La coartazione dell’aorta è un restringimento di una porzione dell’aorta, il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue rosso ossigenato dal cuore all’organismo.
L’aorta si restringe obbligando il cuore a pompare più intensamente per spingere il sangue attraverso il vaso ristretto e consentire un afflusso di sangue adeguato nella parte inferiore del corpo.
I neonati con grave coartazione si ammalano improvvisamente dopo pochi giorni di vita, evidenziando segni di insufficienza cardiaca e riduzione del flusso ematico nella parte inferiore del corpo. I bambini più grandi con coartazione spesso sono asintomatici.
Si sospetta la diagnosi in base ai sintomi e ai risultati dell’esame medico, confermata mediante un ecocardiogramma.
La maggior parte dei bambini con coartazione necessita di chirurgia correttiva o angioplastica con palloncino dell’aorta stenotica.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci.)
La coartazione, un difetto cardiaco congenito, è il restringimento di un segmento soltanto e non dell’intera aorta. Il restringimento è solitamente si verifica di fronte al punto in cui il dotto arterioso si unisce all’aorta. Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che collega le due grosse arterie che fuoriescono dal cuore, l’arteria polmonare e l’aorta (vedere Circolazione fetale normale). Nell’utero e durante i primi giorni di vita il dotto è aperto, pertanto il sangue che lo attraversa evita la sezione ristretta dell’aorta.
La coartazione può ridurre il flusso di sangue che arriva nella parte inferiore del corpo, compresi i reni, il fegato e altri organi addominali. La pressione arteriosa è inferiore alla norma nelle gambe e tende ad essere superiore alla norma nelle braccia. La coartazione è una causa grave ma curabile di ipertensione arteriosa. Talvolta è presente un soffio cardiaco (un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale).
Senza trattamento la coartazione grave può essere fatale nei neonati. Una coartazione meno grave alla fine provoca stiramenti, ingrossamento del cuore e ipertensione arteriosa. La coartazione predispone il bambino a infezioni cardiache (endocardite infettiva) e a emorragie cerebrali. I bambini con coartazione spesso hanno altri difetti cardiaci, come stenosi della valvola aortica o un difetto del setto interatriale o interventricolare.
Sintomi della coartazione dell’aorta
I neonati con coartazione lieve di solito presentano pochi sintomi o sono asintomatici. I neonati con coartazione moderata possono lamentare una respirazione rapida, a volte faticosa, battito cardiaco accelerato, mancanza di appetito, colorazione grigiastra della pelle, ridotto numero di pannolini bagnati e irritabilità o letargia.
In caso di grave coartazione nella prima infanzia, il sangue può fluire solo nella porzione inferiore dell’aorta (oltre la stenosi) attraverso il collegamento aperto fra l’aorta e l’arteria polmonare, il dotto arterioso. I sintomi, in genere, non compaiono fino a quando il dotto non si chiude, solitamente dopo qualche giorno di vita. Dopo la chiusura del dotto si può avere un’improvvisa perdita di quasi tutto l’afflusso sanguigno alla metà inferiore del corpo. Possono derivarne un’improvvisa e catastrofica insufficienza cardiaca e ipotensione.
La maggior parte dei bambini più grandi con coartazione è asintomatica. Occasionalmente, i bambini con coartazione presentano cefalee o epistassi, a causa dell’ipertensione arteriosa nella parte superiore del corpo o dolori alle gambe durante l’esercizio fisico per l’insufficiente apporto di sangue agli arti inferiori.
Diagnosi di coartazione dell'aorta
Ecocardiografia
Talvolta, è necessaria una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica per immagini (RMI)
In genere si sospetta coartazione quando un medico nota un soffio cardiaco o differenze di polso o pressione sanguigna fra le braccia e le gambe durante l’esame obiettivo. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale. Inoltre, la pressione sanguigna misurata nelle braccia può essere alquanto alta.
L’ecocardiogramma (ecografia del cuore) e a volte la TC o la RMI confermano la diagnosi.
Di solito si eseguono un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia toracica. Il cuore può risultare ingrossato.
Trattamento della coartazione dell’aorta
Talvolta un farmaco, una prostaglandina
Trattamento chirurgico, angioplastica con palloncino o impianto di stent
Il trattamento dipende dalla gravità della coartazione e dai sintomi che provoca.
I neonati con gravi sintomi da coartazione devono essere sottoposti a trattamento d’emergenza, fra cui
Trattamento con una prostaglandina, un farmaco che può riaprire il dotto arterioso per migliorare il flusso di sangue alla metà inferiore del corpo
Altri farmaci per rafforzare l’azione di pompaggio del cuore
intervento chirurgico urgente per allargare il restringimento
Il trattamento chirurgico è la modalità di elezione per la coartazione moderata o grave nei neonati e nei bambini piccoli. La porzione stenotica dell’aorta può essere rimossa e le due sezioni normali vengono suturate insieme oppure si usa una “toppa” (patch) per allargare la sezione ristretta dell’aorta. Talvolta per creare il patch viene utilizzato il tessuto del vaso sanguigno che irrora il braccio sinistro (l’arteria succlavia).
Una coartazione molto lieve, asintomatica può non venire diagnosticata nella primissima infanzia. Potrebbe essere identificata solo quando il bambino è più grande e l’aorta si è ristretta ulteriormente. Un medico può notare pulsazioni più forti e una maggiore pressione del sangue nel braccio rispetto alla gamba. In questi bambini le opzioni sono trattamento chirurgico e angioplastica con palloncino per riparare l’aorta stenotica. L’angioplastica con palloncino viene eseguita durante il cateterismo cardiaco, nel quale un sottile tubicino (catetere) dotato di un palloncino sulla punta viene fatto passare nell’aorta ristretta attraverso un vaso sanguigno del braccio o della gamba. Il palloncino viene gonfiato, allargando l’aorta ristretta. Talvolta viene inserito un tubicino flessibile espandibile (stent) per impedire all’aorta di restringersi nuovamente.
Alcuni bambini operati per coartazione sviluppano tessuto cicatriziale nel sito di riparazione dell’aorta. Tale tessuto cicatriziale restringe l’aorta e si sviluppa più comunemente nei neonati sottoposti a chirurgia d’urgenza nella primissima infanzia. L’angioplastica con palloncino con o senza impianto di stent è solitamente un trattamento molto efficace per il restringimento ricorrente.
I bambini devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie) per un periodo di 6 mesi dopo la riparazione. Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici