Портальная гипертензия представляет собой аномально повышенное давление в пределах воротной вены (крупная вена, несущая кровь от кишечника в печень) и ее ветвях.
Цирроз (рубцевание, которое деформирует структуру печени и нарушает ее функцию) является наиболее распространенной причиной.
Портальная гипертензия может привести к водянке брюшной полости (асцит), ощущению дискомфорта в абдоминальной области, дезориентации и кровотечениям в пищеварительном тракте.
При постановке диагноза врачи основываются на симптомах и результатах физикального обследования, иногда с применением результатов ультразвукового исследования, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или биопсии печени.
Лекарственные препараты могут снизить давление в воротной вене, но, если развилось кровотечение в пищеварительный тракт, необходимо оказание неотложной помощи.
Лечение иногда включает трансплантацию печени или создание пути, по которому кровь может обойти печень (портосистемный шунт).
(См. также Общие сведения о заболеваниях печени).
Воротная вена получает кровь от всего кишечника, а также от селезенки, поджелудочной железы и желчного пузыря, и несет эту кровь в печень. Это гарантирует, что питательные вещества, всасываемые во время пищеварения, сначала перерабатываются печенью. После входа в печень вена разделяется на правую и левую ветви, а затем на мельчайшие каналы, которые проходят через всю печень. Когда кровь покидает печень, она течет обратно в общую систему кровообращения через печеночную вену.
Изображение печени и желчного пузыря
Давление в воротных кровеносных сосудах могут увеличить два фактора:
Увеличение объема крови, прокачиваемой через сосуды
Увеличение сопротивления кровотоку, проходящему через печень
Наиболее распространенной причиной портальной гипертензии является увеличение сопротивления кровотоку, которое обусловлено обширным рубцеванием печени при циррозе. Портальная гипертензия также может быть вызвана образованием сгустков крови в кровеносных сосудах, ведущих в печень или выходящих из нее, паразитарной инфекцией, называемой шистосомозом, и другими причинами. Причиной цирроза чаще всего является:
Метаболически ассоциированная болезнь печени (МАБП), ранее известная как неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП)
Хронический гепатит С (гепатит, длящийся не менее 6 месяцев)
Портальная гипертензия приводит к образованию новых вен (носящих название «коллатеральные сосуды»), которые обходят печень. Эти вены вне печени напрямую соединяют сосуды воротной вены с венами, выносящими кровь в общую систему кровообращения. Из-за этого шунтирования вещества (например, токсины), которые обычно обрабатываются или удаляются из крови печенью, могут попасть в общую систему кровообращения. Коллатеральные сосуды развиваются в определенных местах. Самые важные расположены в нижней части пищевода и в верхней части желудка. Сосуды увеличиваются, появляется большое количество изгибов и поворотов — т. е. наблюдается варикоз вен в пищеводе (варикозное расширение вен пищевода) или в желудке (варикозное расширение вен желудка). Эти увеличенные сосуды хрупки и склонны к кровотечениям, которые иногда бывают серьезными и в редких случаях приводят к смерти. Другие коллатеральные сосуды могут развиться на брюшной стенке и в прямой кишке.
Портальная гипертензия часто приводит к увеличению селезенки, поскольку давление препятствует току крови от селезенки в воротные кровеносные сосуды. Когда селезенка увеличивается, количество (число) лейкоцитов может снижаться (увеличивая риск развития инфекций), а также может снижаться количество (число) тромбоцитов (увеличивая риск развития кровотечения).
Повышенное давление в воротных кровеносных сосудах может привести к тому, что содержащая белок (асцитическая) жидкость будет просачиваться с поверхности печени и кишечника и накапливаться в брюшной полости. Такое заболевание носит название «асцит».
Симптомы портальной гипертензии
Хотя фактическое повышение давления при портальной гипертензии само по себе не вызывает симптомов, некоторые из его последствий вызывают их.
Если в брюшной полости накапливается большое количество жидкости (асцит), то живот увеличивается в размерах (надувается), иногда заметно, а иногда достаточно сильно для того, чтобы он стал очень большим и тугим на ощупь. Такое вздутие может вызывать дискомфорт или быть болезненным. Увеличенная селезенка может вызывать неопределенное ощущение дискомфорта в верхней левой части брюшной полости.
При варикозном расширении вен в пищеводе и желудке имеется склонность к кровотечениям, которые иногда бывают обширными. Затем человека может рвать кровью или темной массой, напоминающей кофейную гущу. Каловые массы могут стать темными и смолистыми. Намного реже кровоточат вены при варикозном расширении вен в прямой кишке. Также стул может содержать кровь. Кровотечение из этих вен может стать причиной смерти.
Коллатеральные кровеносные сосуды могут быть видны на коже брюшной полости или вокруг прямой кишки.
Когда вещества, обычно удаляемые из печени, попадают в общую систему кровообращения и достигают мозга, они могут приводить к появлению дезориентации или сонливости (печеночная энцефалопатия). Поскольку у большинства людей с портальной гипертензией также имеется серьезное нарушение функции печени, у них могут наблюдаться симптомы печеночной недостаточности, например, склонность к кровотечениям.
Диагностика портальной гипертензии
Обследование врачом
Анализы крови и тесты для оценки психической функции
Визуализирующие исследования, такие как ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ)
Обычно врачи могут диагностировать портальную гипертензию на основании симптомов и результатов, полученных во время физикального обследования. Врачи обычно могут пальпировать увеличенную селезенку во время обследования брюшной полости. Они могут определить жидкость в животе, заметив абдоминальный отек и услышав глухой звук при выстукивании (перкутировании) живота.
При наличии симптомов (например, дезориентации) врачи могут заподозрить печеночную энцефалопатию, но может потребоваться проведение анализов крови и тестов, предназначенных для оценки психической функции.
Может быть проведено ультразвуковое исследование, чтобы изучить кровоток в воротной вене и соседних кровеносных сосудах, а также чтобы обнаружить жидкость в брюшной полости. Для поиска и исследования коллатеральных сосудов может использоваться ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) (см. Визуализирующие обследования печени и желчного пузыря).
Реже для измерения давления в воротных кровеносных сосудах применяют введение катетера через разрез в шее и далее по кровеносным сосудам в печень.
Лечение портальной гипертензии
При кровотечении — лекарственные препараты для замедления кровотечения, переливания крови и/или эндоскопия
В некоторых случаях — хирургическое вмешательство для перенаправления кровотока (портосистемное шунтирование)
В некоторых случаях — трансплантация печени
Контроль кровотечения
Кровотечение при варикозном расширении вен пищевода является медицинским неотложным состоянием. Переливание крови проводится для замещения потерянной крови. Врачи обычно используют гибкий зонд с оптической системой (эндоскоп), который они проводят в пищевод через рот, чтобы подтвердить, что кровотечение происходит из варикозных вен. Используя эндоскоп, врачи могут перевязать вены с помощью резиновых колец.
Для снижения риска кровотечения при варикозном расширении вен пищевода врачи могут попытаться уменьшить давление в воротной вене. Один из методов заключается во введении лекарственных препаратов (бета-блокаторов), например, тимолола, пропранолола, надолола или карведилола.
Врачи проводят регулярный контроль состояния пациентов, у которых имело место кровотечение из варикозно расширенных вен, потому что кровотечение может повториться.
Рефрактерное кровотечение и роль процедур шунтирования
Если кровотечение продолжается или повторяется, может быть выполнена процедура, называемая трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтированием (ТВПШ), для перенаправления кровотока в печени. Это приводит к обходу кровоточащих вен и помогает ослабить давление в них и остановить кровотечение. Такое изменение направления (называемое шунтированием) снижает давление в воротной вене, потому что давление в общей системе кровообращения намного ниже.
Существуют различные типы процедур, применяемых для портосистемного шунтирования. Выполняя одну из разновидностей процедуры, так называемое «трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ)», врачи, используя для контроля рентгенологическое исследование, вводят катетер с иглой в вену на шее и проводят его к венам печени. Катетер используется для создания прохода (шунта), который соединяет воротную вену (или одну из ее ветвей) непосредственно с одной из печеночных вен. Реже «портосистемные шунты» создаются хирургическим путем.
Процедуры шунтирования обычно успешно применяются для остановки кровотечения, но сопряжены с определенными рисками, особенно с развитием печеночной энцефалопатии. Может возникнуть необходимость повторить процедуру, поскольку шунт может закупориваться.
Трансплантация печени
Некоторым людям необходима трансплантация печени.
