Consiste em citopenia causada por esplenomegalia.
(Ver também Visão geral do baço.)
É um processo secundário que pode surgir em consequência da esplenomegalia de qualquer causa (ver tabela Causas comuns de esplenomegalia). Esplenomegalia aumenta a filtragem mecânica do baço e a destruição de eritrócitos e, com frequência, de leucócitos e plaquetas. A hiperplasia compensatória da medula óssea ocorre naquelas linhagens de células que estão reduzidas na circulação.
Sinais e sintomas do hiperesplenismo
A esplenomegalia é a característica; o tamanho do baço se correlaciona ao grau da citopenia. Outros achados clínicos normalmente resultam de doença de base.
Diagnóstico do hiperesplenismo
Exame físico
Às vezes, ultrassonografia
Hemograma completo
Suspeita-se de hiperesplenismo em pacientes com esplenomegalia, anemia ou citopenias. A avaliação é semelhante à da esplenomegalia.
A menos que outras manifestações coexistam para compor sua gravidade, anemia e outras citopenias são modestas e assintomáticas [p. ex., contagem de plaquetas, 50 a 100 × 103/mcL (50 a 100 × 109/L); contagem de leucócitos, 2500 a 4000/mcL (2,5 a 4 × 109/L) com contagem diferencial de leucócitos normal]. A morfologia dos eritrócitos é quase sempre normal, exceto para os ocasionais dacriócitos e esferócitos. A reticulocitose é usual.
Tratamento do hiperesplenismo
Possível ablação esplênica (esplenectomia ou irradiação)
Vacinação e antibióticos profiláticos para pacientes submetidos à esplenectomia
O tratamento é direcionado à doença subjacente. No entanto, se o hiperesplenismo for a única manifestação grave da doença (p. ex., doença de Gaucher), pode-se indicar a ablação esplênica por esplenectomia ou radioterapia. As indicações de esplenectomia ou radioterapia no hiperesplenismo estão detalhadas abaixo (ver tabela Indicações para esplenectomia ou radioterapia no hiperesplenismo).
Como o baço íntegro protege contra infecções graves pelas bactérias encapsuladas, sempre que possível deve-se evitar fazer esplenectomia, e os pacientes esplenectomizados precisam de imunização prévia contra infecção por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae. Os pacientes também devem receber vacinas contra influenza e covid-19 e podem precisar de outras vacinas dependendo da sua situação clínica.
Após a esplenectomia os pacientes se tornam particulamente suscetíveis a sepse grave por microrganismos encapsulados e costumam receber profilaxia diária com antibióticos como penicilina ou amoxicilina, sobretudo quando têm contato regular com crianças. Pacientes que desenvolvem febre devem ser cuidadosamente avaliados para infecção.
Indicações para esplenectomia ou radioterapia no hiperesplenismo
Indicação | Exemplos |
|---|---|
Sangramento excessivo | Trombocitopenia hiperesplênica |
As síndromes hemolíticas nas quais a esplenomegalia encurta ainda mais a sobrevida dos eritrócitos com anomalias intrínsecas | |
Invasão mecânica em outros órgãos abdominais | Obstrução calicinal no rim esquerdo Estômago com saciedade precoce |
Pancitopenia grave associada com esplenomegalia maciça | Leucemia de células pilosas Doenças de armazenamento de lipídios* |
Insuficiência vascular envolvendo o baço | Sangramento de varizes esofágicas associadas ao aumento do retorno venoso esplênico decorrente de hipertensão portal Infartos recorrentes |
*O baço pode ser até 30 vezes maior do que o normal. | |
