Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune che determina la formazione di vesciche cutanee.
Si tratta di una malattia autoimmune che si verifica quando il sistema immunitario attacca la cute e causa vescicolazione.
Chi ne è affetto sviluppa grandi vesciche pruriginose con aree di pelle infiammata.
I medici possono diagnosticare il pemfigoide bolloso esaminando campioni di pelle al microscopio e verificando la presenza di depositi di alcuni anticorpi.
Il trattamento comprende i corticosteroidi e i farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
(Vedere anche Panoramica sulle malattie bollose della cute.)
Il sistema immunitario del corpo produce cellule specializzate che lo proteggono da agenti estranei invasori pericolosi, quali i virus e i batteri. Alcune di queste cellule rispondono agli invasori producendo proteine definite anticorpi. Gli anticorpi prendono di mira e si attaccano agli invasori e attraggono altre cellule del sistema immunitario per distruggerli. In un disturbo di tipo autoimmune il sistema immunitario aggredisce erroneamente i propri tessuti, in questo caso la cute. Gli anticorpi erroneamente prodotti prendono di mira i propri tessuti come invasori, rendendoli suscettibili alla distruzione.
Il pemfigoide bolloso si manifesta più frequentemente in persone di età superiore ai 60 anni, ma può svilupparsi anche nei bambini. Si tratta di una malattia meno grave del pemfigo volgare (anch’esso in grado di provocare vesciche), solitamente non letale e che non comporta il peeling diffuso della pelle. Comunque, può coinvolgere una vasta area cutanea e arrecare notevole disagio.
Anche se le cause del pemfigoide bolloso sono sconosciute, i farmaci (come furosemide, spironolattone, sulfasalazina, farmaci antipsicotici, penicillina, penicillamina ed etanercept), gli agenti fisici (come la radioterapia per il carcinoma mammario e la radiazione ultravioletta), le patologie della cute (come psoriasi, lichen planus e alcune infezioni) e certi disturbi (come il diabete, l’artrite reumatoide, la colite ulcerosa e la sclerosi multipla) possono essere fattori scatenanti.
Sintomi del pemfigoide bolloso
Spesso il primo sintomo del pemfigoide bolloso è il prurito. Per diversi anni è possibile che non si manifestino vesciche. Prima che compaiano le vesciche, potrebbero svilupparsi ampie aree rilevate, che talvolta hanno l’aspetto dell’orticaria. Infine, il sistema immunitario sviluppa anticorpi diretti contro la cute, determinando la formazione di grandi vesciche tese molto pruriginose, circondate da aeree di cute di aspetto normale oppure arrossata e infiammata. Le vescicole solitamente non si rompono, ma quelle che lo fanno spesso guariscono rapidamente.
Le vesciche comunemente si sviluppano sulle parti del corpo in grado di flettersi, come la parte posteriore delle ginocchia, le ascelle, la parte interna del gomito e l’inguine. A volte si sviluppano in aree di cute lesionata, nell’area anale o genitale, sulle gambe o in aree in cui è presente un’apertura artificiale verso l’esterno del corpo (ad es. una stomia addominale). Una rara forma di pemfigoide bolloso colpisce le mani e i piedi e può apparire come una forma di dermatite delle mani e dei piedi. Raramente si presentano nella bocca.
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Immagine fornita dal Dott. Thomas Habif.
Immagine per gentile concessione del Dott. Daniel M. Peraza.
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Diagnosi del pemfigoide bolloso
Valutazione medica
Biopsia cutanea
Generalmente, i medici riconoscono il pemfigoide bolloso per le sue vesciche caratteristiche. Tuttavia, non è sempre facile distinguerlo dal pemfigo volgare e da altri tipi di patologie con vescicolazione, come accade in caso di contatto con l’edera velenosa nella sua forma grave.
Il pemfigoide bolloso viene diagnosticato con certezza esaminando al microscopio un campione di pelle prelevato dalla cute all’interno e intorno a una vescica (biopsia cutanea). I medici distinguono il pemfigoide bolloso dal pemfigo volgare e da altre malattie bollose osservando i diversi strati cutanei interessati e l’aspetto particolare dei depositi anticorpali.
Prognosi del pemfigoide bolloso
Il pemfigoide bolloso è una malattia cronica potenzialmente fatale, soprattutto in assenza di trattamento. Sebbene i farmaci siano utili, possono causare effetti collaterali.
Con il trattamento i sintomi di norma scompaiono in pochi mesi, ma talvolta il trattamento è necessario per diversi anni.
Trattamento del pemfigoide bolloso
Corticosteroidi (in crema o in pillole)
A volte altri farmaci, tra cui gli immunosoppressori per i soggetti con gravi forme della malattia.
Inizialmente, i medici prescrivono creme a base di corticosteroidi potenti, come il clobetasolo, da applicare direttamente sulla pelle. Queste creme potrebbero ridurre la necessità di assumere oralmente i farmaci. I pazienti che presentano vesciche su vaste aree cutanee spesso necessitano dell’assunzione per via orale del corticosteroide prednisone, la cui dose viene gradualmente ridotta (scalata) dopo varie settimane. La maggior parte dei soggetti diviene asintomatica dopo 2-10 mesi, ma può essere necessario continuare il trattamento per diversi anni prima di poterlo interrompere completamente.
A volte, la combinazione di nicotinamide e minociclina o tetraciclina offre buoni risultati nel trattamento del pemfigoide bolloso. Altre opzioni farmacologiche includono il trattamento soltanto con il dapsone, la sulfapiridina o l’eritromicina. Occasionalmente, vengono usate le immunoglobuline, somministrate in vena (per via endovenosa). A volte, farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come il metotressato, l’azatropina, il micofenolato mofetile, il rituximab, l’omalizumab o la ciclofosfamide, vengono prescritti ai pazienti affetti da una forma grave della malattia che non risponde ad altri trattamenti.
Sebbene possano essere necessarie alcune cure della pelle, come mantenere le aree colpite pulite per prevenire le infezioni ed eventualmente indossare indumenti ampi, la maggior parte delle persone non necessita del ricovero per un trattamento cutaneo intensivo.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
National Organization for Rare Disorders: informazioni sul pemfigoide bolloso, compresi collegamenti a risorse e organizzazioni di sostegno