Bệnh phổi kẽ là một nhóm rối loạn không đồng nhất được đặc trưng bởi sự dày lên của vách phế nang, tăng sinh bào nguyên bào sợi, sự lắng đọng collagen, và nếu quá trình này vẫn không được kiểm soát sẽ dẫn đến xơ phổi. Bệnh phổi kẽ có thể được phân loại theo các tiêu chí khác nhau (ví dụ, cấp tính hoặc mạn tính, u hạt hoặc u không có dạng hạt, nguyên nhân được biết đến hoặc không rõ nguyên nhân, bệnh phổi nguyên phát hoặc thứ phát do bệnh hệ thống, tiền sử hút thuốc lá hoặc không hút thuốc lá).
Trong số rất nhiều nguyên nhân có thể xảy ra là hầu hết các bệnh thấp khớp hệ thống và phơi nhiễm phổi nghề nghiệp, nhiều loại thuốc và một số loại thuốc bất hợp pháp (xem bảng Nguyên nhân gây ra bệnh phổi kẽ). Một số bệnh phổi kẽ không rõ nguyên nhân có mô học, đặc điểm lâm sàng hoặc biểu hiện đặc trưng và do đó được coi là bệnh độc nhất, bao gồm:
Bệnh phổi mô bào Langerhans (tăng bạch cầu hạt)
Có tới 30% số bệnh nhân mắc bệnh phổi kẽ không có nguyên nhân rõ ràng, các rối loạn được phân biệt chủ yếu bằng các đặc điểm mô bệnh học đặc trưng; những rối loạn này được gọi là viêm phổi kẽ vô căn.