Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань возникает при периодическом или постоянном поражении печени. Когда-то цирроз считался необратимым, но недавно полученные данные свидетельствуют о его обратимости в некоторых случаях.
Наиболее частыми причинами цирроза являются хроническое злоупотребление алкоголем, хронический вирусный гепатит и жировая болезнь печени, не связанная с употреблением алкоголя.
Проявляющиеся симптомы включают в себя плохой аппетит, потерю массы тела, утомляемость и общее плохое самочувствие.
Могут возникать многие серьезные осложнения, такие, как накопление жидкости в брюшной полости (асцит), кровотечение в пищеварительный тракт и нарушение функции мозга.
Диагноз ставится на основании симптомов и результатов физикального обследования, визуализирующих обследований и иногда биопсии.
Врачи проводят лечение осложнений, но поражение вследствие цирроза является необратимым.
Люди, страдающие циррозом, находятся в группе риска развития рака печени, поэтому им для проверки наличия рака регулярно проводят ультразвуковое исследование и при необходимости магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ), а также анализы крови.
Цирроз является одной из наиболее распространенных причин смерти во всем мире. В Соединенных Штатах Америки от осложнений цирроза каждый год умирает около 35 000 человек.
Различные заболевания, лекарственные препараты или токсины могут периодически или постоянно повреждать печень. Если поражение внезапное (острое) и ограниченное, печень обычно восстанавливает себя, создавая новые клетки печени и прикрепляя их на каркас из соединительной ткани (внутренняя структура), оставшейся после гибели клеток печени. Репарация и полное восстановление могут произойти, если человек проживет достаточно долго. Тем не менее, при повторном повреждении попытки печени заменить и восстановить пораженную ткань приводят к рубцеванию (фиброзу печени). Рубцовая ткань не выполняет никакой функции. При обширном и тяжелом фиброзе рубцовая ткань образует тяжи по всей печени, разрушая ее внутреннюю структуру и нарушая способность печени к регенерации или функционированию. Такое тяжелое рубцевание называют циррозом.
Поскольку функция печени нарушена, печень в меньшей степени способна
Расщеплять и выводить лекарственные препараты, токсины и продукты жизнедеятельности, которые образовываются в организме
Вырабатывать желчь
Вырабатывать белки, которые помогают крови свертываться (факторы свертывания крови)
Вырабатывать альбумин (белок, который помогает предотвращать утечку жидкости из кровеносных сосудов)
Печень перерабатывает множество лекарственных препаратов, токсинов и продуктов жизнедеятельности организма. Она расщепляет их на менее вредные вещества и/или облегчает их выведение из организма. Печень удаляет вещества путем их выделения в желчь, коричневую или зеленовато-желтую пищеварительную жидкость, которая вырабатывается клетками печени. Когда печень теряет способность перерабатывать эти вещества, они накапливаются в кровотоке. В результате действие многих лекарственных препаратов и токсинов усиливается, в некоторых случаях вызывая серьезные побочные эффекты. Такие побочные эффекты могут развиваться даже если люди принимают дозу, которую они принимали раньше без каких-либо побочных действий. Может возникнуть необходимость прекратить прием лекарственных препаратов или использовать их в более низких дозах, а также более осторожно. Некоторые примеры включают опиоиды и ряд лекарственных препаратов, применяемых для лечения тревожности или бессонницы. Билирубин — важный продукт жизнедеятельности организма, который перерабатывается и выводится печенью. Если печень не может переработать билирубин достаточно быстро, он накапливается в крови и откладывается в коже. Результатом этого является желтуха (окрашивание глаз и кожи в желтый цвет).
Внутри печени желчь перемещается в небольшие каналы (желчные протоки), которые соединяются, образуя протоки более крупного размера. Эти большие протоки в конечном итоге покидают печень и соединяются с желчным пузырем (в котором хранится желчь) или с тонкой кишкой. Желчь способствует более легкому всасыванию жиров в кишечнике и переносит токсины и продукты жизнедеятельности в кишечник, которые, таким образом, могут выделятся с калом. Когда рубцовая ткань препятствует оттоку желчи через желчные протоки, жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), всасываются недостаточно хорошо. Кроме того, из организма выводится меньшее количество токсинов и продуктов жизнедеятельности.
В нормальных условиях большая часть желчи (соли желчных кислот) всасывается из кишечника обратно в кровь и поступает назад в печень. Печень извлекает соли желчных кислот и использует их повторно. Тем не менее, при циррозе печень не в состоянии нормально извлекать соли желчных кислот. В результате печень не способна вырабатывать достаточное количество желчи, еще больше нарушая пищеварение, а также выведение токсинов и продуктов жизнедеятельности.
Кроме нарушения функции печени, рубцовая ткань также может блокировать приток крови в печень через воротную вену (которая несет кровь из кишечника в печень). Эта блокада ведет к повышенному давлению в воротной вене (портальная гипертензия). Портальная гипертензия ведет к повышенному давлению в венах, соединенных с воротной веной, включая вены желудка, пищевода и прямой кишки.
По мере прогрессирования рубцевания печень уменьшается.
Знаете ли Вы, что...
|
Причины цирроза
В Соединенных Штатах Америки и в других развитых странах наиболее частыми причинами цирроза являются:
Хроническое злоупотребление алкоголем (употребление избыточного количества алкоголя в течение длительного времени)
Хронический гепатит С (гепатит С, длившийся по меньшей мере 6 месяцев)
Жировая болезнь печени, не связанная с употреблением алкоголя (неалкогольный стеатогепатит)
Одна из разновидностей поражения печени при хроническом злоупотреблении алкоголем — это накопление жира (жировая болезнь печени). Жировая болезнь печени, которая не вызвана употреблением алкоголя (так называемая «неалкогольная жировая болезнь печени»), возникает, как правило, у людей с избыточной массой тела, сахарным диабетом или преддиабетом и/или высоким уровнем холестерина.
Причиной цирроза может быть любое заболевание, лекарственный препарат или токсин, которые вызывают фиброз (см. таблицу Некоторые заболевания и лекарственные препараты, которые могут вызывать фиброз печени). Некоторые специфические причины включают определенные наследственные нарушения обмена веществ, такие как перегрузка железом (гемохроматоз), перегрузка медью (болезнь Вильсона) и дефицит альфа-1-антитрипсина, а также заболевания, которые поражают желчные протоки, например, первичный билиарный холангит (ПБХ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ).
Во многих районах Азии и Африки цирроз часто возникает вследствие
Симптомы цирроза
Многие люди с циррозом не имеют никаких симптомов и, по-видимому, нормально себя чувствуют в течение многих лет. Примерно у одной трети из них симптомы никогда не развиваются.
Другие могут чувствовать усталость и общее недомогание, потерю аппетита и отмечать потерю массы тела:
Кончики пальцев рук могут увеличиваться (так называемое утолщение концевых фаланг).
Может развиваться желтуха, вызывая пожелтение кожи и белков глаз и потемнение цвета (как кола) мочи.
При недостаточном всасывании жиров и жирорастворимых витаминов каловые массы могут быть светлыми, мягкими, объемными, маслянистыми и необычно дурно пахнущими (так называемая «стеаторея»).
Многие люди недоедают и теряют массу тела, поскольку у них отмечается потеря аппетита, а также из-за недостаточного всасывания жиров и витаминов. У людей может возникать красновато-фиолетовая сыпь в виде крошечных точек или крупных пятен вследствие кровотечения из мелких кровеносных сосудов кожи.
При длительном нарушении функции печени люди могут испытывать зуд по всему телу, а на коже век могут наблюдаться скопления жира в виде небольших желтых бугорков.
Если причиной цирроза является хроническое злоупотребление алкоголем, или если люди страдают хроническим заболеванием печени, могут развиваться другие симптомы:
Потеря мышечной массы (атрофия).
Ладони становятся красными (нарушение, называемое эритемой ладоней).
Сухожилия кистей рук сморщиваются, не позволяя распрямить пальцы (нарушение, называемое «контрактура Дюпюитрена»).
В коже появляются небольшие кровеносные сосуды, напоминающие паучков (паукообразные ангиомы).
Увеличиваются слюнные железы щек.
Нарушение функции нервов, расположенных вне головного и спинного мозга (периферические нервы) (нарушение, называемое «периферическая нейропатия»).
У мужчин может наблюдается увеличение молочных желез (гинекомастия) и уменьшение яичек (атрофия яичек), поскольку поврежденная печень не может, как обычно, расщеплять эстрогены (женские гормоны). Уменьшается оволосение подмышек.
Осложнения цирроза
Запущенный цирроз может вызывать дополнительные проблемы.
Портальная гипертензия
Портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене) является наиболее серьезным осложнением. Когда она вызывает застой крови в венах, соединенных с воротной веной, эти вены могут расширяться и извиваться (так называемое варикозное расширение вен). Варикозное расширение вен может возникать в нижнем конце пищевода (варикозное расширение вен пищевода), в желудке (варикозное расширение вен желудка) или в прямой кишке (варикозное расширение вен прямой кишки). Варикозно расширенные вены отличаются ломкостью и склонны к кровотечению. При кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка в рвотных массах человека может наблюдаться большое количество крови (см. Желудочно-кишечное кровотечение). Если кровотечение слабое и продолжается длительное время, оно может вызвать анемию. Если кровотечение внезапное и более серьезное, оно может стать причиной шока и смерти.
Портолегочная гипертензия
Портальная гипертензия может быть причиной повышенного артериального давления в легких (так называемая «портолегочная гипертензия»). Эта проблема может вызывать симптомы сердечной недостаточности, такие, как затрудненное дыхание, особенно в положении лежа, а также утомляемость.
Асцит
Портальная гипертензия в сочетании с нарушением функции печени может привести к накоплению жидкости в брюшной полости (асцит). В результате живот увеличивается в размерах и может стать тугим на ощупь. Кроме того, может возникать инфицирование жидкости в брюшной полости (так называемый «самопроизвольный бактериальный перитонит»).
Недостаточное всасывание жиров и витаминов
С течением времени недостаточное всасывание жиров, особенно жирорастворимых витаминов, может привести к ряду проблем. Например, при недостаточном всасывании витамина D может развиться остеопороз. При недостаточном всасывании витамина К (необходим для свертывания крови) риск кровотечения у людей возрастает.
Нарушения менструального цикла
Цирроз вызывает другие проблемы, которые могут отрицательно влиять на свертывание крови (нарушение свертывания крови). Некоторые из этих проблем повышают у людей риск кровотечений. Например, может увеличиться селезенка. Увеличенная селезенка может захватывать клетки крови и тромбоциты. Таким образом, в кровотоке присутствует меньшее количество тромбоцитов (которые способствуют формированию сгустков крови). Кроме того, пораженная печень в меньшей степени способна вырабатывать белки, которые помогают крови свертываться (факторы свертывания крови).
Тем не менее, некоторые заболевания печени повышают вероятность свертывания крови. Например, пораженная печень в меньшей степени способна вырабатывать вещества, которые препятствуют чрезмерному свертыванию крови. Вследствие этого могут образовываться сгустки крови, особенно в кровеносных сосудах, входящих в печень (воротная вена или селезеночная вена).
Повышенный риск инфицирования
Количество лейкоцитов может быть снижено (так называемая лейкопения), поскольку увеличенная селезенка захватывает их. При низком количестве лейкоцитов и снижении синтеза белков печени, борющихся с инфекциями, возрастает риск инфекций.
Почечная недостаточность
Печеночная недостаточность может в конечном счете привести к почечной недостаточности — нарушение под названием «гепаторенальный синдром». При этом синдроме вырабатывается и выводится из организма меньшее количество мочи, что приводит к накоплению токсических веществ в крови. В конечном счете, у людей с гепаторенальным синдромом может отмечаться затрудненное дыхание. Эта проблема с почками может стать достаточно тяжелой, чтобы потребовать диализа.
Нарушение функции головного мозга
Печеночная недостаточность может также вызывать нарушение функции головного мозга (так называемая «печеночная энцефалопатия»), поскольку поврежденная печень больше не в состоянии выводить токсические вещества из крови. Эти токсические вещества затем перемещаются по кровотоку и накапливаются в головном мозге.
Рак печени
У людей с циррозом может развиться рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома или гепатома). Мониторинг рака печени, также называемый наблюдением (периодическая оценка), необходим после развития цирроза, поскольку раннее выявление рака печени делает возможным радикальное лечение.
Диагностика цирроза
Анализы крови, в том числе печеночные пробы
В некоторых случаях, визуализирующие обследования (например, ультразвуковое исследование)
Иногда биопсия печени
Врачи обычно подозревают наличие цирроза на основании имеющихся у человека симптомов, результатов физикального обследования и изучения факторов риска развития цирроза, таких как хроническое злоупотребление алкоголем. Часто во время физикального обследования врач обнаруживает проблемы, которые, как правило, возникают в результате цирроза, например, увеличение селезенки, вздутие живота (указывающее на наличие асцита), желтуха или сыпь, указывающие на кровоизлияния в кожу. После этого врачи, как правило, проводят анализы для выявления других заболеваний, которые могут вызывать похожие симптомы.
Лабораторные анализы
Для оценки функции печени проводятся анализы крови. Результаты часто нормальные, поскольку эти анализы относительно нечувствительные, а печень, несмотря на поражение, может функционировать длительное время. Печень может выполнять жизненно важные функции, даже когда ее функция снижена на 80 %. Общий анализ крови (ОАК) проводится для выявления анемии, низкого количества тромбоцитов и других отклонений от нормы со стороны крови. Анализы крови могут проводиться для проверки на гепатит и часто на другие возможные причины заболевания.
Визуализирующие обследования печени
Визуализирующие обследования могут выявить запущенный цирроз, но часто не выявляют ранний цирроз.
Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут показать наличие сморщенной печени или нарушение ее структуры, что позволяет предположить наличие цирроза. Эти обследования могут выявить портальную гипертензию и асцит.
С помощью специализированных визуализирующих исследований (транзиентная эластография, магнитно-резонансная эластография и акустическая лучевая импульсная визуализация) можно обнаружить цирроз на ранних стадиях.
Биопсия печени
Если диагноз все еще сомнителен, то для его подтверждения обычно проводят биопсию печени (взятие образца ткани для исследования под микроскопом). Биопсия и иногда анализы крови также могут помочь врачам определить причину цирроза.
Мониторинг
При подтверждении цирроза для выявления рака печени каждые 6 месяцев проводится ультразвуковое исследование с анализом крови, способным показать наличие опухоли печени (альфа-фетопротеин), или без него. Если при ультразвуковом исследовании обнаружены отклонения, которые позволяют предположить наличие онкологических заболеваний, врачи проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или КТ после введения вещества, видимого при МРТ или в рентгеновских лучах (контрастное вещество).
При подтверждении цирроза может потребоваться эндоскопия верхнего отдела пищеварительного тракта (путем введения гибкого зонда с оптической системой), чтобы выявить варикозное расширение вен, особенно при наличии признаков портальной гипертензии по результатам анализов крови и визуализирующих исследований. Это эндоскопическое исследование повторяют каждые 2–3 года. Если обнаружен варикоз, его проводят чаще.
Регулярно проводятся анализы крови для оценки состояния печени.
Прогноз при циррозе
Цирроз почти всегда является необратимым и может прогрессировать, если не лечить причину цирроза. Как быстро он будет прогрессировать, часто трудно предсказать. Медицинский прогноз для людей с циррозом зависит от причины, тяжести, наличия других симптомов и заболеваний, а также от эффективности лечения.
Полное прекращение употребления алкоголя предупреждает дальнейшее рубцевание печени. Если люди продолжают употреблять алкоголь, даже в небольших количествах, цирроз прогрессирует, вызывая серьезные осложнения.
После появления серьезных осложнений (таких, как рвота с кровью, накопление жидкости в брюшной полости или нарушение функции головного мозга), медицинский прогноз плохой.
Лечение цирроза
Методов излечения цирроза не существует. Печень почти всегда повреждается безвозвратно и вряд ли снова будет нормальной.
Лечение включает:
Коррекцию или лечение причины, например, злоупотребления алкоголем, использования лекарственного препарата, воздействия токсинов, гемохроматоза или хронического гепатита
Лечение осложнений по мере их возникновения
В некоторых случаях — трансплантация печени
Наиболее подходящий метод — остановить цирроз на его самой ранней стадии путем коррекции или лечения причины. Лечение причины, как правило, предотвращает любое последующее повреждение и иногда вызывает улучшение состояния человека.
Лечение причин
Людям проводят вакцинацию против гепатита А и В, если она не проводилась им ранее. Эти вакцины назначают для защиты печени от дальнейшего повреждения этими вирусами — повреждения, которое может усугубить прогрессирование цирроза.
Для предотвращения прогрессирования цирроза людям необходимо полностью прекратить употребление алкоголя, даже если алкоголь не является основной причиной их проблемы с печенью (см. Алкоголь/лечение). При наличии цирроза употребление даже умеренного количества алкоголя может нанести очень серьезный вред печени. При возникновении симптомов абстиненции проводят их лечение.
Пациент должен сообщить врачу обо всех лекарственных препаратах, которые он принимает, включая безрецептурные препараты, растительные препараты и пищевые добавки, поскольку поврежденная печень может быть не в состоянии их переработать (метаболизировать). Если пациенту необходимо принимать лекарственные препараты, метаболизируемые печенью, то следует использовать намного меньшие дозы, чтобы избежать дальнейшего поражения печени. Кроме того, люди могут принимать лекарственные препараты, которые могут повреждать печень и, тем самым, способствовать возникновению цирроза. Применение таких лекарственных препаратов, по мере возможности, прекращается, и, при необходимости, проводят их замену другими лекарственными препаратами.
Наиболее эффективным методом лечения гемохроматоза является кровопускание (флеботомия). При болезни Вильсона используется препарат для удаления меди из организма. При жировой болезни печени лечением является снижение массы тела, а диабет и высокий уровень холестерина должны тщательно контролироваться.
Хронический вирусный гепатит лечат противовирусными препаратами, а аутоиммунные заболевания печени лечат кортикостероидами или другими препаратами, которые влияют на иммунную систему.
Как правило, людям с запущенным циррозом требуется трансплантация печени, но трансплантация иногда используется для лечения определенных причин заболевания печени еще до того, как в печени возникнет цирроз.
Лечение осложнений
Лечение осложнений включает:
При накоплении жидкости в брюшной полости (в случае прогрессирования цирроза): Ограничение количества натрия в пищевом рационе, поскольку избыток натрия может способствовать накоплению жидкости. Лекарственные препараты могут помочь избавиться от избытка жидкости, увеличивая количество образующейся мочи.
При дефиците витаминов: Витаминные добавки
При печеночной энцефалопатии: Лекарственные препараты, помогающие связывать токсины в кишечнике (в кале) и антибиотики для уменьшения количества бактерий в желудочно-кишечном тракте, которые вырабатывают эти токсины.
При кровотечении из варикозно расширенных вен пищеварительного тракта: Бета-блокаторы для снижения давления в кровеносных сосудах печени и/или хирургическое наложение эластичных лигатур для перевязывания кровоточащих кровеносных сосудов (так называемое «эндоскопическое бандажирование» или «перевязка»)
Для наложения колец врачи используют зонд с оптической системой (эндоскоп), который вводят через рот. Если использование бета-блокаторов или перевязки кольцом невозможно или безрезультатно, врачи могут применить одну из следующих процедур:
Эндоскопическая инъекция цианакрилата: Врачи вводят эндоскоп через рот в пищеварительный тракт. Через эндоскоп они вводят цианакрилат (клееобразное вещество) в кровоточащую вену. Цианакрилат закрывает кровеносный сосуд и кровотечение останавливается.
Баллонно-окклюзионная ретроградная трансвенозная облитерация: После инъекции местного анестетика врач делает небольшой разрез кожи над крупной веной, обычно на шее или в области паха. Затем они вводят в вену тонкий, гибкий зонд (катетер) со спущенным баллоном на конце, после чего продвигают зонд к месту кровотечения. Баллон надувают, чтобы заблокировать кровоток. Затем в вену или рядом с ней вводят вещество, способствующее образованию рубцовой ткани, чтобы заблокировать вену и остановить кровотечение.
Трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ): Врачи вводят катетер в вену на шее и, используя в качестве контроля рентгенологическое исследование, продвигают его к венам печени. Катетер используется для создания прохода (шунта), который соединяет воротную вену (или одну из ее ветвей) непосредственно с одной из печеночных вен, несущую кровь из печени в самую крупную вену организма, по которой кровь возвращается в сердце. Таким образом, большая часть крови, которая обычно идет к печени, перенаправляется в обход печени. Эта процедура снижает давление в воротной вене, поскольку давление в печеночных венах ниже. Снижая это давление, ТВПШ помогает уменьшить кровотечение из вен пищеварительного тракта и накопление жидкости в брюшной полости.
Трансплантация печени
Подходящим кандидатам может быть проведена трансплантация печени. При успешной трансплантации пересаженная печень, как правило, функционирует нормально, а симптомы цирроза и печеночной недостаточности могут исчезнуть. Трансплантация печени может спасти жизнь людям с запущенным циррозом или с раком печени. Трансплантацию печени обычно проводят, основываясь на вероятности смертельного исхода у людей, если им не провести эту операцию.
