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Panoramica sulle malattie del midollo spinale

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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Le malattie del midollo spinale possono causare gravi deficit neurologici permanenti. Per alcuni pazienti, tali danni possono essere evitati o ridotti se la diagnosi e il trattamento sono precoci.

Anatomia del midollo spinale

Il midollo spinale si estende caudalmente dal bulbo situato nel foro occipitale sino alle vertebre lombari superiori, in genere tra L1 e L2, dove forma il cono midollare. Nella regione lombosacrale, le radici nervose che originano dai segmenti midollari inferiori discendono all'interno del canale vertebrale in un fascio pressoché verticale, formando la cauda equina.

La sostanza bianca situata alla periferia del midollo spinale contiene i tratti ascendenti e discendenti composti da fibre mieliniche sensitive e motorie. La sostanza grigia centrale a forma di H è composta dai corpi cellulari dei neuroni e da fibre amieliniche (vedi figura Nervo spinale Nervo spinale Le malattie del midollo spinale possono causare gravi deficit neurologici permanenti. Per alcuni pazienti, tali danni possono essere evitati o ridotti se la diagnosi e il trattamento sono precoci... maggiori informazioni ). Le corna anteriori (ventrali) della "H" contengono i motoneuroni inferiori, che ricevono impulsi dalla corteccia motoria tramite i tratti discendenti corticospinali e, a livello locale, dagli interneuroni e dalle fibre afferenti provenienti dai fusi neuromuscolari. Gli assoni dei motoneuroni inferiori costituiscono le fibre efferenti dei nervi spinali. Le corna posteriori (dorsali) sono costituite da fibre sensitive che originano dai corpi cellulari situati nei gangli delle radici dorsali. La sostanza grigia contiene anche molti neuroni internucleari che conducono impulsi motori, sensitivi o riflessi dalle radici nervose dorsali a quelle ventrali, da una parte all'altra e da un livello all'altro del midollo.

Il tratto spinotalamico conduce la sensibilità termo-dolorifica della parte controlaterale del corpo nel midollo spinale; la maggior parte degli altri tratti conduce le informazioni ipsilateralmente. Il midollo è suddiviso in segmenti midollari funzionali (livelli) che corrispondono approssimativamente all'inserzione delle 31 paia delle radici dei nervi spinali.

Nervo spinale

Eziologia delle malattie del midollo spinale

I disturbi del midollo spinale sono generalmente dovuti a patologie estrinseche al midollo stesso, come le seguenti:

Meno frequentemente, i disturbi sono dovuti a patologie intrinseche del midollo. Le patologie intrinseche comprendono infarto del midollo spinale Infarto midollare L'infarto del midollo spinale è generalmente causato da un'ischemia originata a livello di un'arteria extravertebrale. I sintomi comprendono mal di schiena improvviso e intenso, immediatamente... maggiori informazioni , emorragie spinali, mieliti trasverse Mielite acuta trasversa La mielite acuta trasversa è un'infiammazione acuta della sostanza grigia e della sostanza bianca in uno o più segmenti adiacenti del midollo spinale, generalmente a livello toracico. Le cause... maggiori informazioni , infezione da HIV, poliomielite Poliomielite La poliomielite è un'infezione acuta causata da un poliovirus (un enterovirus). Le manifestazioni comprendono una malattia minore aspecifica (poliomielite abortiva), talora una meningite asettica... maggiori informazioni , infezione da virus West Nile, sifilide (che può causare una tabe dorsale Sifilide tardiva o terziaria La sifilide è causata dalla spirocheta Treponema pallidum ed è caratterizzata da 3 fasi cliniche e sintomatiche sequenziali ma distinte, separate da periodi di infezione asintomatica latente... maggiori informazioni Sifilide tardiva o terziaria ), traumi Trauma spinale Un trauma della colonna vertebrale può produrre lesioni che interessano il midollo spinale, le vertebre o entrambi. Il coinvolgimento dei nervi spinali è occasionale. L'anatomia della colonna... maggiori informazioni  Trauma spinale , deficit di vitamina B12 Carenza di vitamina B12 La carenza alimentare di vitamina B12 è determinata di solito da un inadeguato assorbimento, ma un deficit si può sviluppare nei vegani che non assumono integratori vitaminici. La carenza causa... maggiori informazioni (che causa una degenerazione subacuta combinata Sintomatologia La carenza alimentare di vitamina B12 è determinata di solito da un inadeguato assorbimento, ma un deficit si può sviluppare nei vegani che non assumono integratori vitaminici. La carenza causa... maggiori informazioni ), malattie da decompressione Malattia da decompressione La malattia da decompressione si verifica quando la rapida riduzione della pressione (p. es., emersione rapida, uscita da un cassone o da una camera iperbarica o ascesa ad alta quota) fa sì... maggiori informazioni , lesioni da folgorazione Lesioni da fulmini Le lesioni da fulmini comprendono l'arresto cardiaco, la perdita di conoscenza e i deficit neurologici transitori o permanenti; le gravi ustioni e i danni ai tessuti interni sono rari. La diagnosi... maggiori informazioni (che possono causare una keraunoparalisi Sintomatologia Le lesioni da fulmini comprendono l'arresto cardiaco, la perdita di conoscenza e i deficit neurologici transitori o permanenti; le gravi ustioni e i danni ai tessuti interni sono rari. La diagnosi... maggiori informazioni [paralisi transitoria e deficit sensoriali con ischemia]), lesioni da radiazioni (che possono provocare una mielopatia), siringomielia Siringomielia del midollo spinale o del tronco encefalico Una siringa è una cavità piena di liquido all'interno del midollo spinale (siringomielia) o del tronco encefalico (siringobulbia). I fattori predisponenti comprendono anomalie della giunzione... maggiori informazioni  Siringomielia del midollo spinale o del tronco encefalico e tumore del midollo spinale Tumori midollari I tumori midollari possono svilupparsi all'interno del parenchima del midollo spinale, distruggendo direttamente il tessuto, o all'esterno di esso, spesso comprimendo il midollo o le radici... maggiori informazioni . Le malformazioni arterovenose Malformazioni arterovenose del midollo spinale Le malformazioni arterovenose del midollo spinale, o presenti nelle strutture intorno ad esso, possono causare compressione midollare, ischemia, emorragia parenchimale, emorragia subaracnoidea... maggiori informazioni possono essere estrinseche o intrinseche. La carenza di rame Carenza di rame Il rame è un componente di molte proteine corporee; quasi tutto il rame del corpo è legato alle proteine contenenti rame. Il deficit di rame può essere acquisito o ereditario. (Vedi anche Panoramica... maggiori informazioni può provocare una mielopatia simile a quella causata dalla carenza di vitamina B12.

Sintomatologia dei disturbi del midollo spinale

Tabella
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Le malattie del midollo spinale causano diverse combinazioni di deficit a seconda di quali tratti nervosi interni o di quali radici spinali esterne al midollo siano danneggiati. Le patologie che colpiscono i nervi spinali, ma che non colpiscono direttamente il midollo, causano deficit sensitivi o motori, o entrambi, solo nelle aree innervate dai nervi affetti.

Cause di un disturbo del midollo spinale

  • Paresi

  • Perdita di sensibilità

  • Modifiche del riflesso

  • Disturbi autonomici (p. es., disfunzione intestinale, vescicale ed erettile, sudorazione).

I deficit possono essere parziali (incompleti). I deficit autonomici e le alterazioni dei riflessi sono generalmente i segni maggiormente oggettivabili dei disturbi midollari; i disturbi sensitivi sono quelli meno oggettivabili.

Tabella
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Le lesioni del tratto corticospinale causano un danno a carico dei motoneuroni superiori. Lesioni acute, gravi (p. es., infarto, lesioni traumatiche) possono causare uno shock spinale con paresi flaccida (diminuzione del tono muscolare, iporeflessia, e assenza di risposte plantari in estensione). Dopo giorni o settimane, il danno a carico dei motoneuroni superiori evolve in un quadro di paresi spastica (aumento del tono muscolare, iperreflessia, e presenza di clono). Si evidenziano risposte plantari in estensione e disfunzioni autonomiche. Una paresi flaccida che dura da più di un paio di settimane suggerisce la presenza di un danno a carico dei motoneuroni inferiori (p. es., causato dalla sindrome di Guillain-Barré Sindrome di Guillain-Barré La sindrome di Guillain-Barré è una polineuropatia infiammatoria acuta, in genere rapidamente progressiva ma autolimitante caratterizzata da debolezza muscolare e lieve perdita della sensibilità... maggiori informazioni ).

  • Mielopatia trasversa

  • Sindrome di Brown-Séquard

  • Sindrome del cavo centrale

  • Sindrome midollare anteriore

  • Sindrome del cono midollare

La sindrome della cauda equina Sindrome della cauda equina La sindrome della cauda equina si verifica quando le radici nervose all'estremità caudale del midollo sono compresse o danneggiate interrompendo le vie motorie e sensoriali degli arti inferiori... maggiori informazioni , che interessa le radici nervose all'estremo caudale del midollo, non è una sindrome del midollo spinale. Tuttavia, essa mima una sindrome del cono midollare, causando paresi asimmetrica degli arti inferiori in sede distale e perdita della sensibilità intorno al perineo e all'ano (anestesia a sella) così come disfunzioni della vescica, dell'intestino e genitali.

Diagnosi delle malattie del midollo spinale

  • RM

I deficit neurologici segmentari sono indicativi di un disturbo del midollo spinale. Simili deficit, specialmente se unilaterali, possono essere causati da patologie delle radici nervose o dei nervi periferici, che in genere possono essere differenziate clinicamente. Il livello e la combinazione dei deficit midollari aiutano a determinare la presenza e la localizzazione di una lesione del midollo spinale ma non sempre quale sia la natura della lesione.

La RM è l'esame radiologico più accurato per le malattie del midollo spinale; la RM mostra il parenchima midollare, le lesioni dei tessuti molli (p. es., ascessi, ematomi, neoplasie, anomalie dei dischi intervertebrali) e le lesioni ossee (p. es., erosioni, gravi modificazioni ipertrofiche, collassi, fratture, sublussazioni, tumori).

La mielo-TC con iniezione di un agente radiopaco viene utilizzata meno di frequente. Non è altrettanto accurata come la RM ed è più invasiva, ma può essere più facilmente disponibile e può essere necessaria per i pazienti che non sono in grado di sottoporsi a RM (p. es., a causa di pacemaker permanente).

La RX standard (diretta) può aiutare a riconoscere le lesioni ossee.

Trattamento delle malattie del midollo spinale

  • Trattamento della causa quando possibile

  • Prevenzione delle complicanze

  • Terapia fisica e occupazionale

Se i sintomi di una malattia del midollo spinale (p. es., perdita di sensibilità da paralisi) si verificano improvvisamente, è necessario un trattamento di emergenza.

Se possibile, la causa viene trattata o corretta.

L'ampia perdita di funzioni corporee può essere devastante, causando depressione e perdita di autostima. La consulenza formale può aiutare i pazienti ad affrontare la perdita di funzionalità e a prepararli alla riabilitazione.

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Intorpidimento
L’intorpidimento è definito come perdita di sensibilità, parziale o completa. L’intorpidimento può verificarsi a causa di una disfunzione in qualsiasi punto nel percorso dai recettori sensoriali fino alla corteccia cerebrale. In quale delle seguenti aree del SNC un paziente con disfunzione presenta con maggiore probabilità intorpidimento facciale e corporeo sullo stesso lato, più l’incapacità di percepire più stimoli dello stesso tipo contemporaneamente?

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