Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP)

(Viêm phổi kẽ tiến triển nhanh, Hội chứng Hamman-Rich)

TheoJoyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
Xem xét bởiRichard K. Albert, MD, Department of Medicine, University of Colorado Denver - Anschutz Medical
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa đã sửa đổi Thg 6 2025
v8496653_vi

Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP) là một bệnh phổi tự phát hiếm gặp và đột ngột, biểu hiện tương tự như hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS). Các triệu chứng lâm sàng bao gồm sốt, ho và khó thở. Chẩn đoán bằng chẩn đoán hình ảnh và đôi khi phải sinh thiết phổi. Điều trị bằng glucocorticoid và thở máy. Tiên lượng kém, tỷ lệ tử vong > 50%.

Viêm phổi kẽ cấp tính (AIP), một dạng của viêm phổi kẽ tự phát, ảnh hưởng như nhau đến nam giới và nữ giới bình thường khỏe mạnh, thường là > 40 tuổi.

AIP được định nghĩa về mặt mô học bằng tổn thương phế nang lan tỏa tổ chức hóa, một mô hình không đặc hiệu xảy ra trong các nguyên nhân khác của tổn thương phổi không liên quan đến viêm phổi kẽ tự phát. Dấu hiệu của tổn thương phế nang lan tỏa tổ chức hóa là phổ biến, phù nề vách phế nang với sự thâm nhiễm của tế bào viêm, tăng sinh nguyên bào sợi, thỉnh thoảng là màng hyalin, và sự dày lên của thành phế nang. Vách được lót bằng các phế bào tăng sinh loại II không điển hình, và khoảng khí bị mất. Huyết khối phát triển trong động mạch nhỏ nhưng không đặc hiệu.

Triệu chứng và dấu hiệu của bệnh viêm phổi kẽ cấp tính

Các triệu chứng của bệnh viêm phổi kẽ cấp tính bao gồm sốt đột ngột, ho và khó thở. Ở hầu hết bệnh nhân, tình trạng hạ oxy máu tăng dần mức độ nặng trong vòng 7 ngày đến 14 ngày, tiến triển thành suy hô hấp thường cần phải thở máy. Một số bệnh nhân có thể có các triệu chứng báo trước như đau cơ, mệt mỏi và ớn lạnh. Các dấu hiệu bao gồm nhịp thở nhanh và tiếng ran nổ lan tỏa thường được nghe thấy khi nghe phổi ở cả hai bên.

Chẩn đoán viêm phổi kẽ cấp tính

  • CT độ phân giải cao (HRCT)

  • Xét nghiệm

  • Đôi khi sinh thiết phổi

Nghi ngờ chẩn đoán viêm phổi kẽ cấp tính ở những bệnh nhân có các triệu chứng, dấu hiệu và phát hiện trên phim chụp X-quang ngực của hội chứng suy hô hấp cấp tính (ARDS—ví dụ: mờ khoảng khí lan tỏa hai bên). Đợt cấp tính của bệnh phổi là bệnh nền (đặc biệt là đợt cấp tính của bệnh xơ phổi vô căn hoặc bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm cơ là bệnh nền) phải được xem xét và có thể giải thích một số trường hợp trước đây được mô tả là AIP.

CT độ phân giải cao (HRCT) hỗ trợ chẩn đoán AIP, nhưng chẩn đoán xác định thường đòi hỏi phải sinh thiết. HRCT cho thấy hình ảnh kính mờ đối xứng hai bên và đôi khi là hình ảnh đông đặc phân bố chủ yếu ở vùng dưới màng phổi. Có thể có xơ hóa hình tổ ong mức độ nhẹ, thường ảnh hưởng < 10% phổi.

Các xét nghiệm thường quy trong phòng thí nghiệm thường không có tính đặc hiệu. Có thể thấy tình trạng tăng bạch cầu rõ rệt trên xét nghiệm công thức máu. Khí máu động mạch thường cho thấy tình trạng thiếu oxy từ trung bình đến nặng với tỷ lệ áp suất riêng phần của oxy động mạch so với oxy hít vào (PaO2/FaO2) < 200, nằm trong phạm vi hội chứng suy hô hấp cấp tính. Nội soi phế quản thường được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân khác gây suy hô hấp. Dịch rửa phế nang không đặc hiệu và thường cho thấy tình trạng tăng bạch cầu trung tính rõ rệt.

Sinh thiết phổi bằng phẫu thuật cho thấy tổn thương phế nang lan tỏa khi không có nguyên nhân rõ ràng gây ARDS và tổn thương phế nang lan tỏa hỗ trợ chẩn đoán AIP. Đợt cấp tính của bệnh phổi là bệnh nền (đặc biệt là đợt cấp tính của bệnh xơ phổi vô căn hoặc bệnh phổi kẽ liên quan đến viêm cơ là bệnh nền) phải được xem xét và có thể giải thích một số trường hợp trước đây được mô tả là AIP. Khi nội soi phế quản không chẩn đoán được, có thể cần sinh thiết phổi bằng phẫu thuật để phân biệt AIP với xuất huyết phế nang lan tỏa, viêm phổi tăng bạch cầu ái toan cấp tínhviêm phổi tổ chức không có nguyên nhân. Tuy nhiên, những nguy cơ và lợi ích của phẫu thuật sinh thiết phổi phải được xem xét cẩn thận.

Điều trị viêm phổi kẽ cấp tính

  • Chăm sóc hỗ trợ

Điều trị của viêm phổi kẽ cấp tính là hỗ trợ và thường đòi hỏi thông khí cơ học, thường sử dụng các phương pháp tương tự như sử dụng cho ARDS (bao gồm thông khí với thể tích lưu thông thấp).

Liệu pháp glucocorticoid thường được sử dụng, nhưng hiệu quả vẫn chưa được xác định.

Tỷ lệ tử vong > 50%; hầu hết bệnh nhân tử vong trong vòng 6 tháng kể từ khi có biểu hiện và tử vong thường do suy hô hấp (1). Bệnh nhân sống sót giai đoạn cấp tính ban đầu có thể phục hồi chức năng phổi hoàn chỉnh, mặc dù bệnh có thể tái phát.

Tài liệu tham khảo về điều trị

  1. 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013;188(6):733-748. doi:10.1164/rccm.201308-1483ST

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!