Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Цирроз печени

Авторы:

Jesse M. Civan

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Последний полный пересмотр/исправление дек 2019| Последнее изменение содержания дек 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань возникает при периодическом или постоянном поражении печени.

  • Проявляющиеся симптомы включают в себя плохой аппетит, потерю массы тела, утомляемость и общее плохое самочувствие.

  • Могут возникать многие серьезные осложнения, такие, как накопление жидкости в брюшной полости (асцит), кровотечение в пищеварительный тракт и нарушение функции мозга.

  • Диагноз ставится на основании симптомов и результатов физикального обследования, визуализирующих обследований и иногда биопсии.

  • Врачи проводят лечение осложнений, но поражение вследствие цирроза является необратимым.

  • Люди, страдающие циррозом, находятся в группе риска развития рака печени, поэтому им для проверки наличия рака регулярно проводят ультразвуковое исследование и, при необходимости, магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ).

Цирроз является одной из наиболее распространенных причин смерти во всем мире. В Соединенных Штатах Америки от осложнений цирроза каждый год умирает около 35 000 человек.

Различные заболевания, лекарственные препараты или токсины могут периодически или постоянно повреждать печень. Если поражение внезапное (острое) и ограниченное, печень обычно восстанавливает себя, создавая новые клетки печени и прикрепляя их на каркас из соединительной ткани (внутренняя структура), оставшейся после гибели клеток печени. Репарация и полное восстановление могут произойти, если человек проживет достаточно долго. Тем не менее, при повторном повреждении попытки печени заменить и восстановить пораженную ткань приводят к рубцеванию (фиброзу печени). Рубцовая ткань не выполняет никакой функции. При обширном и тяжелом фиброзе рубцовая ткань образует тяжи по всей печени, разрушая ее внутреннюю структуру и нарушая способность печени к регенерации или функционированию. Такое тяжелое рубцевание называют циррозом.

Поскольку функция печени нарушена, печень в меньшей степени способна

  • Расщеплять и выводить лекарственные препараты, токсины и продукты жизнедеятельности, которые образовываются в организме

  • Вырабатывать желчь

  • Вырабатывать белки, которые помогают крови свертываться (факторы свертывания крови)

  • Вырабатывать альбумин (белок, который помогает предотвращать утечку жидкости из кровеносных сосудов)

Печень перерабатывает множество лекарственных препаратов, токсинов и продуктов жизнедеятельности организма. Она расщепляет их на менее вредные вещества и/или облегчает их выведение из организма. Печень удаляет вещества путем их выделения в желчь, коричневую или зеленовато-желтую пищеварительную жидкость, которая вырабатывается клетками печени. Когда печень теряет способность перерабатывать эти вещества, они накапливаются в кровотоке. В результате действие многих лекарственных препаратов и токсинов усиливается, в некоторых случаях вызывая серьезные побочные эффекты. Такие побочные эффекты могут развиваться даже если люди принимают дозу, которую они принимали раньше без каких-либо побочных действий. Может возникнуть необходимость прекратить прием лекарственных препаратов или использовать их в более низких дозах, а также более осторожно. Некоторые примеры включают опиоиды и ряд лекарственных препаратов, применяемых для лечения тревожности или бессонницы. Билирубин — важный продукт жизнедеятельности организма, который перерабатывается и выводится печенью. Если печень не может переработать билирубин достаточно быстро, он накапливается в крови и откладывается в коже. Результатом этого является желтуха (окрашивание глаз и кожи в желтый цвет).

Внутри печени желчь перемещается в небольшие каналы (желчные протоки), которые соединяются, образуя протоки все большего и большего размера. Эти большие протоки в конечном итоге покидают печень и соединяются с желчным пузырем (в котором хранится желчь) или с тонкой кишкой. Желчь способствует более легкому всасыванию жиров в кишечнике и переносит токсины и продукты жизнедеятельности в кишечник, которые, таким образом, могут выделятся с калом. Когда рубцовая ткань препятствует оттоку желчи через желчные протоки, жиры, включая жирорастворимые витамины (A, D, E и K), всасываются недостаточно хорошо. Кроме того, из организма выводится меньшее количество токсинов и продуктов жизнедеятельности.

В нормальных условиях большая часть желчи (соли желчных кислот) всасывается из кишечника обратно в кровь и поступает назад в печень. Печень извлекает соли желчных кислот и использует их повторно. Тем не менее, при циррозе печень не в состоянии нормально извлекать соли желчных кислот. В результате печень не способна вырабатывать достаточное количество желчи, еще больше нарушая пищеварение, а также выведение токсинов и продуктов жизнедеятельности.

Кроме нарушения функции печени, рубцовая ткань также может блокировать приток крови в печень через воротную вену (которая несет кровь из кишечника в печень). Эта блокада ведет к повышенному давлению в воротной вене (портальная гипертензия). Портальная гипертензия ведет к повышенному давлению в венах, соединенных с воротной веной, включая вены желудка, пищевода и прямой кишки.

По мере прогрессирования рубцевания печень уменьшается.

Знаете ли Вы, что...

  • Цирроз может приводить к пожелтению кожи и глаз и увеличению кончиков пальцев на руках.

Причины

В Соединенных Штатах Америки и в других развитых странах наиболее частыми причинами цирроза являются:

Одна из разновидностей поражения печени при хроническом злоупотреблении алкоголем — это накопление жира (жировая болезнь печени). Жировая болезнь печени, которая не вызвана употреблением алкоголя (так называемая «неалкогольная жировая болезнь печени»), возникает, как правило, у людей с избыточной массой тела, сахарным диабетом или преддиабетом и/или высоким уровнем холестерина.

Причиной цирроза может быть любое заболевание, лекарственный препарат или токсин, которые вызывают фиброз (см. таблицу Некоторые заболевания и лекарственные препараты, которые могут вызывать фиброз печени). Некоторые специфические причины включают определенные наследственные нарушения обмена веществ, такие как перегрузка железом (гемохроматоз) и дефицит альфа-1-антитрипсина, а также заболевания, которые поражают желчные протоки, например, первичный билиарный холангит (ПБХ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ).

Во многих районах Азии и Африки цирроз часто возникает вследствие

Симптомы

Многие люди с циррозом не имеют никаких симптомов и, по-видимому, нормально себя чувствуют в течение многих лет. Примерно у одной трети из них симптомы никогда не развиваются.

Другие могут чувствовать усталость и общее недомогание, потерю аппетита и отмечать потерю массы тела:

  • Кончики пальцев рук могут увеличиваться (так называемое утолщение концевых фаланг).

  • Может развиваться желтуха, вызывая пожелтение кожи и белков глаз и потемнение цвета (как кола) мочи.

  • При недостаточном всасывании жиров и жирорастворимых витаминов каловые массы могут быть светлыми, мягкими, объемными, маслянистыми и необычно дурно пахнущими (так называемая «стеаторея»).

Многие люди недоедают и теряют массу тела, поскольку у них отмечается потеря аппетита, а также из-за недостаточного всасывания жиров и витаминов. У людей может возникать красновато-фиолетовая сыпь в виде крошечных точек или крупных пятен вследствие кровотечения из мелких кровеносных сосудов кожи.

При длительном нарушении функции печени люди могут испытывать зуд по всему телу, а на коже век могут наблюдаться скопления жира в виде небольших желтых бугорков.

Если причиной цирроза является хроническое злоупотребление алкоголем, или если люди страдают хроническим заболеванием печени, могут развиваться другие симптомы:

  • Потеря мышечной массы (атрофия).

  • Ладони становятся красными (нарушение, называемое эритемой ладоней).

  • Сухожилия кистей рук сморщиваются, не позволяя распрямить пальцы (нарушение, называемое «контрактура Дюпюитрена»).

  • В коже появляются небольшие кровеносные сосуды, напоминающие паучков (паукообразные ангиомы).

  • Увеличиваются слюнные железы щек.

  • Нарушение функции нервов, расположенных вне головного и спинного мозга (периферические нервы) (нарушение, называемое «периферическая нейропатия»).

  • У мужчин может наблюдается увеличение молочных желез (гинекомастия) и уменьшение яичек (атрофия яичек), поскольку поврежденная печень не может, как обычно, расщеплять эстрогены (женские гормоны). Уменьшается оволосение подмышек.

Осложнения цирроза

Запущенный цирроз может вызывать дополнительные проблемы.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия (повышенное давление в воротной вене) является наиболее серьезным осложнением. Когда она вызывает застой крови в венах, соединенных с воротной веной, эти вены могут расширяться и извиваться (так называемое варикозное расширение вен). Варикозное расширение вен может возникать в нижнем конце пищевода (варикозное расширение вен пищевода — Портальная гипертензия), в желудке (варикозное расширение вен желудка) или в прямой кишке (варикозное расширение вен прямой кишки). Варикозно расширенные вены отличаются ломкостью и склонны к кровотечению. При кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка в рвотных массах человека может наблюдаться большое количество крови ( Желудочно-кишечное кровотечение). Если кровотечение слабое и продолжается длительное время, оно может вызвать анемию. Если кровотечение внезапное и более серьезное, оно может стать причиной шока и смерти.

Портолегочная гипертензия

Портальная гипертензия может быть причиной повышенного артериального давления в легких (так называемая «портолегочная гипертензия»). Эта проблема может вызывать симптомы сердечной недостаточности, такие, как затрудненное дыхание, особенно в положении лежа, а также утомляемость.

Асцит

Портальная гипертензия в сочетании с нарушением функции печени может привести к накоплению жидкости в брюшной полости (асцит). В результате живот увеличивается в размерах и может стать тугим на ощупь. Кроме того, может возникать инфицирование жидкости в брюшной полости (так называемый «самопроизвольный бактериальный перитонит»).

Недостаточное всасывание жиров и витаминов

С течением времени недостаточное всасывание жиров, особенно жирорастворимых витаминов, может привести к ряду проблем. При недостаточном всасывании витамина D может развиться остеопороз. При недостаточном всасывании витамина К (необходим для свертывания крови) риск кровотечения у людей возрастает.

Нарушения менструального цикла

Цирроз вызывает другие проблемы, которые могут отрицательно влиять на свертывание крови (нарушение свертывания крови). Некоторые из этих проблем повышают у людей риск кровотечений. Например, может увеличиться селезенка. Увеличенная селезенка может захватывать клетки крови и тромбоциты. Таким образом, в кровотоке присутствует меньшее количество тромбоцитов (которые способствуют формированию сгустков крови). Кроме того, пораженная печень в меньшей степени способна вырабатывать белки, которые помогают крови свертываться (факторы свертывания крови).

Тем не менее, некоторые заболевания печени повышают вероятность свертывания крови. Например, пораженная печень в меньшей степени способна вырабатывать вещества, которые препятствуют чрезмерному свертыванию крови. Таким образом, в кровеносных сосудах (например, в венах ног) могут образовываться сгустки крови, которые могут попасть в легкие (заболевание, называемое тромбоэмболия легочной артерии).

Повышенный риск инфицирования

Количество лейкоцитов может быть снижено (так называемая лейкопения), поскольку увеличенная селезенка захватывает их. При низком количестве лейкоцитов повышается риск развития инфекций.

почечную недостаточность;

Печеночная недостаточность может в конечном счете привести к почечной недостаточности — нарушение под названием «гепаторенальный синдром». При этом синдроме вырабатывается и выводится из организма меньшее количество мочи, что приводит к накоплению токсических веществ в крови. В конечном счете, у людей с гепаторенальным синдромом может отмечаться затрудненное дыхание. Эта проблема с почками может стать достаточно тяжелой, чтобы потребовать диализа.

Нарушение функции головного мозга

Печеночная недостаточность может также вызывать нарушение функции головного мозга (так называемая «печеночная энцефалопатия»), поскольку поврежденная печень больше не в состоянии выводить токсические вещества из крови. Эти токсические вещества затем перемещаются по кровотоку и накапливаются в головном мозге.

Рак печени

Может развиться рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома или гепатома), особенно в случае, когда причиной цирроза является хронический гепатит B или хронический гепатит С, хроническое злоупотребление алкоголем, гемохроматоз, дефицит альфа-1-антитрипсина или болезни накопления гликогена.

Таблица
icon

Осложнения цирроза

Симптом

Возможная причина

Вздутие живота

Асцит (скопление жидкости в брюшной полости)

Дискомфорт в животе, часто с повышением температуры тела

Спонтанный бактериальный перитонит (загрязнение жидкости, накопившейся в брюшной полости)

Боль или отек голеней

Тромбоз глубоких вен (сгустки крови в венах ног)

Спутанность сознания и сонливость

печеночная энцефалопатия (нарушение функции головного мозга вследствие накопления токсических веществ, обычно удаляемых печенью);

Затруднение дыхания

Гепатопульмональный синдром (поражение кровеносных сосудов в легких)

Портолегочная гипертензия (повышенное артериальное давление в легких в связи с повышенным давлением в воротной вене, несущей кровь от кишечника в печень)

Тромбоэмболия легочной артерии (закупорка артерии в легких, обычно сгустком крови, который переместился из другого места, например, из ноги)

Асцит (накопление жидкости в брюшной полости, достаточное для ограничения функции диафрагмы, что затрудняет дыхание)

Печеночный гидроторакс (накопление жидкости в грудной клетке за пределами легких, препятствующее их заполнению воздухом в полной мере)

Утомляемость и бледность кожи

Рак печени (также может вызывать потерю веса)

Анемия, вызванная любым из следующих факторов:

  • Кровотечение

  • Увеличенная селезенка

  • Недостаточное питание с дефицитом фолатов, железа или витамина B12

  • Хроническое злоупотребление алкоголем, которое может препятствовать выработке клеток крови

Уменьшение объема выделяемой мочи и затрудненное дыхание

Гепаторенальный синдром (почечная недостаточность из-за печеночной недостаточности)

Переломы, часто из-за незначительного падения или небольшой травмы

Симптомы инфекции

Лейкопения (снижение количества лейкоцитов)

Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз)

Нарушение переработки билирубина (продукта жизнедеятельности, образующегося при распаде старых или поврежденных эритроцитов)

Повышенная кровоточивость или склонность к частым кровотечениям

Сыпь в виде крошечных красновато-фиолетовых точек или пятен большего размера, указывающих на кровоизлияние в кожу

Увеличенная селезенка, которая захватывает тромбоциты (необходимые для формирования кровяного сгустка)

Хроническое злоупотребление алкоголем, которое может препятствовать выработке тромбоцитов

Недостаточность витамина К

Уменьшение выработки факторов свертывания крови (белки, способствующие формированию кровяного сгустка) пораженной печенью

Зуд и небольшие желтые отложения жира в коже или веках

Нарушение переработки желчи

Кровотечение из прямой кишки

Варикозное расширение вен в прямой кишке (варикозное расширение вен прямой кишки)

Увеличение селезенки (спленомегалия)

Портальная гипертензия (повышенное давление в вене, несущей кровь в печень)

Светлые, мягкие, объемные, маслянистые и необычно дурно пахнущие каловые массы (стеаторея)

Нарушение всасывания жиров

Рвота с кровью

Варикозное расширение вен в нижнем конце пищевода (варикозное расширение вен пищевода) или в желудке (варикозное расширение вен желудка) из-за портальной гипертензии

Диагностика

  • Анализы крови, в том числе печеночные пробы

  • В некоторых случаях, визуализирующие обследования (например, ультразвуковое исследование)

  • Иногда биопсия печени

Серьезные подозрения на наличие цирроза обычно возникают на основании симптомов, результатов физикального обследования и изучения факторов риска развития цирроза, таких, как хроническое злоупотребление алкоголем. Часто во время физикального обследования врач обнаруживает проблемы, которые, как правило, возникают в результате цирроза, например, увеличение селезенки, вздутие живота (указывающее на наличие асцита), желтуха или сыпь, указывающие на кровоизлияния в кожу. После этого врачи, как правило, проводят анализы для выявления других заболеваний, которые могут вызывать похожие симптомы.

Лабораторные исследования

Для оценки функции печени проводятся анализы крови. Результаты часто нормальные, поскольку эти анализы относительно нечувствительные, а печень, несмотря на поражение, может функционировать длительное время. Печень может выполнять жизненно важные функции, даже когда ее функция снижена на 80%. Общий анализ крови (ОАК) проводится для проверки на наличие анемии и других отклонений от нормы со стороны крови. Анализы крови могут проводиться для проверки на гепатит и часто на другие возможные причины заболевания.

Визуализирующие обследования печени

Визуализирующие обследования могут выявить запущенный цирроз, но часто не выявляют ранний цирроз.

  • Ультразвуковое исследование или компьютерная томография (КТ) могут показать наличие сморщенной печени или нарушение ее структуры, что позволяет предположить наличие цирроза.

  • Ультразвуковое исследование может показать наличие портальной гипертензии и асцита.

Биопсия печени

Если диагноз все еще сомнителен, то для его подтверждения обычно проводят биопсию печени (взятие образца ткани для исследования под микроскопом). Биопсия и иногда анализы крови также могут помочь врачам определить причину цирроза.

Мониторинг

Если диагноз цирроза подтвержден, каждые 6 месяцев проводят ультразвуковое исследование для проверки на наличие рака печени. Если при ультразвуковом исследовании обнаружены отклонения, которые позволяют предположить наличие онкологических заболеваний, врачи проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или КТ после введения вещества, видимого при МРТ или в рентгеновских лучах (контрастное вещество).

После подтверждения наличия цирроза проводят эндоскопию верхнего отдела пищеварительного тракта (путем введения гибкого зонда с оптической системой), чтобы проверить наличие варикоза. Это исследование повторяют каждые два–три года. Если обнаружен варикоз, его проводят чаще.

Регулярно проводятся анализы крови для оценки состояния печени.

Прогноз

Цирроз — необратимое и, как правило, прогрессирующее заболевание, но часто сложно предугадать, как быстро оно будет прогрессировать. Медицинский прогноз для людей с циррозом зависит от причины, тяжести, наличия других симптомов и заболеваний, а также от эффективности лечения.

Полное прекращение употребления алкоголя предупреждает дальнейшее рубцевание печени, но не может полностью устранить причиненный вред. Если люди продолжают употреблять алкоголь, даже в небольших количествах, цирроз прогрессирует, вызывая серьезные осложнения.

После появления серьезных осложнений (таких, как рвота с кровью, накопление жидкости в брюшной полости или нарушение функции головного мозга), медицинский прогноз плохой.

Лечение

Методов излечения цирроза не существует. Поражение печени необратимо, и она никогда не вернется в нормальное состояние снова.

Лечение включает:

  • Коррекцию или лечение причины, например, злоупотребления алкоголем, использования лекарственного препарата, воздействия токсинов, гемохроматоза или хронического гепатита

  • Лечение осложнений по мере их возникновения

  • В некоторых случаях — трансплантация печени

Наиболее подходящий метод — остановить цирроз на его самой ранней стадии путем коррекции или лечения причины. Лечение причины, как правило, предотвращает любое последующее повреждение и иногда вызывает улучшение состояния человека.

Лечение причин

Людям проводят вакцинацию против гепатита А и В, если она не проводилась им ранее.

Для предотвращения прогрессирования цирроза людям необходимо полностью прекратить употребление алкоголя, даже если алкоголь не является основной причиной их проблемы с печенью ( Алкоголь : Лечение). При наличии цирроза употребление даже умеренного количества алкоголя может нанести очень серьезный вред печени. При возникновении симптомов абстиненции проводят их лечение.

Пациент должен сообщить врачу обо всех лекарственных препаратах, которые он принимает, включая безрецептурные препараты, растительные препараты и пищевые добавки, поскольку поврежденная печень может быть не в состоянии их переработать (метаболизировать). Если пациенту необходимо принимать лекарственные препараты, метаболизируемые печенью, то следует использовать намного меньшие дозы, чтобы избежать дальнейшего поражения печени. Кроме того, люди могут принимать лекарственные препараты, которые могут повреждать печень и, тем самым, способствовать возникновению цирроза. Применение таких лекарственных препаратов, по мере возможности, прекращается, и, при необходимости, проводят их замену другими лекарственными препаратами.

Наиболее эффективным методом лечения гемохроматоза является кровопускание.

Лечение хронического гепатита проводят такими лекарственными препаратами, как противовирусные препараты или кортикостероиды, и иногда с помощью трансплантации печени.

Лечение осложнений

Лечение осложнений включает:

  • При накоплении жидкости в брюшной полости (в случае прогрессирования цирроза): Ограничение количества натрия в пищевом рационе, поскольку избыток натрия может способствовать накоплению жидкости. Лекарственные препараты могут помочь избавиться от избытка жидкости, увеличивая количество образующейся мочи.

  • При дефиците витаминов: Витаминные добавки

  • При печеночной энцефалопатии: Лекарственные препараты, помогающие связывать токсины в кишечнике (в кале) и антибиотики для уменьшения количества бактерий в желудочно-кишечном тракте, которые вырабатывают эти токсины.

  • При кровотечении из варикозно расширенных вен пищеварительного тракта: Бета-блокаторы для снижения давления в кровеносных сосудах печени и/или применение эластичных колец для перевязывания кровоточащих кровеносных сосудов (так называемое «эндоскопическое бандажирование» или «перевязка»)

Для наложения колец врачи используют зонд с оптической системой (эндоскоп), который вводят через рот. Если использование бета-блокаторов или перевязки кольцом невозможно или безрезультатно, врачи могут применить одну из следующих процедур:

  • Эндоскопическая инъекция цианакрилата: Врачи вводят эндоскоп через рот в пищеварительный тракт. Через эндоскоп они вводят цианакрилат в кровоточащую вену. Цианакрилат закрывает кровеносный сосуд и кровотечение останавливается.

  • Баллонно-окклюзионная ретроградная трансвенозная облитерация: После инъекции местного анестетика врач делает небольшой разрез кожи над крупной веной, обычно на шее или в области паха. Затем они вводят в вену тонкий, гибкий зонд (катетер) со спущенным баллоном на конце, после чего продвигают зонд к месту кровотечения. Баллон надувают, чтобы заблокировать кровоток. Затем в вену или рядом с ней вводят вещество, способствующее образованию рубцовой ткани, чтобы заблокировать вену и остановить кровотечение.

  • Трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ): Врачи вводят катетер в вену на шее и, используя в качестве контроля рентгенологическое исследование, продвигают его к венам печени. Катетер используется для создания прохода (шунта), который соединяет воротную вену (или одну из ее ветвей) непосредственно с одной из печеночных вен, несущую кровь из печени в самую крупную вену организма, по которой кровь возвращается в сердце. Таким образом, большая часть крови, которая обычно идет к печени, перенаправляется в обход печени. Эта процедура снижает давление в воротной вене, поскольку давление в печеночных венах ниже. Снижая это давление, ТВПШ помогает уменьшить кровотечение из вен пищеварительного тракта и накопление жидкости в брюшной полости.

Трансплантация печени

Подходящим кандидатам может быть проведена трансплантация печени. При успешной трансплантации пересаженная печень, как правило, функционирует нормально, а симптомы цирроза и печеночной недостаточности могут исчезнуть. Трансплантация печени может спасти жизнь людям с запущенным циррозом или с раком печени. Трансплантацию печени обычно проводят, основываясь на вероятности смертельного исхода у людей, если им не провести эту операцию.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Обзор аутоиммунного гепатита
Видео
Обзор аутоиммунного гепатита
3D модель
Посмотреть все
Внутреннее строение печени
3D модель
Внутреннее строение печени

Последнее

НАВЕРХ