(Ver também Visão geral do baço.)
Esplenomegalia quase sempre é secundária a outros distúrbios. Há inúmeras causas de esplenomegalia, assim como há muitas maneiras possíveis de classificá-las (ver tabela Causas comuns de esplenomegalia). Em climas temperados, as causas mais comuns são
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Doenças linfoproliferativas
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Doenças de armazenamento (p. ex., doença de Gaucher)
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Doenças do tecido conjuntivo
Nos trópicos, as causas mais frequentes são
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Doenças infecciosas (p. ex., malária, leishmaniose visceral)
Se a esplenomegalia for maciça (baço palpável a 8 cm abaixo do rebordo costal), a causa costuma ser leucemia linfocítica crônica, linfoma não Hodgkin, leucemia mieloide crônica, policitemia vera, mielofibrose com metaplasia mieloide, doença de Gaucher ou leucemia de células pilosas.
A esplenomegalia pode levar a citopenias, distúrbio chamado hiperesplenismo.
Avaliação
História
A maioria dos sintomas aparentes resultam de doença subjacente. No entanto, a esplenomegalia, por si só, pode ocasionar saciedade precoce pelo deslocamento do estômago em decorrência de baço aumentado. Sensação de plenitude e dor no quadrante abdominal superior esquerdo também são possíveis. Dor súbita e intensa sugere infarto esplênico. Infecções recidivantes, sintomas de anemia ou manifestações de sangramento sugerem citopenia e possível hiperesplenismo.
Exame físico
A sensibilidade para detecção de aumento esplênico documentado por ultrassonografia é 60 a 70% para palpação e 60 a 80% para percussão. Até 3% das pessoas normais magras apresentam baço palpável. Além disso, uma massa palpável no hipocôndrio esquerdo pode indicar outro problema além de aumento do baço, como hipernefroma.
Outros sinais úteis incluem atrito esplênico que sugere infarto esplênico e sopros epigástricos e esplênicos que sugerem esplenomegalia congestiva. Adenopatia generalizada pode sugerir doenças linfoproliferativos, infecciosas ou autoimunes.
Causas comuns de esplenomegalia
Tipo |
Exemplos |
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Congestiva |
Compressão externa ou trombose das veias esplênica ou porta Certas malformações específicas do complexo da veia porta |
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Infecciosa e inflamatória |
Infecção aguda (p. ex., hepatite infecciosa, mononucleose infecciosa, psitacose,endocardite bacteriana subaguda) Infecção crônica [p. ex., brucelose, candidíase, histoplasmose, malária, TB miliar, leishmaniose visceral (calazar), sífilis] Doenças do tecido conjuntivo (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Felty) Amiloidose secundária |
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Mieloproliferativa e linfoproliferativa |
Leucemias, especialmente leucemia linfocítica crônica, leucemia linfocítica granular extensa e leucemia mielogênica crônica Linfomas, especialmente a leucemia de células pilosas Mielofibrose com metaplasia mieloide |
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Anemia hemolítica crônica |
Hemoglobinopatias, incluindo talassemias, variantes da hemoglobina da célula falciforme (p. ex., doença da hemoglobina S-C) e anemias hemolíticas dos corpúsculos de Heinz congênitas Enzimopatias dos eritrócitos (p. ex., deficiência de piruvato quinase) Eritrócitos com formas anormais (p. ex., esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária) |
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Doenças de depósito |
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Estrutural |
Cistos esplênicos, geralmente causados pela resolução de hematoma intraesplênico prévio |
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Adaptado de Williams WJ et al: Hematology. New York, McGraw-Hill Book Company, 1976. |
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Exames
Se a confirmação de esplenomegalia for necessária porque o exame é equívoco, a ultrassonografia é a opção de teste em razão de sua precisão e baixo custo. TC e RM podem dar mais detalhes sobre a consistência do órgão. A RM é especialmente útil para detectar tromboses da veia esplênica ou porta. O mapeamento nuclear é exato e pode identificar tecido esplênico suplementar, mas é caro e incômodo.
Confirmar as causas específicas sugeridas pela anamnese e pelo exame físico por meio dos exames complementares indicados. Se a causa não for conhecida, a maior prioridade é a exclusão de infecção oculta, porque o tratamento precoce afeta o resultado da infecção mais do que na maioria das outras causas de esplenomegalia. A análise laboratorial deve ser total nas áreas de alta prevalência geográfica de infecção ou se o paciente parecer enfermo. Hemograma, culturas sanguíneas e exame da medula óssea devem ser considerados. Se o paciente não estiver doente, não apresentar sintomas além dos decorrentes da esplenomegalia e não tiver fatores de risco de infecção, a extensão dos exames é controversa, mas provavelmente contém um hemograma completo com exame direto, provas da função hepática e TC abdominal. A citometria de fluxo e os ensaios imunoquímicos como as dosagens da cadeia leve no sangue periférico e/ou os cortes da medula óssea em caso de suspeita de linfoma.
Resultados específicos do sangue periférico podem sugerir doenças subjacentes [p. ex., linfocitose de células pequenas na leucemia linfocítica crônica e linfocitose granular de células grandes nos linfócitos granulares de células T (TGL) hiperplásicos ou na leucemia por TGL, nos linfócitos atípicos na leucemia de células pilosas, e leucocitose e células imaturas em outras leucemias]. Basófilos, eosinófilos ou eritrócitos em gota excessivos sugerem distúrbios mieloproliferativos. Citopenias sugerem hiperesplenismo. Esferocitose sugere hiperesplenismo ou esferocitose hereditária. Os resultados das provas de função hepática encontram-se difusamente alterados na esplenomegalia congestiva com cirrose; o aumento isolado da fosfatase alcalina sugere infiltração hepática como nos distúrbios mieloproliferativos e linfoproliferativos, tuberculose miliar e doenças fúngicas crônicas (p. ex., candidíase ou histoplasmose).
Alguns outros testes podem ser úteis, mesmo em pacientes assintomáticos. A eletroforese de proteínas séricas que identifica a gamopatia monoclonal ou a diminuição da imunoglobulina sugere doenças linfoproliferativas ou amiloidose; a hipergamaglobulinemia difusa sugere infecção crônica (p. ex., malária, leishmaniose visceral, brucelose, tuberculose) ou cirrose com esplenomegalia congestiva, sarcoidose ou doenças do tecido conjuntivo. A elevação do ácido úrico sugere distúrbio mieloproliferativo ou linfoproliferativo. O aumento da fosfatase alcalina dos leucócitos sugere distúrbio mieloproliferativo, enquanto os níveis diminuídos sugerem leucemia mielocítica crônica.
Se os exames subsidiários não revelarem outras anormalidades além de esplenomegalia, o paciente deve ser reavaliado em intervalos de 6 a 12 meses ou quando novos sintomas se desenvolverem.
Tratamento
O tratamento é direcionado à doença subjacente. O baço aumentado não exige tratamento nos pacientes assintomáticos, a menos que haja hiperesplenismo grave. Os pacientes com baços palpáveis ou muito grandes devem evitar os esportes de contato para diminuir o risco de ruptura esplênica.
