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Ittiosi

Di

James G. H. Dinulos

, MD,

  • Geisel School of Medicine at Dartmouth
  • University of Connecticut

Ultima modifica dei contenuti gen 2020
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L'ittiosi è un processo di desquamazione e sfaldamento cutaneo che va da una lieve ma fastidiosa secchezza a una grave sindrome deturpante. Inoltre, l'ittiosi può essere segno di una malattia sistemica. La diagnosi è clinica. Il trattamento comprende l'uso di emollienti e talvolta di retinoidi orali.

L'ittiosi si differenzia dalla semplice secchezza cutanea (xeroderma) perché è molto più invalidante e perché si associa a una malattia sistemica, all'uso di farmaci, a una predisposizione genetica o a una combinazione di questi fattori. L'ittiosi può essere molto più severa dello xeroderma.

Ittiosi ereditarie

Le ittiosi ereditarie, caratterizzate dall'eccessivo deposito di tessuto corneo sulla superficie cutanea, vengono classificate secondo criteri clinici e genetici ( Caratteristiche cliniche e genetiche di alcune ittiosi ereditarie). Alcune compaiono in forma isolata e non fanno parte di una sindrome (p. es., ittiosi volgare, ittiosi legata al cromosoma X, ittiosi lamellare, eritroderma ittiosiforme congenito [ipercheratosi epidermolitica]). Altre forme di ittiosi appartengono a una sindrome con interessamento pluriviscerale. Per esempio, la malattia di Refsum e la sindrome di Sjögren-Larsson (disabilità intellettiva ereditaria e paralisi spastica da difetto dell'aldeide deidrogenasi lipidica), sono malattie autosomiche recessive con interessamento della cute e di organi extracutanei. Diagnosi e trattamento sono di competenza dermatologica, mentre la consulenza genetica deve essere eseguita da un genetista.

Tabella
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Caratteristiche cliniche e genetiche di alcune ittiosi ereditarie

Patologia

Modello di trasmissione ereditaria/prevalenza

Esordio

Tipo di squame

Distribuzione

Segni clinici associati

Ittiosi volgare

1:300

Infanzia

Sottili

Abitualmente dorso e superfici estensorie ma non quelle intertriginose

Di solito molte lesioni in sede palmoplantare

Atopia

Ittiosi legata all'X

1:6000 (maschi)

Nascita o infanzia

Estese, scure (possono essere sottili)

Prevalente al collo e al tronco

Regioni palmoplantari indenni

Opacità corneali

Ittiosi lamellare (un'ittiosi congenita autosomica recessiva)

1:300 000

Nascita

Ampie, spesse, talvolta sottili

Modificazioni variabili di palmo e pianta del piede

Gran parte del corpo

Ipoidrosi con intolleranza al calore

*Eritroderma ittiosiforme congenito (ittiosi congenita autosomica recessiva)

Autosomica recessiva (mutazioni spontanee in circa il 50% dei casi)

1:300 000

Nascita

Spesse, verrucoidi

Alla nascita: rossore e vesciche

In età adulta: desquamazione

Gran parte del corpo

Aspetto verrucoide soprattutto a livello dei solchi flessori

Bolle, infezioni cutanee frequenti

*Questo disturbo è anche chiamato eritroderma ittiosiforme congenito bolloso, o ipercheratosi epidermolitica.

Ittiosi acquisite

L'ittiosi può essere un sintomo iniziale di alcuni disturbi sistemici (p. es., lebbra, [morbo di Hansen], ipotiroidismo, linfoma, AIDS). Alcuni farmaci provocano ittiosi (p. es., acido nicotinico, triparanolo, butirrofenoni). La desquamazione cutanea può essere fine e localizzata al tronco e alle gambe oppure spessa e diffusa.

La biopsia della cute ittiosica, di solito, non è diagnostica di patologie sistemiche; comunque, esistono delle eccezioni, in particolare la sarcoidosi, in cui compaiono squame spesse sulle gambe e la biopsia in genere mostra i granulomi tipici.

Trattamento

  • Riduzione dei fattori esacerbanti

  • Idratazione e cheratolitici

  • Talvolta prevenzione delle infezioni

Nei casi di ittiosi correlata a una patologia sistemica, la correzione di tale disturbo permette un miglioramento evidente dell'ittiosi. Altri trattamenti dell'ittiosi comprendono emollienti e cheratolitici e correzione della secchezza.

Idratazione e cheratolitici

In qualsiasi tipo di ittiosi, è presente una compromissione della funzione epidermica di barriera, quindi è necessario applicare topici idratanti subito dopo la detersione. Le sostanze che vengono applicate sulla cute ittiosica possono essere maggiormente assorbite. Per esempio, non si devono usare i prodotti a base di esaclorofene, in quanto ne sarebbero aumentato l'assorbimento e la tossicità.

Topici idratanti, preferibilmente semplice vaselina, oli minerali, o lozioni a base di urea o alfa-idrossiacidi (p. es., acido lattico, glicolico, piruvico), devono essere applicati 2 volte/die, soprattutto appena dopo la detersione, quando la cute è ancora umida. L'eccesso dell'agente applicato viene rimosso con un panno assorbente.

Le ittiosi rispondono generalmente bene ai cheratolitici topici contenenti glicole propilenico. Per rimuovere le squame (p. es., in caso di ittiosi grave), i pazienti possono applicare una preparazione a base di glicole propilenico al 40 o 60% in acqua con metodo occlusivo (p. es., pellicola o busta di plastica sottile applicata durante la notte) ogni sera dopo aver idratato la cute (p. es., con il bagno o la doccia); nei bambini, la preparazione deve essere applicata 2 volte/die senza occlusione. Una volta ridotta la desquamazione, le applicazioni possono diventare meno frequenti. Altri prodotti topici utili sono le creme a base di ceramidi, i gel con acido salicilico al 6%, la vaselina idrofila in acqua (in parti uguali) e topici vari a base di alfa-idrossiacidi. Creme a base di calcipotriolo sono state usate con successo; tuttavia, tale derivato della vitamina D può causare ipercalcemia se utilizzato su superfici estese, specialmente nei bambini piccoli.

I retinoidi sono efficaci nel trattamento delle ittiosi ereditarie. I retinoidi sintetici orali sono efficaci nella maggior parte delle ittiosi. L'acitretina ( Altri trattamenti sistemici) è efficace nel trattamento della maggior parte delle forme di ittiosi congenita. Nell'ittiosi lamellare possono essere efficaci la tretinoina in crema 0,1% o l'isotretinoina orale. Si deve utilizzare la minore dose efficace possibile. Il trattamento a lungo termine (1 anno) con isotretinoina orale ha provocato esostosi ossee in alcuni pazienti e sono possibili altri effetti avversi tardivi.

Consigli ed errori da evitare

  • I retinoidi orali sono controindicati in gravidanza a causa della loro teratogenicità; l'acitretina deve essere evitata nelle donne in età fertile per la sua azione teratogena e la sua lunga durata d'azione.

Prevenzione delle infezioni

I pazienti con ipercheratosi epidermolitica possono richiedere un trattamento a lungo termine con cloxacillina (250 mg per via orale 3 volte/die o 4 volte/die) o con eritromicina (250 mg per via orale, 3 volte/die o 4 volte/die), fino a che è presente la desquamazione intertriginosa spessa, per prevenire una superinfezione batterica che causerebbe pustole dolorose e maleodoranti. Inoltre, l'uso regolare di saponi contenenti clorexidina può ridurre la carica batterica, nonostante tali saponi tendano a disidratare la cute.

Punti chiave

  • Le ittiosi possono essere acquisite o ereditarie, si possono presentare come disturbo isolato o come parte di una sindrome.

  • Nei pazienti con ittiosi ad insorgenza graduale va valutata la possibilità di una malattia sistemica sottostante.

  • Gli emollienti che velocizzano il turnover della pelle (cheratolitici) sono efficaci nel trattamento dell'ittiosi.

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