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Silicosi

Di

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Ultima modifica dei contenuti mar 2018
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La silicosi è provocata dall'inalazione di polvere di cristalli (liberi) di silice ed è caratterizzata da una fibrosi polmonare nodulare. La silicosi cronica inizialmente non causa sintomi o solo una lieve dispnea, ma nel corso degli anni può progredire fino a coinvolgere la maggior parte del polmone e provocare dispnea, ipossiemia, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria. La diagnosi si basa sull'anamnesi e sul referto della RX torace. Non esiste nessun trattamento efficace, eccetto la terapia di supporto e, per i casi gravi, il trapianto di polmone.

Eziologia

La silicosi, la patologia polmonare professionale conosciuta da più tempo, è causata dall'inalazione di fini particelle di diossido di silicone nella forma non legata (libera) di cristalli di silice (solitamente quarzo) o, meno comunemente, dall'inalazione di silicati, minerali contenenti diossido di silicio legato ad altri elementi, come il talco. I lavoratori a maggior rischio sono quelli che spostano o fanno esplodere rocce o sabbia (minatori, lavoratori delle cave, spaccapietre) o quelli che utilizzano rocce o sabbie abrasive contenenti silice (addetti alla produzione della sabbia; lavoratori del vetro, operai di fonderia, addetti alla lavorazione di gemme, della ceramica; vasai). I minatori di carbone sono a rischio di silicosi mista a pneumoconiosi dei minatori di carbone.

Fattori che influenzano la probabilità di sviluppo di silicosi comprendono

  • Durata e intensità dell'esposizione

  • Tipo di silicio (l'esposizione alla forma cristallina dà un rischio più elevato rispetto alla forma legata)

  • Caratteristiche della superficie del silicio (l'esposizione alla forma non rivestita dà un rischio più elevato rispetto alla forma rivestita)

  • Rapidità di inalazione dopo la frantumazione quando la polvere diventa volatile (l'esposizione immediatamente dopo la frantumazione dà un rischio più elevato rispetto all'esposizione ritardata)

Fisiopatologia

I macrofagi alveolari inglobano le particelle di silice libera inalata ed entrano nei linfatici e nel tessuto interstiziale. I macrofagi causano il rilascio di citochine (TNF-alfa, IL-1), fattori di crescita (fattore di crescita tumorale-beta) e ossidanti, stimolano la flogosi parenchimale, la sintesi del collagene e, infine, la fibrosi.

Quando i macrofagi muoiono, rilasciano la silice nel tessuto interstiziale che circonda i piccoli bronchioli, provocando la formazione del patognomonico nodulo silicotico. Questi noduli inizialmente contengono macrofagi, linfociti, mastociti, fibroblasti con pezzi disorganizzati di collagene e particelle birifrangenti sparse che sono meglio visualizzabili con il microscopio a luce polarizzata. Durante la loro maturazione, i centri dei noduli diventano dense palle di tessuto cicatriziale fibrotico con il classico aspetto a pelle di cipolla, e sono circondati da uno strato esterno di cellule infiammatorie.

Nelle esposizioni a bassa intensità o di breve durata, questi noduli rimangono isolati e non compromettono la funzionalità respiratoria (silicosi cronica semplice). Ma, con esposizioni ad alta intensità o più prolungate (silicosi cronica complicata), questi noduli si fondono e provocano fibrosi progressiva e riduzione dei volumi polmonari (capacità polmonare totale, capacità ventilatoria) nelle prove di funzionalità respiratoria o possono confluire, talora formando grosse masse conglomerate (chiamate fibrosi massiva progressiva).

La silicosi cronica è la forma di malattia più comune e generalmente si sviluppa soltanto dopo decenni di esposizione.

La silicosi acuta, nota anche come silicoproteinosi acuta, e la più rara silicosi accelerata sono provocate da intense esposizioni a polvere di silice per brevi periodi (alcuni mesi o anni). Le cellule mononucleari infiltrano i setti alveolari e riempiono gli spazi alveolari con un materiale proteinaceo che si colora positivamente con acido periodico di Schiff (PAS) ed è simile a quello trovato nella proteinosi alveolare polmonare. Per distinguere la silicoproteinosi dalla proteinosi alveolare polmonare è necessaria l'anamnesi professionale all'esposizione acuta.

La silicosi conglomerata (silicosi complicata) è la forma avanzata della silicosi cronica o accelerata ed è caratterizzata da diffuse masse di fibrosi, tipicamente nei campi polmonari superiori.

Complicanze

I pazienti affetti da silicosi sono a rischio di altre malattie:

Tutti i pazienti con silicosi presentano un rischio di circa 30 volte aumentato di sviluppare una tubercolosi polmonare o un'infezione da micobatteri non tubercolari e hanno un numero maggiore di probabilità di sviluppare sia manifestazioni polmonari sia extrapolmonari. L'aumentato rischio può derivare dall'alterata funzionalità dei macrofagi e da un elevato rischio di riattivazione di un'infezione latente. Rispetto alla popolazione generale non esposta, i soggetti esposti alla silice, ma senza silicosi, hanno un rischio 3 volte maggiore di sviluppare una tubercolosi.

Altre complicanze comprendono pneumotorace spontaneo, broncolitiasi e ostruzione tracheobronchiale. L'enfisema è un reperto comune nelle aree immediatamente periferiche ai conglomerati nodulari e nelle aree di fibrosi progressiva massiva.

Sintomatologia

Spesso le silicosi croniche sono asintomatiche, ma molti pazienti possono, infine, sviluppare dispnea da sforzo che progredisce verso la dispnea a riposo. La tosse produttiva, quando presente, può essere dovuta a silicosi, associata a bronchite professionale cronica (industriale) o al fumo. Al peggiorare della malattia diminuiscono i suoni respiratori e negli stadi avanzati si può sviluppare addensamento polmonare, ipertensione polmonare e insufficienza respiratoria associata o meno a insufficienza ventricolare destra.

I pazienti con silicosi accelerata soffrono degli stessi sintomi di quelli con silicosi cronica, ma sviluppano i sintomi in un periodo più breve.

I pazienti con silicosi acuta presentano una rapida progressione della dispnea, con crepitii bilaterali diffusi, perdita di peso e astenia. Spesso l'insufficienza respiratoria si sviluppa nel giro di 2 anni.

La silicosi conglomerata provoca nei soggetti sintomi respiratori gravi e cronici.

Diagnosi

  • Anamnesi di esposizione professionale alla silice

  • RX o TC torace

  • Talvolta biopsia tissutale per la conferma

  • Test aggiuntivi vengono eseguiti per distinguere la silicosi dalle altre patologie

Diagnostica per immagini

La silicosi è solitamente riconosciuta sulla base della RX o della TC del torace in pazienti con un'anamnesi positiva per esposizione alla silice. La TC è più sensibile della RX tradizionale, specialmente quando è utilizzata la TC spirale e multidimensionale e ad alta risoluzione (a sezione sottile). Nella maggior parte dei casi, la TC del torace è preferibile perché è più sensibile per identificare la silicosi nonché la progressione dalla silicosi semplice alla silicosi conglomerata. Una TC del torace può anche distinguere meglio l'asbestosi dalla silicosi, sebbene generalmente questa differenziazione venga fatta sulla base della RX torace e sull'anamnesi dell'esposizione. Nei pazienti che sviluppano un'artrite reumatoide, sono visibili nella RX o nella TC del torace noduli reumatoidi polmonari di 3-5 mm.

La silicosi cronica produce molteplici opacità tondeggianti di 1-3 mm o noduli identificabili dalla RX o dalla TC del torace solitamente nei campi polmonari superiori. La gravità è classificata su una scala standardizzata sviluppata dall'International Labor Organization (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses), dove analizzatori specificamente addestrati esaminano le RX torace per quanto riguarda le dimensioni e la forma delle opacità, la concentrazione delle opacità (profusione) e le alterazioni pleuriche. Non esiste una scala equivalente per l'aspetto TC. La presenza di linfonodi ilari e mediastinici calcificati è frequente e a volte essi hanno una forma simile a un guscio d'uovo. Gli ispessimenti pleurici sono rari, a meno che una grave malattia parenchimale raggiunga la pleura. Raramente si verificano ispessimenti pleurici calcificati nei pazienti con coinvolgimento parenchimale lieve. Frequentemente attorno alle masse conglomerate si formano delle bolle. Quando le masse diventano voluminose e provocano una perdita di volume, si può verificare una deviazione della trachea. La presenza di cavità vere può indicare la tubercolosi.

Numerose malattie alla RX somigliano alla silicosi cronica; esse comprendono la siderosi dei saldatori, l'emosiderosi, la sarcoidosi, la berilliosi cronica, la polmonite da ipersensibilità, la pneumoconiosi dei minatori di carbone, la tubercolosi miliare, le micosi polmonari e le metastasi tumorali. Le calcificazioni a guscio d'uovo a livello dei linfonodi ilari e mediastinici possono essere utili per distinguere la silicosi da altre patologie polmonari, ma non sono un reperto patognomonico e non sono presenti frequentemente.

Aspetto radiografico della silicosi

La silicosi accelerata somiglia all'esame radiologico, alla silicosi cronica, ma si sviluppa più rapidamente.

La silicosi acuta è identificata per la rapida progressione dei sintomi. I segni RX comprendono diffuse opacità alveolari bibasali che rappresentano alveoli pieni di liquido. Alla TC si riscontrano aree di densità a vetro smerigliato, segno di infiltrazione reticolare, aree di aumentata e irregolare attenuazione e disomogeneità si verificano in un modello che imita la proteinosi alveolare polmonare. Queste aree si osservano meglio alla TC ad alta risoluzione (su sezioni sottili) e con proiezioni di TC spirale. Le multiple opacità tondeggianti della silicosi cronica e di quella accelerata non sono caratteristiche della silicosi acuta.

La silicosi conglomerata si riconosce dalle opacità confluenti con diametro > 10 mm sullo sfondo dei reperti della silicosi cronica.

Ulteriori esami

Le colture dell'espettorato e la citologia dell'escreato, la PET e la broncoscopia possono aiutare nel distinguere la silicosi dalla tubercolosi disseminata o da una neoplasia.

I test di funzionalità polmonare e le misure di scambio di gas (capacità di diffusione del monossido di carbonio [DLco], emogasanalisi) non sono diagnostici, ma aiutano a monitorare la progressione. La silicosi cronica precoce si può manifestare con volumi polmonari ridotti ai limiti inferiori del range predetto e con una capacità funzionale residua e un volume residuo normali.

Nella silicosi conglomerata, i test di funzionalità polmonare rivelano una riduzione dei volumi polmonari, della capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLco) e un'ostruzione delle vie aeree. L'emogasanalisi rileva ipossiemia, solitamente senza ritenzione di diossido di carbonio. La misurazione degli scambi gassosi durante l'esercizio, utilizzando un pulsossimetro o preferibilmente un catetere arterioso a permanenza, è una delle misurazioni della compromissione polmonare più sensibile.

In alcuni pazienti sono rilevabili elevati livelli di anticorpi anti-nucleo e di fattore reumatoide, che suggeriscono, ma non permettono di diagnosticare, una coesistente connettivopatia (p. es., sclerosi sistemica, artrite reumatoide).

Trattamento

  • Allontanamento da ulteriori esposizioni

  • Trattamento sintomatico (p. es., broncodilatatori e corticosteroidi per via inalatoria)

  • Per la silicosi acuta, possibilmente corticosteroidi orali e/o lavaggio di polmoni interi

  • Raramente trapianto polmonare

I pazienti con ostruzione delle vie aeree dovuta a qualsiasi forma di silicosi possono essere trattati empiricamente con i broncodilatatori e corticosteroidi inalati. Il paziente deve essere monitorato e trattato per quanto concerne l'ipossiemia, per prevenire l'ipertensione polmonare. La riabilitazione respiratoria può aiutare i pazienti a espletare le attività della vita quotidiana. I lavoratori che sviluppano la silicosi devono essere allontanati per evitare ulteriori esposizioni. Il trapianto del polmone rappresenta l'ultima possibilità.

Il trattamento della tubercolosi è lo stesso che per altri pazienti con tubercolosi, unica differenza è la necessità di trattamenti più lunghi in quanto i pazienti affetti da silico-tubercolosi sono più soggetti alle ricadute.

Silicosi acuta

Il lavaggio dell'intero polmone è indicato per il trattamento della silicosi acuta. Il lavaggio di un intero polmone può ridurre il carico totale di polvere minerale nei polmoni. Alcuni studi hanno dimostrato una riduzione a breve termine dei sintomi dopo il lavaggio, ma non sono stati eseguiti trial controllati. Evidenze aneddotiche sostengono l'uso di corticosteroidi per via orale nella silicosi acuta e accelerata.

Prevenzione

La misura preventiva più efficace per la silicosi si realizza a livello industriale piuttosto che a livello clinico e comprende l'eliminazione della polvere, l'isolamento dei processi, la ventilazione e l'utilizzo di abrasivi non contenenti silice. Le maschere respiratorie forniscono una protezione imperfetta e, sebbene utili, non sono una soluzione adeguata. Si raccomanda la sorveglianza dei lavoratori esposti attraverso questionari, spirometria e RX torace. La frequenza dei controlli dipende dal grado di presunta intensità dell'esposizione. Altre misure preventive comprendono lo smettere di fumare e la vaccinazione anti-pneumococcica e antinfluenzale.

I medici devono fare attenzione al rischio di tubercolosi e di infezione da micobatteri non tubercolari in pazienti esposti alla silice, specialmente nei minatori. Le persone esposte a silice devono fare test annuali alla tubercolina. Quelli con un test cutaneo positivo devono fare la coltura all'espettorato per la tubercolosi. In alcuni casi possono essere necessari la TC e la broncoscopia per confermare la tubercolosi. I pazienti che hanno una reazione tubercolinica positiva e un esame colturale dell'escreato negativo per tubercolosi devono assumere l'isoniazide come chemioprofilassi in accordo alle linee guida standard per le reazioni alla tubercolina.

Punti chiave

  • La silicosi è una patologia di solito cronica, tuttavia sono possibili altre forme quali: acuta, accelerata ed a conglomerati.

  • I pazienti affetti da silicosi sono a rischio di sviluppare complicanze polmonari e altre patologie (p. es., tubercolosi, nocardiosi, cancro del polmone e sclerosi sistemica progressiva).

  • Per i pazienti con una storia di esposizione la diagnosi si basa sull'imaging del torace (p. es., molteplici opacità arrotondate da 1-3 mm)

  • Bisogna considerare la possibilità del lavaggio polmonare completo ed assicurare un trattamento di supporto.

  • I pazienti esposti a silicio (p. es., minatori) vanno monitorati per la tubercolosi e le infezioni da micobatteri non tubercolari.

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