La sindrome di Raynaud, una arteriopatia periferica funzionale, è una condizione in cui le piccole arterie (arteriole), in genere delle dita di mani o piedi, si restringono (costringono) più del normale in risposta all'esposizione al freddo.
La costrizione delle piccole arterie provoca pallore o colorazione bluastra, perdita di sensibilità e formicolio delle dita (delle mani o dei piedi).
La diagnosi può spesso essere posta sulla base dei sintomi riferiti.
Può essere utile evitare il freddo, evitare di fumare e, a volte, seguire una terapia farmacologica.
La sindrome di Raynaud può essere
Primaria, il che significa senza una causa apparente (detta anche malattia di Raynaud)
Secondaria, ovvero può essere identificata una malattia sottostante (detta anche fenomeno di Raynaud)
I medici usano il termine sindrome di Raynaud in riferimento a entrambe.
Sindrome di Raynaud primaria
La sindrome di Raynaud primaria è molto più comune della sindrome di Raynaud secondaria. Tra il 60% e il 90% dei casi di sindrome di Raynaud primaria si osserva in donne di età compresa fra i 15 e i 40 anni.
Ogni condizione che stimoli il la divisione simpatica del sistema nervoso autonomo, soprattutto l’esposizione al freddo, ma anche una forte emozione, può causare il restringimento delle arterie e scatenare la sindrome di Raynaud primaria.
Sindrome di Raynaud secondaria
La sindrome di Raynaud secondaria può interessare soggetti con
Crioglobulinemia (vedere Cos’è la crioglobulinemia?)
Una lesione
Reazione a certe sostanze o farmaci, come i beta-bloccanti, la clonidina e farmaci anti-emicrania come l’ergotamina e il metisergide
Tiroide ipoattiva (ipotiroidismo)
Anche l’uso di sostanze o farmaci che restringono i vasi sanguigni può aggravare la sindrome di Raynaud.
Alcuni soggetti affetti da sindrome di Raynaud presentano anche altre patologie, che si sviluppano quando le arterie hanno tendenze costrittive. Queste malattie comprendono emicrania, angina variante (dolore toracico che compare a riposo) e ipertensione arteriosa nei polmoni (ipertensione polmonare). L’associazione della sindrome di Raynaud a queste patologie indica che la causa della costrizione arteriosa possa essere la stessa in tutti i casi.
Sintomi della sindrome di Raynaud
Il restringimento delle piccole arterie delle dita di mani e piedi inizia rapidamente, spesso a causa del freddo, e può durare minuti o ore. Le dita di mani e piedi diventano pallide o bluastre (cianosi), di solito a chiazze. Possono essere interessati un solo dito delle mani o dei piedi oppure parti di una o più dita. Sono comuni intorpidimento, formicolio e una sensazione di bruciore nelle dita delle mani o dei piedi. Al termine degli episodi, le aree interessate appaiono più rosse o bluastre. Il riscaldamento di mani o piedi ristabilisce un colorito e una sensibilità normali.
Se gli episodi della sindrome di Raynaud recidivano e sono prolungati (soprattutto nei soggetti con sclerosi sistemica), la pelle delle dita diventa liscia, lucida e tesa. Piccole ulcere dolenti possono comparire sulle punte delle dita.
Le aree più chiare (pallore) sono causate dall’assenza di afflusso di sangue determinata dalla costrizione dei vasi sanguigni. Le aree bianche si sviluppano in modo irregolare sulle dita.
© Springer Science+Business Media
Le aree blu (cianosi) sui polpastrelli sono causate dalla diminuzione dell’ossigeno del sangue dovuta a un flusso ematico lento causato dalla parziale costrizione dei vasi sanguigni.
© Springer Science+Business Media
Questo soggetto con sclerosi sistemica presenta ulcere e polpastrelli bluastri (cianosi) dovuti alla sindrome di Raynaud.
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Le aree più chiare (pallore) sono causate dall’assenza di afflusso di sangue determinata dalla costrizione dei vasi sanguigni. Le aree bianche si sviluppano in modo irregolare sulle dita.
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Le aree blu (cianosi) sui polpastrelli sono causate dalla diminuzione dell’ossigeno del sangue dovuta a un flusso ematico lento causato dalla parziale costrizione dei vasi sanguigni.
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Questo soggetto con sclerosi sistemica presenta ulcere e polpastrelli bluastri (cianosi) dovuti alla sindrome di Raynaud.
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Diagnosi della sindrome di Raynaud
Valutazione medica
Talvolta, ecografia Doppler
In genere, i medici sospettano la presenza di sindrome di Raynaud in base ai sintomi e ai risultati dell’esame obiettivo. Spesso, non sono necessari esami per la diagnosi.
Se i medici sospettano l’ostruzione di un’arteria, si può eseguire l’eco-Doppler prima e dopo l’esposizione del soggetto al freddo. Nei soggetti con sindrome di Raynaud, il flusso sanguigno e il diametro dei vasi si riducono maggiormente rispetto ai soggetti non affetti da questa patologia.
I medici possono anche prescrivere esami del sangue per ricercare condizioni presenti talvolta in chi soffre di sindrome di Raynaud.
Trattamento della sindrome di Raynaud
Evitare fattori scatenanti come il freddo e lo stress
Cessazione del fumo
Farmaci
Quando in forma lieve, la malattia di Raynaud può essere tenuta sotto controllo proteggendo testa, tronco e arti dal freddo. Nei soggetti sintomatici in seguito a stimoli emotivi, sono efficaci sedativi blandi o biofeedback. I soggetti affetti da questa malattia devono smettere di fumare, perché la nicotina restringe i vasi.
La sindrome di Raynaud primaria è, di norma, trattata con un calcio-antagonista come la nifedipina o l’amlodipina. Può essere efficace anche il prazosin.
Nel caso dei soggetti con sindrome di Raynaud secondaria, i medici trattano il disturbo associato.
Per alleviare i sintomi della sindrome di Raynaud può essere utilizzata la simpatectomia, una procedura che prevede il blocco temporaneo di alcuni nervi simpatici che scorrono lungo la colonna vertebrale (mediante iniezione di un farmaco come la lidocaina) o persino l’escissione, se il disturbo diventa progressivamente debilitante e altri trattamenti non hanno successo. Tuttavia, la remissione dei sintomi può durare solo 1 o 2 anni. Questa procedura è generalmente più efficace nei pazienti con sindrome di Raynaud primaria rispetto ai soggetti affetti da sindrome di Raynaud secondaria.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American College of Rheumatology: Raynaud’s Phenomenon: informazioni su sintomi e fattori scatenanti oltre a suggerimenti per chi convive con il fenomeno di Raynaud
Raynaud’s Association: offre informazioni e sensibilizzazione sul fenomeno di Raynaud e sostegno chi ne soffre
Vascular Cures: Raynaud’s disease: informazioni generali su sintomi, fattori di rischio, diagnosi e trattamento della sindrome di Raynaud
