Первичный склерозирующий холангит представляет собой воспаление с прогрессирующим рубцеванием и сужением желчных протоков в печени и за ее пределами. В конечном счете протоки блокируются и затем облитерируются. Развивается цирроз, печеночная недостаточность, а иногда рак желчного протока.
Симптомы начинаются постепенно и включают повышенную утомляемость и зуд, позже развивается желтуха.
Визуализирующие обследования могут подтвердить диагноз.
При лечении основное внимание уделяется облегчению симптомов, но только трансплантация печени может продлить жизнь.
Желчь — это жидкость, которая вырабатывается печенью и способствует пищеварению. Желчь течет через тонкие трубочки (желчные протоки) через печень, затем из печени в желчный пузырь, а потом в тонкую кишку. (См. также Общие сведения о заболеваниях желчного пузыря и желчных протоков и рисунок Изображение печени и желчного пузыря).
При первичном склерозирующем холангите желчные протоки воспаляются, что может привести к рубцеванию желчных протоков и тканей печени, которое прогрессирует и в конечном итоге развивается в тяжелую форму (состояние, называемое циррозом). Рубцовая ткань сужает и блокирует желчные протоки. В результате соли желчных кислот, помогающие организму абсорбировать жиры, не секретируются должным образом. Заболевание напоминает первичный билиарный холангит за исключением того, что оно оказывает влияние на желчные протоки вне печени, а также на протоки в печени. Причина неизвестна, но скорее всего носит аутоиммунный характер (когда иммунная система атакует собственные ткани организма).
Первичный склерозирующий холангит чаще всего поражает молодых мужчин (средний возраст на момент постановки диагноза составляет 40 лет). Он обычно встречается у людей с воспалительным заболеванием кишечника, особенно с язвенным колитом. Имеет тенденцию к распространению в семьях, указывая на возможное вовлечение генов. Развитие заболевания у людей, имеющих гены, делающие их восприимчивыми к этому заболеванию, может вызвать инфекция или повреждение желчных протоков.
Симптомы первичного склерозирующего холангита
Симптомы обычно начинаются постепенно с повышения утомляемости и зуда. Желтуха (пожелтение кожи и белков глаз) развивается позднее.
Иногда возникает воспаление и рецидивирующая инфекция желчных протоков (бактериальный холангит). Бактериальный холангит вызывает приступы боли в верхнем отделе брюшной полости, желтуху и повышение температуры.
Поскольку соли желчных кислот обычно не секретируются надлежащим образом, организм человека теряет способность абсорбировать достаточное количество жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Результатом такого нарушения секреции желчи является развитие остеопороза и склонности к образованию синяков и кровотечений, а каловые массы становятся жирными и дурно пахнущими (стеаторея). Желчные камни и камни в желчных протоках возникают приблизительно у трех четвертей людей с первичным склерозирующим холангитом. Печень и селезенка могут быть увеличенными.
По мере прогрессирования заболевания развиваются симптомы цирроза. Запущенный цирроз является причиной следующего:
Повышение давления в вене, несущей кровь от кишечника в печень (портальная гипертензия)
Накопление жидкости в брюшной полости (асцит)
Печеночная недостаточность, которая может привести к летальному исходу
У некоторых лиц симптомы не появляются до тех пор, пока нарушение не перейдет в запущенную форму и не разовьется цирроз. Симптомы могут не появиться в течение 10 лет.
Рак желчных протоков (холангиокарцинома) развивается у 10-15 % людей с первичным склерозирующим холангитом.
Обычно первичный склерозирующий холангит постепенно усугубляется, что приводит к печеночной недостаточности.
Диагностика первичного склерозирующего холангита
Анализы крови для оценки функции печени
Ультразвуковое исследование с последующим проведением других визуализирующих обследований
Нарушение можно заподозрить при отклонениях в результатах печеночных проб в рамках ежегодного физикального обследования или по какой-либо другой причине. Затем обычно проводят ультразвуковое исследование, сначала для проверки на закупорку желчных протоков вне печени. Тесты, которые могут подтвердить диагноз, включают следующее:
МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография): Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется для получения изображений желчных протоков и протока поджелудочной железы. Этот анализ помогает подтвердить первичный склерозирующий холангит и исключить другие причины обструкции желчного протока.
ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография): Рентгенологическое исследование, выполняемое после введения рентгеноконтрастного вещества, видимого в рентгеновских лучах, в желчные протоки через эндоскоп (см. также рисунок Понимание процедуры эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии). ЭРХПГ является менее удобным методом, чем МРХПГ, так как ЭРХПГ представляет собой более инвазивный метод и требует введения контрастного вещества, поэтому ее следует избегать, если только она не требуется для лечения осложнений заболевания.
Анализы крови и МРХПГ можно выполнять на регулярной основе для проверки на наличие рака желчных протоков и тканей печени.
Если человеку ставят диагноз первичного склерозирующего холангита, ему также следует провести колоноскопию с биопсией, чтобы определить, нет ли у него также и воспалительного заболевания кишечника.
Лечение первичного склерозирующего холангита
Лечение симптомов и осложнений
В некоторых случаях — трансплантация печени
Если у людей отсутствуют симптомы, лечение не требуется. Но минимум два раза в год им необходимо проходить физикальное обследование и выполнять анализы крови, чтобы контролировать прогрессирование заболевания.
Лекарственные препараты урсодезоксихолевая кислота и холестирамин могут помочь облегчить зуд. Рецидивирующий бактериальный холангит лечат антибиотиками. ЭРХПГ проводят при необходимости расширения (дилатации) заблокированных протоков. Иногда временно размещают катетеры (стенты), предназначенные для того, чтобы желчные протоки оставались открытыми.
Трансплантация печени является единственным вариантом лечения, продлевающим жизнь и способным привести к излечению. Трансплантация печени может быть необходима людям с циррозом и связанными с ним серьезными осложнениями, пациентам с рецидивирующим бактериальным холангитом или людям с раком желчного протока или печени.
Если развивается рак желчных протоков, а проведение хирургического вмешательства по удалению опухоли невозможно, то можно через эндоскоп провести стенты и установить их в желчные протоки, заблокированные опухолью. Эти стенты открывают протоки, могут ослабить течение желтухи и предотвратить рецидивы инфекции. Если рак желчного протока ограничен нижней частью печени (где желчные протоки за пределами печени соединяются с внутрипеченочными желчными протоками), трансплантация печени может привести к излечению.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Международный фонд по желудочно-кишечным расстройствам (International Foundation for Gastrointestinal Disorders, IFFGD): заслуживающий доверия ресурс, который помогает людям с желудочно-кишечными расстройствами контролировать свое здоровье.
Национальный институт диабета, расстройств пищеварения и заболеваний почек (NIDDK): исчерпывающая информация о работе пищеварительной системы, а также ссылки на связанные темы, такие как исследования и варианты лечения.
