Manuale Msd

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Caricamento in corso

Pemfigoide bolloso

Di

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Ultima revisione/verifica completa giu 2019| Ultima modifica dei contenuti giu 2019
per accedere alla Versione per i professionisti
NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti
Risorse sull’argomento

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune che determina la formazione di vesciche cutanee.

  • Si tratta di una malattia autoimmuneche si verifica quando il sistema immunitario attacca la cute e causa vescicolazione.

  • Chi ne è affetto sviluppa grandi vesciche pruriginose con aree di pelle infiammata.

  • I medici possono diagnosticare il pemfigoide bolloso esaminando campioni di pelle al microscopio e verificando la presenza di depositi di alcuni anticorpi.

  • Il trattamento comprende i corticosteroidi e i farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

Il pemfigoide bolloso si manifesta più frequentemente in persone di età superiore ai 60 anni, ma può svilupparsi anche nei bambini. Si tratta di una malattia meno grave del pemfigo volgare (anch’esso in grado di provocare vesciche), solitamente non letale e che non comporta il peeling diffuso della pelle. Comunque, può coinvolgere una vasta area cutanea e arrecare notevole disagio.

Anche se le cause del pemfigoide bolloso sono sconosciute, i farmaci (come furosemide, spironolattone, sulfasalazina, farmaci antipsicotici, penicillina, penicillamina ed etanercept), gli agenti fisici (come la radioterapia per il carcinoma mammario e la radiazione ultravioletta), le patologie della cute (come psoriasi, lichen planus e alcune infezioni) e certi disturbi (come il diabete, l’artrite reumatoide, la colite ulcerosae la sclerosi multipla) possono essere fattori scatenanti.

Sintomi

Spesso il primo sintomo del pemfigoide bolloso è il prurito. Prima che compaiano le vesciche, potrebbero svilupparsi ampie aree rilevate, che talvolta hanno l’aspetto dell’orticaria. Infine, il sistema immunitario sviluppa anticorpi diretti contro la cute, determinando la formazione di grandi vesciche tese molto pruriginose, circondate da aeree di cute di aspetto normale oppure arrossata e infiammata. Le vesciche comunemente si sviluppano sulle parti del corpo in grado di flettersi, come la parte posteriore delle ginocchia, le ascelle, la parte interna del gomito e l’inguine. Raramente si presentano nella bocca.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Biopsia cutanea

Generalmente, i medici riconoscono il pemfigoide bolloso per le sue vesciche caratteristiche. Tuttavia, non è sempre facile distinguerlo dal pemfigo volgare e da altri tipi di patologie con vescicolazione, come accade in caso di contatto con l’edera velenosa nella sua forma grave. Il pemfigoide bolloso viene diagnosticato con certezza esaminando un campione di pelle al microscopio (biopsia cutanea). I medici distinguono il pemfigoide bolloso dal pemfigo volgare osservando i diversi strati cutanei interessati e l’aspetto particolare dei depositi anticorpali.

Prognosi

Senza alcun trattamento, di solito il pemfigoide bolloso si risolve dopo 3-6 anni, ma può essere letale in circa un terzo delle persone più anziane e debilitate. Il decesso sembra più comune tra le persone trattate con corticosteroidi ad alte dosi per via orale.

Trattamento

  • Corticosteroidi (in crema o in pillole)

  • A volte altri farmaci, inclusi immunosoppressori per soggetti con gravi forme della malattia.

Inizialmente, i medici prescrivono creme a base di corticosteroidi potenti, come il clobetasolo, da applicare direttamente sulla pelle. Queste creme potrebbero ridurre la necessità di assumere oralmente i farmaci. I pazienti che presentano vesciche su vaste aree cutanee spesso necessitano dell’assunzione per via orale del corticosteroide prednisone, la cui dose viene gradualmente ridotta (scalata) dopo varie settimane. Nella maggior parte delle persone i sintomi scompaiono dopo 2-10 mesi.

A volte, la combinazione di nicotinamide e minociclina o tetraciclina offre buoni risultati nel trattamento del pemfigoide bolloso. Altre opzioni farmacologiche includono il trattamento soltanto con il dapsone, la sulfapiridina o l’eritromicina. A volte, farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come il metotressato, l’azatropina, il micofenolato mofetile, il rituximab o la ciclofosfamide, vengono prescritti ai pazienti affetti da una forma grave della malattia che non risponde ad altri trattamenti. Occasionalmente, vengono usate le immunoglobuline, somministrate in vena (per via endovenosa).

Sebbene possano essere necessarie alcune cure della pelle, come mantenere le aree colpite pulite per prevenire le infezioni ed eventualmente indossare indumenti ampi, la maggior parte delle persone non necessita del ricovero per un trattamento cutaneo intensivo.

NOTA: Questa è la Versione per i pazienti. CLICCA QUI per accedere alla Versione per i professionisti
per accedere alla Versione per i professionisti

Potrebbe anche Interessarti

Video

Vedi Tutto
Cancro della cute
Video
Cancro della cute
La cute è l’organo più esteso del corpo. Svolge numerose funzioni importanti, tra cui proteggere...
Modelli 3D
Vedi Tutto
Stria linfangitica
Modello 3D
Stria linfangitica

SOCIAL MEDIA

PARTE SUPERIORE