnh lý lan rộng hơn nhiều so với kết quả dự kiến khi xem xét phim chụp X-quang ngực. Có thể thấy tràn dịch màng phổi với lượng nhỏ. Dấu hiệu quầng sáng đảo ngược (viền đông đặc với vùng trung tâm trong suốt) rất hiếm gặp nhưng có vẻ tương đối đặc hiệu cho tình trạng viêm phổi tổ chức.
Các kiểm tra chức năng phổi thường cho thấy khiếm khuyết hạn chế, mặc dù thấy khiếm khuyết tắc nghẽn (tỷ lệ giữa thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây và dung tích sống gắng sức [FEV1/FVC] < 70%) ở một số bệnh nhân và chức năng phổi đôi khi bình thường. Khả năng khuếch tán carbon dioxide của phổi (DLCO) thường thấp.
Xét nghiệm thường quy cho kết quả không đặc hiệu. Tình trạng tăng bạch cầu mà không tăng bạch cầu ái toan xảy ra ở khoảng một nửa số bệnh nhân. Tốc độ máu lắng (ESR) ban đầu hoặc protein C phản ứng (CRP) thường tăng cao. Huyết thanh học cho tự kháng thể có thể được thực hiện khi nghi ngờ một bệnh tự miễn.
Hình ảnh do bác sĩ Talmadge E. King cung cấp
Sinh thiết phổi (phẫu thuật hoặc nội soi phế quản) thường được dành riêng cho các trường hợp chẩn đoán không chắc chắn. Tổn thương mô bệnh học đặc trưng cho thấy sự tăng sinh quá mức của mô hạt trong các đường dẫn khí nhỏ và ống phế nang, với tình trạng viêm mạn tính ở các phế nang xung quanh. Có thể thấy dấu hiệu con bướm, đây là mô hình mô học được tạo ra bởi mô liên kết lỏng lẻo kéo dài từ phế nang này sang phế nang liền kề thông qua các lỗ chân lông Kohn.
Các ổ viêm phổi tổ chức không đặc hiệu và có thể xảy ra thứ phát sau các quá trình bệnh lý khác, bao gồm nhiễm trùng, viêm mạch, u lympho và các bệnh phổi kẽ khác như xơ phổi vô căn, viêm phổi kẽ không đặc hiệu, bệnh phổi kẽ liên quan đến thấp khớp toàn thân, bệnh phổi do thuốc, viêm phổi kẽ do quá mẫn và viêm phổi do tăng bạch cầu ái toan mạn tính.
Điều trị viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn
Glucocorticoid
Glucocorticoid theo đường toàn thân là phương pháp điều trị chính cho bệnh nhân mắc bệnh viêm phổi tổ chức không có nguyên nhân. Ở hầu hết bệnh nhân, bệnh sẽ phục hồi về mặt lâm sàng sau khi điều trị bằng glucocorticoid, thường là trong vòng 2 tuần.
Viêm phổi tổ chức không có nguyên nhân tái phát xảy ra ở 25% số bệnh nhân (1). Sự tái phát xuất hiện liên quan đến thời gian điều trị, do đó điều trị thường nên được cho từ 6 đến 12 tháng. Bệnh tái phát thường đáp ứng với các đợt điều trị bổ sung bằng glucocorticoid. Các thuốc ức chế miễn dịch khác thường được dành riêng cho những bệnh nhân kháng thuốc hoặc không dung nạp glucocorticoid.
Phục hồi sau khi điều trị là phổ biến khi viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn xuất hiện trên HRCT dưới dạng đông đặc nhu mô, hình ảnh kính mờ, hoặc các nốt. Ngược lại, sự hồi phục ít phổ biến hơn khi viêm phổi tổ chức hóa căn nguyên ẩn xuất hiện trên HRCT dưới dạng các đám mờ dạng đường và dạng lưới.
Tiên lượng rất tốt và khả năng tái phát tuy không phổ biến nhưng vẫn có thể xảy ra.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
