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Tumori della tiroide

Di

Jerome M. Hershman

, MD, MS, David Geffen School of Medicine at UCLA

Ultima modifica dei contenuti mag 2019
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Esistono 4 tipi di cancro della tiroide. La maggior parte dei tumori tiroidei si manifesta come un nodulo asintomatico. Di rado, metastasi linfonodali, polmonari o ossee causano la sintomatologia d'esordio di piccoli carcinomi tiroidei. La diagnosi è spesso ottenuta sulla base della biopsia mediante aspirazione con ago sottile, ma può necessitare di altri esami. Il trattamento consiste nell'asportazione chirurgica, solitamente seguita dall'ablazione dei residui tissutali con iodio radioattivo.

Esistono 4 tipi di cancro della tiroide:

  • Papillare

  • Follicolare

  • Midollare

  • Anaplastico

I carcinomi papillare e follicolare sono detti tumori differenziati della tiroide, perché presentano caratteristiche istologiche che ricordano il normale tessuto tiroideo e perché mantengono conservate le caratteristiche funzionali tipiche del tessuto tiroideo differenziato (p. es., secrezione di tireoglobulina).

A eccezione del carcinoma anaplastico e del carcinoma midollare metastatico, la maggior parte dei tumori tiroidei non è altamente maligna ed è raramente fatale.

La maggior parte dei tumori tiroidei si manifesta come un nodulo asintomatico. Di rado, metastasi linfonodali, polmonari o ossee causano la sintomatologia d'esordio di piccoli carcinomi tiroidei. La diagnosi è spesso ottenuta sulla base della biopsia mediante aspirazione con ago sottile, ma può necessitare di altri esami.

Il trattamento consiste nell'asportazione chirurgica, solitamente seguita dall'ablazione dei residui tissutali con iodio radioattivo.

Carcinoma papillare tiroideo

Il carcinoma papillare rappresenta circa l'80-90% di tutti i tumori della tiroide. Il rapporto donne:uomini è di 3:1. Può essere di tipo familiare fino al 5% dei pazienti. La maggior parte dei pazienti ha un'età compresa tra i 30 e i 60 anni. Il tumore è spesso più aggressivo nei pazienti anziani. Molti carcinomi papillari contengono elementi follicolari. Una variante viene definita tumore follicolare non invasivo della tiroide con le caratteristiche nucleari simili a quello papillare (precedentemente conosciuto come variante follicolare non invasivo incapsulato del carcinoma papillare della tiroide [1]).

Il tumore si estende per via linfatica ai linfonodi regionali in 1/3 dei pazienti e può dare metastasi polmonari. I pazienti < 55 anni con tumori intraghiandolari di piccole dimensioni presentano una prognosi eccellente.

I tumori > 4 cm o quelli diffusamente infiltranti richiedono una tiroidectomia totale o quasi-totale, con ablazione post-chirurgica del tessuto residuo tiroideo mediante radioiodio, con dosi adeguatamente elevate di I-131, somministrate quando il paziente è ipotiroideo o dopo iniezione di ormone stimolante la tiroide (TSH) ricombinante. Il trattamento può essere ripetuto dopo 6-12 mesi, al fine di eliminare ogni residuo tiroideo.

Dopo questo trattamento vengono somministrate dosi di L-tiroxina (levotiroxina) TSH-soppressive; i livelli sierici di tireoglobulina vengono misurati per aiutare a evidenziare una ripresa o una persistenza di malattia. L'ecografia del collo rileverà le recidive a livello linfonodale. Circa il 20-30% dei pazienti, principalmente quelli anziani, presenta una recidiva o persistenza della malattia.

Il trattamento dei tumori capsulati < 4 cm localizzati in un solo lobo è solitamente la tiroidectomia quasi-totale, nonostante alcuni specialisti raccomandino un trattamento chirurgico di lobectomia e istmectomia; il trattamento chirurgico è quasi sempre risolutivo. Viene somministrato ormone tiroideo a dosi soppressive l'ormone stimolante la tiroide (TSH), al fine di minimizzare il rischio di recidiva e per causare la regressione di un qualsiasi residuo microscopico di carcinoma papillare. La sorveglianza attiva può essere un'alternativa all'intervento chirurgico per i carcinomi papillari < 1 cm senza evidenza di linfonodi o metastasi a distanza.

Riferimenti relativi al carcinoma papillare tiroideo

  • 1. Nikiforov YE, Seethala RR, Tallini G, et al: Nomenclature revision for encapsulated follicular variant of papillary thyroid carcinoma: A paradigm shift to reduce overtreatment of indolent tumors. JAMA Oncol Published online April 14, 2016. doi:10.1001/jamaoncol.2016.0386.

Carcinoma follicolare della tiroide

Il carcinoma follicolare, compresa la variante a cellule di Hurthle, rappresenta circa il 10% dei tumori della tiroide. È più diffuso tra i pazienti anziani e in regioni con carenza di iodio. È più maligno del carcinoma papillare, diffondendosi per via ematica con metastasi a distanza.

Il trattamento del carcinoma follicolare richiede una tiroidectomia quasi totale, con ablazione postoperatoria del tessuto tiroideo residuo mediante radioiodio, come per il carcinoma papillare. Le metastasi sono più sensibili alla terapia con radioiodio rispetto a quelle da carcinoma papillare. Dopo il trattamento vengono somministrate dosi di l-tiroxina soppressive della TSH. Al fine di controllare l'eventuale recidiva o la persistenza di malattia devono essere eseguite periodicamente le misurazioni di tireoglobulina sierica e l'ecografia del collo.

Carcinoma midollare tiroideo

Il carcinoma midollare costituisce circa il 4% dei tumori della tiroide, ed è costituito da cellule parafollicolari (cellule C) che producono calcitonina. Può essere sporadico (abitualmente unilaterale); tuttavia, è spesso familiale, causato da una mutazione del proto-oncogene ret. La forma familiare può presentarsi isolata o come componente della sindrome da neoplasia endocrina multipla (multiple endocrine neoplasia, MEN) di tipo 2A e neoplasie multiendocrine di tipo 2B. Malgrado la calcitonina possa ridurre i livelli circolanti di calcio e i livelli di fosfato, la calcemia è normale, poiché gli alti livelli di calcitonina regolano negativamente i suoi recettori. Sono presenti inoltre caratteristici depositi di amiloide, che si colorano con il rosso Congo.

Le metastasi si diffondono per via linfatica ai linfonodi cervicali e mediastinici, ma talvolta anche al fegato, ai polmoni e alle ossa.

I pazienti presentano solitamente un nodulo tiroideo asintomatico, sebbene molti casi attualmente siano diagnosticati durante indagini di screening di familiari affetti da una neoplasia multiendocrina di tipo 2A o neoplasia multiendocrina di tipo 2B, prima che si sviluppi una lesione tumorale palpabile.

Il carcinoma midollare può presentare un quadro biochimico importante, quando associato alla produzione ectopica di altri ormoni o peptidi (p. es., ormone adrenocorticotropo, polipeptide vasoattivo intestinale, prostaglandine, callicreine, serotonina).

L'esame migliore è rappresentato dal dosaggio della calcitonina, che risulta fortemente elevata. Un test di stimolo con il calcio (15 mg/kg EV in 4 h) induce una secrezione abnorme di calcitonina.

La RX può mostrare una calcificazione densa, omogenea e conglomerata.

Tutti i pazienti con carcinoma midollare tiroideo devono essere sottoposti a test genetici; i parenti dei soggetti risultati positivi alle mutazioni specifiche devono effettuare un test genetico e un dosaggio basale e dopo stimolo dei livelli di calcitonina.

È indicata la tiroidectomia totale anche quando non è evidente un coinvolgimento bilaterale. Deve essere eseguita anche una dissezione linfonodale. In presenza di iperparatiroidismo, è necessaria la rimozione delle paratiroidi iperplastiche o adenomatose.

Il feocromocitoma, se è presente, è di solito bilaterale. I feocromocitomi devono essere identificati e rimossi prima di eseguire la tiroidectomia, a causa del pericolo di provocare una crisi ipertensiva durante l'intervento. La sopravvivenza a lungo termine è frequente nei pazienti affetti da carcinoma midollare e neoplasia multiendocrina di tipo 2A; più dei 2/3 dei pazienti affetti sono ancora vivi a 10 anni. Il carcinoma midollare di tipo sporadico e nella MEN 2B ha una prognosi peggiore.

I parenti con un livello elevato di calcitonina calcitonina senza un'anormalità palpabile della tiroide devono essere sottoposti a tiroidectomia perché in questa fase c'è una maggiore possibilità di cura. Alcuni esperti raccomandano un intervento chirurgico in parenti che hanno normali livelli basali e stimolati di calcitonina sierica ma che hanno la mutazione del proto-oncogene ret.

Carcinoma anaplastico della tiroide

Il carcinoma anaplastico è un carcinoma non differenziato che comprende circa l'1% dei tumori tiroidei. Colpisce principalmente i soggetti anziani ed è lievemente più frequente nelle donne. Il tumore è caratterizzato da un ingrandimento rapido e doloroso della tiroide. Il rapido ingrossamento della ghiandola può essere suggestivo anche di un linfoma, in particolare se riscontrato in associazione con una tiroidite di Hashimoto.

Non esiste nessuna terapia efficace e la malattia è generalmente fatale. Circa l'80% dei pazienti muore entro 1 anno dalla diagnosi. In un piccolo numero di pazienti, la tiroidectomia, seguita da una radioterapia esterna, è risultata risolutiva. La chemioterapia ha un ruolo fondamentalmente sperimentale.

Carcinoma della tiroide indotto da radiazioni

I tumori della tiroide si sviluppano nei soggetti in cui la tiroide è esposta a grandi quantità di radiazioni provenienti dall'ambiente, come avviene in caso di scoppio di una bomba atomica, di incidenti nucleari o di un'irradiazione accidentale della tiroide, a seguito di una terapia radiante. Questi tumori possono essere scoperti 10 anni dopo l'esposizione, ma il rischio resta elevato per 30-40 anni. Questi tumori sono generalmente benigni; tuttavia, circa il 10% è costituito da carcinoma papillare della tiroide. I tumori sono frequentemente multicentrici o diffusi.

I pazienti che sono stati sottoposti a irradiazione della tiroide, devono essere sottoposti annualmente alla palpazione della ghiandola e all'ecografia. La scintigrafia tiroidea non sempre riesce a individuare le aree coinvolte.

Se l'ecografia rivela un nodulo, si deve effettuare l'aspirazione con ago sottile. In assenza di lesioni sospette per malignità, molti medici raccomandano dosi di ormone tiroideo che riducano i livelli di ormone stimolante la tiroide, per tutta la vita, al fine di sopprimere la funzione tiroidea e la secrezione di tireotropina e per diminuire, per quanto possibile, la probabilità di sviluppare un tumore tiroideo.

Se l'aspirazione con ago sottile è suggestivo per cancro, è necessario l'intervento chirurgico. Una tiroidectomia totale o quasi totale rappresenta il trattamento di scelta e deve essere seguita dall'ablazione di ogni residuo tissutale tiroideo con radioiodio, nel caso venga riscontrato un tumore (in base alle dimensioni, all'istologia e all'invasività).

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