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Difetti della parete addominale (onfalocele e gastroschisi)

Di

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Ultima revisione/verifica completa ago 2019| Ultima modifica dei contenuti ago 2019
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Nei difetti della parete addominale i muscoli che circondano la cavità addominale sono deboli o vi si sviluppano fori, lasciando uscire parti dell’intestino.

I due difetti principali della parete addominale sono l’onfalocele e la gastroschisi.

Onfalocele

L’onfalocele è causata da un’apertura (difetto) al centro della parete addominale, in corrispondenza del cordone ombelicale (ombelico). Pelle, muscolo e tessuto fibroso sono assenti. L’intestino fuoriesce (erniazione) attraverso l’apertura e viene ricoperto da un sacco sottile. Il cordone ombelicale è al centro del difetto.

L’onfalocele di solito è accompagnato da altri difetti congeniti (come difetti cardiaci e difetti renali) e da sindromi genetiche specifiche (come sindrome di Down, trisomia 18 e trisomia 13).

Gastroschisi

Anche la gastroschisi è un’apertura anomala della parete addominale. Nella gastroschisi l’apertura è vicina all’ombelico (di solito a destra), ma non direttamente sopra di esso, come l’onfalocele. Come nell’onfalocele l’apertura lascia fuoriuscire l’intestino che però, non è ricoperto dal sacco sottile.

Prima della nascita, dato che non è coperto da un sacco, può essere danneggiato dall’esposizione al liquido amniotico, con conseguente infiammazione. L’infiammazione irrita l’intestino causando complicanze come problemi di movimento dei sistema digerente, tessuto cicatriziale e ostruzione intestinale.

Diagnosi

  • esami del sangue

  • Di solito ecografia prenatale

I medici possono sospettare la gastroschisi se il livello di alfa-fetoproteina (una proteina prodotta dal feto) nel sangue della madre è particolarmente elevato durante la gravidanza.

Sia l’onfalocele che la gastroschisi di solito sono diagnosticati prima della nascita con le normali ecografie prenatali. In caso contrario i difetti sono molto evidenti subito dopo la nascita.

Trattamento

  • Intervento chirurgico

Subito dopo la nascita gli intestini esposti vengono coperti con una garza sterile e al neonato si somministrano liquidi e antibiotici per via endovenosa. Spesso, una sonda lunga e sottile viene fatta passare attraverso il naso e posizionata nello stomaco o nell’intestino (sonda nasogastrica) per drenare i succhi gastrici che si accumulano nello stomaco.

È necessario il trattamento chirurgico per riposizionare l’intestino nell’addome e chiudere l’apertura. Tuttavia, spesso si deve ricorrere a un allungamento della cute della parete addominale prima dell’intervento chirurgico, per garantire che il tessuto sia sufficiente a coprire l’apertura. Talvolta i difetti di grandi dimensioni richiedono anche innesti cutanei. Se dall’intestino fuoriesce una porzione importante, è possibile avvolgerla in una copertura protettiva (chiamata silo) e gradualmente rispingerla nell’addome nel corso di vari giorni o settimane. Quando tutto l’intestino è di nuovo dentro l’addome, l’apertura viene chiusa chirurgicamente.

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