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Granulomi epatici

Di

Danielle Tholey

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Revisionato/Rivisto mag 2023
Visualizzazione l’educazione dei pazienti
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I granulomi epatici hanno numerose cause e solitamente sono asintomatici. Tuttavia, la patologia di base può determinare manifestazioni extraepatiche, ostruzione biliare, infiammazione epatica, fibrosi, ipertensione portale o una combinazione di queste. La diagnosi si basa sulla biopsia epatica, che però è necessaria solo se si sospetta una patologia di base suscettibile di trattamento (p. es., infezione) o se si escludono le altre patologie epatiche. Il trattamento dipende dalla patologia di base.

I granulomi epatici, sebbene talvolta insignificanti, in genere rispecchiano una malattia clinicamente rilevante. Il termine epatite granulomatosa viene spesso usato per indicare questa condizione, anche se questa patologia non è una vera epatite e la presenza dei granulomi non implica una flogosi epatocellulare.

Eziologia dei granulomi epatici

I granulomi epatici possono avere molte cause (vedi tabella ); i farmaci e le patologie sistemiche (spesso infezioni) sono cause più frequenti dei disturbi epatici primitivi. Le infezioni devono essere identificate in quanto richiedono trattamenti specifici. La tubercolosi e la schistosomiasi Schistosomiasi La schistosomiasi è l'infezione da trematodi del sangue del genere Schistosoma, che vengono acquisiti per via transcutanea dal contatto con acque dolci contaminate (bagni o immersioni)... maggiori informazioni Schistosomiasi sono le più comuni cause di infezione nel mondo; cause fungine e virali sono meno frequenti. La sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni Sarcoidosi rappresenta la più comune causa non infettiva; il fegato è coinvolto in circa due terzi dei pazienti con sarcoidosi e, di tanto in tanto, le manifestazioni cliniche della sarcoidosi sono prevalentemente epatiche.

Tabella

I granulomi sono molto meno frequenti nei disturbi epatici primari; la colangite biliare primitiva Colangite biliare primitiva (CBP) La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria) è un'epatopatia autoimmune caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, che... maggiori informazioni (precedentemente chiamata cirrosi biliare primitiva) è l'unica causa importante. Occasionalmente si osservano dei piccoli granulomi in altre epatopatie, ma non sono di alcun significato clinico.

L'epatite granulomatosa idiopatica è una rara sindrome caratterizzata da granulomi epatici e febbre ricorrente, mialgie, affaticamento e altri sintomi sistemici, che spesso compaiono per anni in maniera intermittente. Alcuni specialisti ritengono che sia una variante della sarcoidosi.

Fisiopatologia dei granulomi epatici

Un granuloma è una raccolta localizzata di cellule infiammatorie croniche con cellule epitelioidi e cellule giganti multinucleate. Possono essere presenti necrosi caseosa o corpi estranei (p. es., uova di schistosoma). La maggior parte dei granulomi si verificano nel parenchima, ma nella colangite biliare primaria Colangite biliare primitiva (CBP) La colangite biliare primitiva (precedentemente nota come cirrosi biliare primaria) è un'epatopatia autoimmune caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari intraepatici, che... maggiori informazioni , i granulomi possono verificarsi nella triade epatica.

La formazione del granuloma non è completamente compresa. I granulomi si possono sviluppare in risposta a sostanze irritanti, scarsamente solubili, esogene o endogene. Sono coinvolti meccanismi immunologici.

I granulomi epatici raramente influenzano la funzione epatocellulare. Tuttavia, quando i granulomi sono parte di una reazione infiammatoria più ampia che interessa il fegato (p. es., una reazione ai farmaci Danno epatico indotto dai farmaci Molti farmaci (p. es., le statine), causano frequentemente un aumento asintomatico degli enzimi epatici (alanina aminotransferasi (ALT), aspartato aminotransferasi (AST), fosfatasi alcalina)... maggiori informazioni , la mononucleosi infettiva Mononucleosi infettiva La mononucleosi infettiva è causata dal virus di Epstein-Barr (EBV, herpes virus umano tipo 4, HHV-4) e si manifesta con astenia, febbre, faringite, e linfoadenopatia. L'astenia può persistere... maggiori informazioni Mononucleosi infettiva ), è presente una disfunzione epatocellulare. La flogosi a volte causa fibrosi epatica Fibrosi epatica La fibrosi epatica è un processo di guarigione delle lesioni troppo esuberanti in cui un eccesso di tessuto connettivo si accumula nel fegato. La matrice extracellulare è prodotta in eccesso... maggiori informazioni progressiva e ipertensione portale Ipertensione portale L'ipertensione portale è un'elevata pressione nella vena porta. È causata in genere dalla cirrosi (in America del Nord), dalla schistosomiasi (nelle aree endemiche), o dalle alterazioni vascolari... maggiori informazioni , tipicamente nella schistosomiasi Schistosomiasi La schistosomiasi è l'infezione da trematodi del sangue del genere Schistosoma, che vengono acquisiti per via transcutanea dal contatto con acque dolci contaminate (bagni o immersioni)... maggiori informazioni Schistosomiasi e talvolta nei casi di estesa infiltrazione sarcoidosica.

Sintomatologia dei granulomi epatici

I granulomi di per sé sono tipicamente asintomatici; anche l'infiltrazione estesa causa, in genere, soltanto una modesta epatomegalia e un ittero lieve o assente. I sintomi, se ci sono, riflettono la condizione di base (p. es., sintomi sistemici nelle infezioni, epatosplenomegalia nella schistosomiasi).

Diagnosi dei granulomi epatici

  • Esami epatici

  • Diagnostica per immagini

  • Biopsia

I granulomi epatici sono sospettati in pazienti con

  • Condizioni che comunemente causano granulomi

  • Masse epatiche inspiegabili trovate in corso di tecniche di imaging

  • Anomalie individuate mediante una metodica di imaging eseguita per valutare un rialzo asintomatico degli enzimi epatici, in particolare della fosfatasi alcalina

Quando si sospettano granulomi, di solito si eseguono gli esami di funzionalità epatica Test di laboratorio del fegato e della colecisti I test di laboratorio sono generalmente efficaci per i seguenti casi: Diagnosticare la disfunzione epatica Valutare la gravità del danno epatico Monitorare il decorso delle malattie del fegato... maggiori informazioni , ma i risultati sono aspecifici e raramente utili per la diagnosi. La fosfatasi alcalina (e la gamma-glutamil transferasi) è spesso lievemente elevata, ma occasionalmente può essere notevolmente aumentata. Gli altri test possono essere nella norma o possono mostrare delle alterazioni che riflettono un ulteriore danno epatico (p. es., infiammazione epatica diffusa dovuta a una reazione da farmaci). Solitamente le tecniche di imaging Test di imaging del fegato e della colecisti L'imaging è essenziale per una corretta diagnosi dei disturbi del tratto biliare ed è importante per scoprire lesioni focali epatiche (p. es., ascesso, tumore). Esso presenta dei limiti nell'individuare... maggiori informazioni Test di imaging del fegato e della colecisti , come l'ecografia, la TC o la RM non sono diagnostiche; possono mostrare le calcificazioni (se granulomi cronici) o i difetti di riempimento, in particolare nelle lesioni confluenti. Nella sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni Sarcoidosi , i granulomi appaiono ipodensi con l'imaging trasversale e quindi possono essere erroneamente diagnosticati come metastasi epatiche.

La diagnosi si basa sulla biopsia del fegato Biopsia epatica La biopsia epatica fornisce informazioni sulla struttura istologica del fegato e sull'evidenza di danno epatico (tipo, grado e fibrosi); questa informazione può essere essenziale non solo per... maggiori informazioni . Tuttavia, la biopsia è di solito indicata solo per diagnosticare le cause trattabili (p. es., infezioni) o per escludere le forme non granulomatose (p. es., epatite virale cronica Cause di epatite L'epatite è un'infiammazione del fegato caratterizzata da una necrosi diffusa o parcellare. L'epatite può essere acuta o cronica (solitamente così definita se durata > 6 mesi). La maggior... maggiori informazioni ). La biopsia mostra talvolta l'evidenza di una causa specifica (p. es., uova di schistosoma, necrosi caseosa della tubercolosi, microrganismi fungini). Tuttavia, sono spesso necessari altri esami (p. es., colture, test cutanei, esami di laboratorio, tecniche di imaging, altri prelievi tissutali).

Nei pazienti con sintomi costituzionali o altri sintomi che suggeriscono un'infezione (p. es., febbre di origine sconosciuta Febbre di origine sconosciuta Per febbre di origine sconosciuta, si intende una temperatura corporea ≥ 38,3° C misurata per via rettale la cui causa non sia rappresentata da malattie transitorie e autolimitanti, patologie... maggiori informazioni ), vengono adottate misure specifiche per aumentare la sensibilità diagnostica della biopsia nelle infezioni; p. es., una parte del campione di biopsia fresca viene inviata per la coltura, o sono usati terreni speciali per bacilli acido-resistenti, funghi e altri microrganismi. Frequentemente, la causa non può essere accertata.

Trattamento dei granulomi epatici

  • Trattamento della causa

Il trattamento è diretto alla patologia sottostante. Quando la causa è sconosciuta non si esegue alcun trattamento e viene organizzato un follow up con l'esecuzione periodica degli esami di funzionalità epatica. Tuttavia, quando si manifestano i sintomi della tubercolosi (p. es., febbre prolungata) e un progressivo deterioramento delle condizioni di salute, può essere giustificata una terapia empirica antitubercolare.

I corticosteroidi possono risolvere le anomalie biochimiche del fegato e le manifestazioni sistemiche della sarcoidosi, come la perdita di peso ed il coinvolgimento extraepatico; tuttavia, non prevengono la fibrosi epatica Fibrosi epatica La fibrosi epatica è un processo di guarigione delle lesioni troppo esuberanti in cui un eccesso di tessuto connettivo si accumula nel fegato. La matrice extracellulare è prodotta in eccesso... maggiori informazioni . Pertanto, i corticosteroidi sono generalmente raccomandati solo in pazienti con manifestazioni sistemiche di sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia infiammatoria caratterizzata dalla presenza di granulomi non caseosi in uno o più organi o tessuti; l'eziologia è sconosciuta. I polmoni e il sistema linfatico sono... maggiori informazioni Sarcoidosi e solo se possono essere escluse con certezza la tubercolosi e altre malattie infettive.

Prognosi dei granulomi epatici

I granulomi epatici a eziologia infettiva o da farmaci regrediscono completamente dopo il trattamento. I granulomi della sarcoidosi possono scomparire spontaneamente o persistere per anni, di solito senza provocare un'importante epatopatia clinica. Raramente si sviluppano una fibrosi progressiva e l'ipertensione portale (cirrosi da sarcoidosi).

Nella schistosomiasi Schistosomiasi La schistosomiasi è l'infezione da trematodi del sangue del genere Schistosoma, che vengono acquisiti per via transcutanea dal contatto con acque dolci contaminate (bagni o immersioni)... maggiori informazioni Schistosomiasi , è tipica la progressiva fibrosi portale (cirrosi parassitaria); la funzionalità epatica è abitualmente conservata, ma ci possono essere marcata splenomegalia ed emorragie da varici esofagee.

Punti chiave

  • I granulomi epatici possono derivare da molti farmaci e disturbi sistemici; i disturbi epatici primitivi sono cause poco comuni.

  • La tubercolosi e la schistosomiasi sono le cause di infezione più comuni nel mondo; la sarcoidosi è la causa non infettiva più comune.

  • I sintomi e le complicazioni sono dovuti principalmente alla condizione di base, piuttosto che ai granulomi stessi.

  • Il trattamento è diretto alla causa.

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