La necessità di trattamento delle aritmie dipende dai sintomi e dalla gravità dell'aritmia. Il trattamento è volto alle cause. Se necessario, si fa ricorso a una terapia antiaritmica diretta, che comprende farmaci antiaritmici, cardioversione-defibrillazione, cardioversione-defibrillazione impiantabile, pacemaker (ed una speciale forma di stimolazione elettrica, terapia cardiaca di risincronizzazione), ablazione con catetere, intervento chirurgico, o una combinazione di questi.
I pacemaker sono in grado di "sentire" l'attività elettrica del cuore e rispondono, quando necessario, erogando stimoli elettrici. Gli elettrocateteri di un pacemaker permanente vengono posizionati per via toracotomica o transvenosa, ma in casi di emergenza è possibile stimolare il cuore posizionando gli elettrodi sulla parete toracica.
Indicazioni all'impianto di pacemaker
Le indicazioni all'impianto di pacemaker sono numerose (vedi tabella), ma in generale prevedono la presenza di una bradicardia sintomatica o di un blocco atrioventricolare di alto grado. Alcune tachiaritmie possono essere interrotte mediante una breve stimolazione a frequenza più elevata di quella dell'aritmia (overdrive pacing); il pacemaker viene quindi riprogrammato alla frequenza desiderata, più lenta. Nonostante ciò, le tachiaritmie ventricolari sono trattate più efficacemente con dispositivi che sono in grado di cardiovertire e defibrillare, oltre che fare da pacemaker (cardiovertitori-defibrillatori impiantabili o implantable cardioverter-defibrillators, ICD).
Indicazioni all'impianto di pacemaker permanente
Aritmia |
Sicuramente indicato (supportato dalle evidenze o dall'opinione di un esperto) |
Probabilmente indicato e supportato da gran parte dell'evidenza o da opinione esperta |
Possibilmente indicato ma meno supportato dall'evidenza o da opinione esperta |
Non indicato o nocivo |
Bradicardia sintomatica con sintomi direttamente correlati alla bradicardia Bradicardia sintomatica dovuta a farmaci essenziali (alternative controindicate) |
Bradicardia sintomatica in pazienti con sindrome bradi-tachi e sintomi attribuibili alla bradicardia Incompetenza cronotropa sintomatica (la frequenza cardiaca non è in grado di soddisfare le esigenze fisiologiche) |
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Bradicardia asintomatica Sintomi compatibili con bradicardia ma in cui si documenta chiaramente che non sono correlati alla bradicardia stessa Bradicardia sintomatica indotta da farmaci non essenziali Bradicardia correlata al sonno |
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Qualsiasi tipo di blocco atrioventricolare acquisito di alto grado, di 3o grado o di 2o grado di tipo II, indipendentemente dai sintomi e che non sia attribuibile a cause reversibili o fisiologiche Blocco atrioventricolare sintomatico che non si risolve nonostante il trattamento delle potenziali cause Blocco atrioventricolare di 3o o 2o grado, o intervallo atrioventricolare di ≥ 70 ms in pazienti con malattie neuromuscolari associate ad anomalie di conduzione (p. es., distrofia miotonica) indipendentemente dai sintomi Bradicardia sintomatica nei pazienti con fibrillazione atriale Blocco atrioventricolare sintomatico dovuto a farmaci essenziali che non possono essere sospesi |
Blocco atrioventricolare di 2o grado di tipo II, di 3o grado o di alto grado in pazienti con una cardiomiopatia infiltrativa (p. es., sarcoidosi cardiaca o amiloidosi) e aspettativa di vita > 1 anno Intervallo PR > 240 millisecondi e blocco di branca sinistra in pazienti con mutazioni del gene della lamina A/C (comprese le distrofie muscolari dei cingoli e di Emery-Dreifuss) e aspettativa di vita > 1 anno Blocco atrioventricolare di 1o o 2o grado di tipo I, con sintomi che sono chiaramente attribuibili al blocco atrioventricolare |
Blocco atrioventricolare sintomatico di 2o o 3o grado a causa di anomalie della funzione tiroidea, senza osservazione della possibile reversibilità Intervallo PR > 240 ms, durata del QRS > 120 ms, o blocco fascicolare, in pazienti con malattie neuromuscolari associate ad anomalie di conduzione (p. es., distrofia miotonica) se l'aspettativa di vita è > 1 anno |
Blocco atrioventricolare di 1o grado, blocco atrioventricolare di 2o grado di tipo I, o blocco atrioventricolare di tipo 2:1 a livello del nodo atrioventricolare in pazienti asintomatici Blocco atrioventricolare di 1o grado, blocco atrioventricolare di 2o grado di tipo I, o blocco atrioventricolare di tipo 2:1 a livello del nodo atrioventricolare, in pazienti con sintomi che non sono attribuibili al blocco atrioventricolare Blocco atrioventricolare transitorio, che ci si aspetta regredisca e non recidivi (p. es., dovuto a tossicità farmacologica, a malattia di Lyme oppure che avviene in modo asintomatico in corso di aumenti transitori nel tono vagale) |
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Tachiaritmie† |
Tachicardia ventricolare sostenuta e pausa-dipendente (compresi tachicardia di torsione di punta) |
Pazienti con sindrome del QT lungo congenita ad alto rischio Tachicardia sopraventricolare sintomatica ricorrente riproducibile risolta da stimolazione quando l'ablazione e/o droghe falliscono (tranne quando vi è una connessione atrioventricolare accessoria capace di conduzione anterograda ad alta frequenza) |
Prevenzione della fibrillazione atriale recidivante, sintomatica e resistente ai farmaci, quando associata a disfunzione sinusale |
Ectopia ventricolare frequente o complessa senza tachicardia ventricolare sostenuta e in assenza di sindrome del QT lungo Tachicardia ventricolare tipo torsione di punta con cause reversibili Prevenzione della fibrillazione atriale in pazienti senza altre indicazioni alla stimolazione |
Dopo un infarto miocardico acuto* |
Blocco atrioventricolare persistente di 2o grado di tipo II o di alto grado o di 3o grado |
Assente |
Assente |
Blocco atrioventricolare transitorio Blocco di branca o blocco fascicolare acquisito in assenza di blocco atrioventricolare di 2o o 3o grado |
Sincope in pazienti con un intervallo HV ≥ 70 millisecondi o evidenza di blocco intranodale allo studio elettrofisiologico Blocco di branca alternante |
Blocco fascicolare e di branca in pazienti con sindrome di Kearns-Sayre se l'aspettativa di vita è > 1 anno |
Prolungamento del QRS > 110 millisecondi in pazienti con malattia di Anderson-Fabry Nei pazienti con insufficienza cardiaca, frazione di eiezione del ventricolo sinistro 36-50% e blocco di branca sinistra (QRS ≥ 150ms), come parte della terapia di resincronizzazione cardiaca se l'aspettativa di vita è superiore a 1 anno |
Blocco fascicolare e di branca con conduzione atrioventricolare 1:1 in pazienti asintomatici |
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Blocco atrioventricolare di 2o grado avanzato o di 3o grado in presenza di bradicardia sintomatica, disfunzione del ventricolo o bassa gittata cardiaca Disfunzione sinusale sintomatica in presenza di bradicardia inappropriata per l'età Blocco atrioventricolare di 2o avanzato o di 3o grado che non si prevede poter regredire o che persiste ≥ 7 giorni dopo l'intervento cardiochirurgico Blocco atrioventricolare di 3o grado congenito con ritmo di scappamento a QRS largo, ectopia ventricolare complessa o disfunzione ventricolare Blocco atrioventricolare di 3o grado congenito in neonati e lattanti con frequenza ventricolare < 55 battiti/min o, in presenza di cardiopatia congenita, con frequenza ventricolare < 70 battiti/min Tachicardia ventricolare polimorfa sostenuta pausa-dipendente in presenza o meno di QT lungo, quando si dimostra che la stimolazione programmata è un trattamento efficace |
Disturbo cardiaco congenito e bradicardia sinusale per prevenire episodi ricorrenti di tachicardia intra-atriale da rientro Blocco atrioventricolare di 3o grado congenito che persiste oltre il primo anno di vita in presenza di frequenza cardiaca media < 50 battiti/min, pause ventricolari improvvise (2 o 3 volte la lunghezza del ciclo di base) o in presenza di sintomi suggestivi di insufficienza cronotropa Bradicardia sinusale asintomatica in bambini con cardiopatia congenita complessa e frequenza cardiaca a riposo < 40 battiti/min o in presenza di pause ventricolari > 3 secondi Pazienti con cardiopatia congenita e compromissione emodinamica secondaria a bradicardia sinusale o a perdita del sincronismo atrioventricolare Sincope inspiegata nei pazienti che hanno subito un intervento chirurgico per malattia congenita complicato da blocco atrioventricolare di 3o grado transitorio con blocco fascicolare residuo |
Blocco atrioventricolare di 3o grado postoperatorio transitorio, con ripristino di un ritmo sinusale con blocco bifascicolare residuo Blocco atrioventricolare di 3o grado congenito in neonati, bambini, adolescenti e giovani adulti asintomatici in presenza di una frequenza ventricolare accettabile, QRS stretto e normale funzione ventricolare sinistra La bradicardia sinusale asintomatica dopo riparazione di una cardiopatia congenita biventricolare complessa e frequenza cardiaca a riposo < 40 battiti/min o in presenza di pause ventricolari > 3 secondi |
Blocco atrioventricolare postoperatorio transitorio che regredisce completamente Blocco bifascicolare postoperatorio asintomatico in presenza o meno di blocco atrioventricolare di 1o grado e senza precedente blocco atrioventricolare transitorio di 3o grado Blocco atrioventricolare di 2o grado tipo 1 asintomatico Bradicardia sinusale asintomatica con un intervallo RR più lungo < 3 secondi e frequenza cardiaca minima > 40 battiti/min |
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Sindrome da ipersensibilità del seno carotideo e sincope neurocardiogena† |
Sincopi ricorrenti da stimolazione spontanea del seno carotideo o pressione sul seno carotideo che induce un'asistolia per > 3 secondi |
Sincope ricorrente senza chiari eventi scatenanti nei casi in cui la componente cardioinibitoria risulti dominante (ossia, la pressione sul seno carotideo induce un'asistole > 3 secondi) |
Sincope neurocardiogena estremamente sintomatica, e associata a bradicardia documentata clinicamente o evocata durante tilt-test |
Risposta cardioinibitoria dominante dopo stimolazione del seno carotideo, ma senza sintomi o con sintomi vaghi (p. es., vertigini, obnubilamento) Sincope vasovagale situazionale, che può essere prevenuta evitando i fattori scatenanti |
Dopo trapianto cardiaco† |
Bradicardia inappropriata o sintomatica che è persistente o si prevede che persista Altre indicazioni stabilite per la stimolazione permanente |
Assente |
Prolungata o ricorrente bradicardia relativa che limita la riabilitazione o la dimissione dopo il recupero postoperatorio Sincope dopo il trapianto, anche quando la bradiaritmia non è stata dimostrata |
Assente |
Indicazioni identiche a quelle stabilite in caso di disfunzione sinusale o blocco atrioventricolare |
Assente |
Cardiomiopatia ipertrofica resistente alla terapia medica in caso di significativa ostruzione dell'efflusso del ventricolo sinistro, a riposo o indotta |
Cardiomiopatia ipertrofica asintomatica o controllata dalla terapia medica Cardiomiopatia ipertrofica sintomatica senza alcuna evidenza di ostruzione all'efflusso del ventricolo sinistro |
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Terapia di resincronizzazione cardiaca per i pazienti con grave insufficienza cardiaca† sistolica |
Terapia di resincronizzazione cardiaca (con o senza cardiovertitore-defibrillatore impiantabile) per pazienti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35%, blocco di branca sinistro, durata del QRS ≥ 0,15 secondi, ritmo sinusale, e sintomi di classe NYHA II, classe III o classe ambulatoriale IV di insufficienza cardiaca sotto terapia medica ottimale |
Terapia di resincronizzazione cardiaca (con o senza cardiovertitore-defibrillatore impiantabile) per pazienti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35%, ritmo sinusale, blocco di branca sinistro, durata del QRS di 0,12-0,149 secondi, e sintomi di classe NYHA II, classe III o classe ambulatoriale IV di insufficienza cardiaca sotto terapia medica ottimale Terapia di resincronizzazione cardiaca per i pazienti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35%, ritmo sinusale, assenza di blocco di branca sinistro, durata del QRS ≥ 0,15 secondi, e con sintomi di insufficienza cardiaca di classe NYHA III o classe ambulatoriale IV sotto terapia medica ottimale La terapia di resincronizzazione cardiaca per i pazienti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35% in fibrillazione atriale che al contrario soddisfano i criteri per la terapia di resincronizzazione cardiaca e l'ablazione del nodo atrioventricolare o la terapia farmacologica, consentirà quasi al 100% la stimolazione ventricolare Terapia di resincronizzazione cardiaca per i pazienti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35% che si sottopongono al posizionamento o riposizionamento del dispositivo con stimolazione ventricolare anticipata > 40% |
Frazione di eiezione del ventricolo sinistro≤ 30% causata da malattia cardiaca ischemica nel ritmo sinusale, durata del QRS ≥ 0,15 secondi e sintomi di classe NYHA I di insufficienza cardiaca sotto terapia medica ottimale Frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35%, ritmo sinusale, assenza di blocco di branca sinistro, durata del QRS 0,12-0,149 secondi, e sintomi di classe NYHA III o classe ambulatoriale IV di insufficienza cardiaca sotto terapia medica ottimale Frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 35%, ritmo sinusale, assenza di blocco di branca sinistro, durata del QRS ≥ 0,15 secondi e sintomi di insufficienza cardiaca di classe NYHA II durante terapia medica ottimale |
Sintomi di classe NYHA I o II e assenza di aspetto a blocco di branca sinistro del QRS con durata del QRS < 0,15 sec Comorbilità e/o fragilità che limiterà la sopravvivenza con un buono stato funzionale a < 1 anno |
AV = atrioventricolare; BBB = blocco di branca; EF = frazione di eiezione; HV = intervallo dall'inizio del segnale del His all'inizio del primo segnale ventricolare; ICD = cardiovertitore-defibrillatore impiantabile; NYHA = New York Heart Association. |
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NOTA: le indicazioni descritte nella tabella di cui sopra sono basate sulle linee guida nelle seguenti note: * Adattato da Kusumoto FM, Schoenfeld MH, Barrett C, et al: 2018 ACC/AHA/HRS Guideline on the Evaluation and Management of Patients With Bradycardia and Cardiac Conduction Delay. J Am Coll Cardiol 2018, 25701; DOI: 10.1016/j.jacc.2018.10.044 † Adattato da Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al: 2012 ACCF/AHA/HRS focused update incorporated into the ACCF/AHA/HRS 2008 Guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. Circulation 117(21):e350–e408, 2008 e Circulation 127(3):e283–e352, 2013 |
Tipi di pacemaker cardiaci
Le tipologie di pacemaker sono designate da 3, 4 o 5 lettere (vedi tabella Codici di pacemaker), che rappresentano quali camere cardiache sono stimolate, quali camere cardiache sono sentite, come il pacemaker risponde a un evento sentito (inibisce o attiva la stimolazione), se il pacemaker è in grado di aumentare la frequenza di stimolazione durante esercizio (modulazione della frequenza) e se la stimolazione è multisito (in entrambi gli altri, in entrambi i ventricoli o più di un elettrocatetere in una singola camera). Per esempio, un pacemaker VVIR stimola (V) e sente gli eventi (V) nel ventricolo, inibisce la stimolazione in risposta all'evento sentito (I) ed è in grado di aumentare la sua frequenza di stimolazione durante l'esercizio (R).
I pacemaker VVI e DDD sono i dispositivi più comunemente utilizzati. Offrono equivalenti benefici in termini di sopravvivenza. Tuttavia, in confronto ai pacemaker VVI, i pacemaker fisiologici (AAI, DDD, VDD) sembrano ridurre il rischio di fibrillazione atriale e di insufficienza cardiaca e migliorano lievemente la qualità della vita.
I progressi nella progettazione dei pacemaker comprendono circuiti a bassa energia, batterie innovative ed elettrocateteri medicati con corticosteroidi (utili a ridurre la soglia di stimolazione cronica), tutti elementi che contribuiscono ad aumentare la longevità del pacemaker. Il cambio modo (mode switching) si riferisce a un cambio automatico della modalità di stimolazione in risposta a eventi sentiti (p. es., cambio modo da DDDR a VVIR durante la fibrillazione atriale). Recentemente sono stati introdotti pacemaker ventricolari senza elettrodi costituiti da un generatore di impulsi e un elettrocatetere interamente contenuti nel ventricolo destro. Sono posizionati per via endovenosa usando sistemi di erogazione appositamente progettati e sono trattenuti nel ventricolo destro da viti o denti. I pacemaker leadless attualmente in uso sono di circa 1 mL di dimensione, 2 grammi di peso e sono di configurazione VVI o VVIR.
Esempi di codici di pacemaker*
Complicazioni all'utilizzo di pacemaker
I pacemaker possono non funzionare correttamente
In particolare, le tachicardie sono una complicanza molto frequente. I pacemaker con modulazione della frequenza possono incrementare gli stimoli anche in risposta a vibrazioni, attività muscolare o all'interferenza prodotta dai campi magnetici durante una RM. Nella tachicardia mediata dal pacemaker (pacemaker-mediated tachycardia, PMT), un pacemaker bicamerale normalmente funzionante sente l'impulso atriale prematuro retrocondotto dopo un evento ventricolare (ossia, battito prematuro [extrasistole] ventricolare o battito stimolato) attraverso il nodo atrioventricolare o una via accessoria; a questo evento sentito segue una stimolazione ventricolare che a sua volta viene retrocondotta, generando così una tachicardia con ciclo rapido e ripetitivo.
Altre complicanze associate a dispositivi normalmente funzionanti comprendono l'inibizione da cross-talk (letteralmente, conversazione), nella quale l'impulso atriale stimolato viene sentito dall'elettrocatetere ventricolare con conseguente inibizione inappropriata della stimolazione ventricolare, e la sindrome da pacemaker, in cui l'asincronia atrioventricolare indotta dalla stimolazione ventricolare causa sintomi vaghi e intermittenti a livello cerebrale (p. es., obnubilamento), cervicale (p. es., pulsazioni del collo) o respiratorio (p. es., dispnea). La sindrome da pacemaker si tratta ripristinando la sincronia atrioventricolare mediante pacing atriale, stimolazione ventricolare monocamerale con sensing atriale o, più comunemente, stimolazione bicamerale.
L'interferenza ambientale deriva da fonti elettromagnetiche come elettrobisturi e RM, anche se quest'ultima si può eseguire se il generatore e gli elettrocateteri del pacemaker non sono situati all'interno del magnete. I telefoni cellulari e i dispositivi elettronici di sicurezza sono una potenziale sorgente di interferenza; i telefoni non devono essere posizionati vicino al generatore, ma non sono un problema quando usati normalmente per parlare (quindi, accostati all'orecchio). Passare attraverso i metal detector non causa un malfunzionamento del pacemaker purché i pazienti non ci si fermino a lungo sotto.