Viêm phổi kẽ lympho bào (LIP)

Ở người lớn, viêm phổi kẽ lympho bào thường gây khó thở và ho tiến triển. Những biểu hiện này tiến triển trong nhiều tháng hoặc, trong một số trường hợp, nhiều năm và xuất hiện ở độ tuổi trung bình là 47 tuổi (1). Có thể xảy ra tình trạng sụt cân, sốt, đau khớp, đau ngực kiểu màng phổi và đổ mồ hôi đêm nhưng ít phổ biến hơn.

Khám có thể thấy ran nổ. Các dấu hiệu như gan lách to, viêm khớp và hạch bạch huyết là không phổ biến và gợi ý chẩn đoán đi kèm hoặc thay thế (ví dụ: u lympho).

• CT độ phân giải cao (HRCT)

• Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để xác định bệnh nền

• Kiểm tra chức năng hô hấp

• Để xác nhận, sinh thiết

Chẩn đoán viêm phổi kẽ lympho bào thường được nghi ngờ ở những bệnh nhân có nguy cơ và các triệu chứng tương ứng. Các kiểm tra chẩn đoán hình ảnh và đôi khi phải sinh thiết phổi.

Phim X-quang ngực cho thấy các đám mờ dạng lưới hoặc dạng nốt ở hai đáy phổi, một dấu hiệu không đặc hiệu có trong một số bệnh nhiễm trùng ở phổi. Các đám mờ phế nang, u nang, hoặc cả hai có thể có khi bệnh tiến triển.

Nên thực hiện HRCT ngực để xác định mức độ bệnh, xác định giải phẫu rốn phổi và xác định thương tổn màng phổi. HRCT các phát hiện có nhiều biến đổi. Hình ảnh đặc trưng là các nốt ở dưới màng phổi và trung tâm tiểu thùy, các bó mạch phế quản dày lên, hình ảnh kính mờ dạng nốt và các cấu trúc dạng nang.

Kiểm tra chức năng phổi cho thấy dạng bệnh phổi hạn chế với bằng chứng là thể tích phổi giảm (tổng dung tích phổi và dung tích sống gắng sức) và khả năng khuếch tán carbon dioxide của phổi (DLCO) giảm.

Viêm phổi kẽ lympho bào

Hình ảnh

Hình ảnh này do bác sĩ Tami Bang cung cấp

Có thể xảy ra hiện tượng thiếu oxy.

Cần phải rửa phế nang để loại trừ nhiễm trùng và có thể phát hiện số lượng tế bào lympho tăng lên.

Xét nghiệm thường quy trong phòng thí nghiệm và điện di protein huyết thanh (SPEP) được thực hiện vì khoảng 80% số bệnh nhân có thể bị rối loạn protein máu (bất thường về protein trong huyết thanh), phổ biến nhất là bệnh lý gamma đa dòng hoặc giảm gamma globulin máu, ý nghĩa của tình trạng này vẫn chưa rõ (1). Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm khác (ví dụ: kháng thể kháng nhân [ANA], kháng thể kháng Ro/SSA, kháng thể kháng La/SSB, yếu tố dạng thấp [RF], nồng độ globulin miễn dịch bao gồm các phân nhóm globulin miễn dịch, xét nghiệm HIV) được thực hiện để xác định nguyên nhân tiềm ẩn của bệnh viêm phổi kẽ lympho bào thứ phát.

Sinh thiết phổi với việc chứng minh sự giãn nở của vách phế nang do tế bào lympho và các tế bào miễn dịch khác (tế bào plasma, nguyên bào miễn dịch, mô bào) xâm nhập là cần thiết để chẩn đoán ở người lớn. Nhiễm trùng đôi khi xuất hiện dọc theo phế quản và mạch máu nhưng thường gặp nhất ở vách phế nang. Phải tiến hành nhuộm hóa mô miễn dịch và đếm tế bào dòng chảy trên mô để phân biệt viêm phổi kẽ lympho bào với u lympho nguyên phát. Trong bệnh viêm phổi kẽ lympho bào, thâm nhiễm là đa dòng (cả tế bào T và tế bào B), trong khi các bệnh u lympho khác chỉ sản xuất thâm nhiễm đơn dòng. Các phát hiện thông thường khác bao gồm trung tâm mầm và các tế bào đa nhân khổng lồ với các u hạt không hoại tử.

• Glucocorticoid hoặc thuốc gây độc tế bào

Điều trị viêm phổi kẽ lympho bào, khi được chỉ định cho bệnh có triệu chứng và/hoặc tiến triển, bằng glucocorticoid. Thuốc gây độc tế bào có thể được thêm vào hoặc sử dụng thay cho glucocorticoid cho những bệnh nhân có bệnh tiến triển mặc dù đang điều trị, bị các tác dụng bất lợi từ glucocorticoid hoặc cần điều trị kéo dài do bệnh tái phát. Giống như nhiều nguyên nhân khác gây ra bệnh phổi kẽ, phương pháp này chưa được nghiên cứu trong các thử nghiệm phân nhóm ngẫu nhiên và chủ yếu dựa trên kinh nghiệm điều trị trước đó. Việc điều trị cũng hướng đến nguyên nhân gây viêm phổi kẽ lympho bào nếu có (ví dụ: HIV, suy giảm miễn dịch, tự miễn).

Tiền sử tự nhiên và tiên lượng của bệnh viêm phổi kẽ lympho bào ở người lớn vẫn chưa được hiểu rõ. Bệnh có thể tự khỏi, khỏi sau khi điều trị bằng glucocorticoid hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác, tiến triển thành u lympho hoặc phát triển xơ phổi kèm suy hô hấp. Thời gian sống thêm trung vị được ước tính là 11,5 năm (1). Nguyên nhân gây tử vong thường gặp là nhiễm trùng, phát triển u lymphoma ác tính (5%) và xơ hóa tiến triển.