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Polimialgia reumatica

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima modifica dei contenuti mar 2019
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La polimialgia reumatica è una sindrome strettamente connessa all'arterite a cellule giganti (arterite temporale). Colpisce gli adulti di età > 55 anni. Causa tipicamente forte dolore e rigidità nei muscoli prossimali, senza ipostenia o atrofia, e sintomi sistemici aspecifici. Velocità di eritrosedimentazione e proteina C-reattiva sono di solito elevate. La diagnosi è clinica. La terapia con basse dosi di corticosteroidi è efficace. Una risposta drammatica e rapida a basse e moderate dosi di prednisone o metilprednisolone supporta la diagnosi.

La polimialgia reumatica colpisce gli adulti > 55 anni; il rapporto uomini:donne è 2:1.

Poiché la polimialgia reumatica è strettamente connessa all'arterite a cellule giganti, alcuni esperti considerano i due disturbi come diverse fasi dello stesso processo. La polimialgia reumatica sembra essere più diffusa. Alcuni pazienti con polimialgia reumatica sviluppano arterite a cellule giganti, e il 40-60% dei pazienti con arterite a cellule giganti ha polimialgia reumatica. La polimialgia reumatica può precedere, seguire, o comparire simultaneamente a un'arterite a cellule giganti.

L'eziologia e la patogenesi della polimialgia reumatica sono sconosciute. Gli ultrasuoni e i quadri della RM suggeriscono che derivano probabilmente da sinovite assiale di basso grado e da borsite.

Sintomatologia

La polimialgia reumatica è caratterizzata da dolore prossimale bilaterale alla spalla e ai muscoli del cingolo pelvico e della schiena (nella parte alta e bassa), e dei muscoli del collo. La rigidità mattutina è tipica e dura > 60 min. I sintomi a carico della spalla riflettono una borsite prossimale (p. es., sottodeltoidea, sotto-acromiale) e meno frequentemente una tenosinovite bicipitale o sinovite articolare. Il disagio è peggiore al mattino e talvolta è così grave da impedire ai pazienti di alzarsi dal letto e fare attività semplici. Il dolore può far sentire deboli i pazienti, ma debolezza muscolare obiettivabile non è una caratteristica del disturbo.

Diagnosi

  • Reperti clinici

  • Esclusione di altre cause

La polimialgia reumatica è sospettata nei pazienti anziani con sintomi tipici, ma vanno escluse altre possibili cause.

Gli esami del sangue comprendono VES, proteina C-reattiva, emocromo, livelli di ormone stimolante la tiroide, e CPK. In > 80% dei pazienti, la velocità di eritrosedimentazione è notevolmente elevata, spesso > 100 mm/h, solitamente > 50 mm/h (metodo Westergren). Anche la proteina C-reattiva è elevata. L'elettromiografia, la biopsia e altri esami (p. es., fattore reumatoide) che tipicamente sono nella norma nella polimialgia reumatica, vengono talvolta effettuati per escludere altre sospette diagnosi cliniche.

I seguenti reperti distinguono la polimialgia reumatica da

  • Artrite reumatoide: nella polimialgia reumatica, una sinovite cronica delle piccole articolazioni, lesioni erosive o destruenti, noduli reumatoidi, e il fattore reumatoide sono assenti in circa l'80% dei pazienti (anche se una certa tumefazione articolare può essere presente). La diagnosi differenziale con l'artrite reumatoide può essere difficile nel restante 20%.

  • Miosite autoimmune: nella polimialgia reumatica, il dolore è predominante rispetto alla debolezza; i risultati dei livelli di enzimi muscolari, di elettromiografia e la biopsia muscolare sono nella norma.

  • Ipotiroidismo: nella polimialgia reumatica, i risultati dei test di funzionalità tiroidea e i livelli degli enzimi muscolari sono normali.

  • Mieloma multiplo: nella polimialgia reumatica non si riscontra una gammopatia monoclonale.

  • Fibromialgia: nella polimialgia reumatica, i sintomi sono più localizzati, la velocità di eritrosedimentazione è in genere elevata, ed è presente dolore sia alla palpazione che in movimento (attivo e passivo) delle spalle, anche quando il paziente è distratto.

Trattamento

  • Prednisone

Il prednisone alla dose iniziale compresa tra 15 e 20 mg per via orale 1 volta/die comporta un notevole miglioramento, spesso molto rapido (ore o giorni) e questa risposta alla terapia aiuta a supportare la diagnosi. Se si ritiene che l'arterite a cellule giganti sia presente, la dose di corticosteroidi deve essere più alta, e la biopsia dell'arteria temporale deve essere effettuata.

L'efficacia del trattamento è valutata attraverso i sintomi, la velocità di eritrosedimentazione e la proteina C-reattiva. Quando la sintomatologia scompare, i corticosteroidi vengono scalati fino alla minima dose clinicamente efficace, indipendentemente dalla VES. La proteina C-reattiva è più utile della velocità di eritrosedimentazione nel guidare la risposta al trattamento perché la velocità di eritrosedimentazione può essere persistentemente elevata negli anziani per altre situazioni. Alcuni pazienti sono in grado di sospendere di corticosteroidi in circa 2 anni, anche prima senza recidive, mentre altri richiedono piccole dosi per anni. I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) sono raramente sufficienti.

Alcuni pazienti che non riescono a ridurre la dose di prednisone e che hanno frequenti recidive possono beneficiare dall'aggiunta di metotrexato (da 10 a 15 mg per via orale 1 volta/settimana, se la funzione renale è normale) o un altro immunosoppressore come l'azatioprina. L'aggiunta di un secondo farmaco per la terapia della polimialgia reumatica è controversa perché studi randomizzati controllati hanno dimostrato benefici minimi o nulli. Studi clinici con farmaci anti-tumor necrosis factor (TNF) (infliximab e adalimumab) e con rituximab non hanno mostrato benefici.

Nei pazienti anziani, i medici devono tenere sotto controllo ed eventualmente curare le complicanze dell'uso di corticosteroidi (p. es., diabete, ipertensione). Ai pazienti che assumono prednisone per un lungo periodo deve essere somministrato bifosfonato per prevenire l'osteoporosi.

L'arterite a cellule giganti può svilupparsi al momento dell'esordio della polimialgia reumatica o molto più tardi, a volte anche dopo che i pazienti sono guariti. Quindi, tutti i pazienti vanno istruiti a riferire immediatamente al medico l'eventuale comparsa di cefalea, dolore muscolare durante la masticazione, e, in particolare, disturbi visivi.

Punti chiave

  • La polimialgia reumatica colpisce gli adulti > 55 anni, causando mialgie prossimali e rigidità.

  • È presente nel 40-60% dei pazienti con arterite a cellule giganti.

  • La diagnosi si effettua clinicamente, a volte con prove di supporto come l'incremento della velocità di eritrosedimentazione e una risposta drammatica a dosi da basse a moderate di corticosteroidi.

  • Trattare con i corticosteroidi, tentando di ridurre il dosaggio se possibile.

  • Avvertire i pazienti riguardo ai sintomi dell'arterite a cellule giganti.

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