Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?
“Sclerosante” significa cicatrizzazione e indurimento. Il suffisso “-ite” significa infiammazione o gonfiore. “Colang-” fa riferimento ai dotti biliari. Pertanto, la colangite è l’infiammazione dei dotti biliari. La colangite sclerosante primitiva è una malattia caratterizzata da gonfiore, cicatrizzazione e stenosi dei dotti biliari.
I dotti biliari sono dei tubicini che trasportano la bile dal fegato all’intestino. La bile è un liquido denso di colore verdastro che favorisce la digestione. All’interno del fegato si trovano dei piccoli dotti biliari, mentre all’esterno vi sono dotti biliari più grandi che collegano il fegato all’intestino.
Se si è affetti da colangite sclerosante primitiva, i dotti biliari sono ostruiti e, a lungo andare, il fegato smette di funzionare
La colangite sclerosante primitiva è più frequente nei soggetti che presentano malattia infiammatoria intestinale Panoramica sulle malattie infiammatorie intestinali (IBD) Le malattie infiammatorie intestinali sono caratterizzate dall’infiammazione dell’intestino, che spesso provoca dolori addominali ricorrenti e diarrea. I due tipi principali di malattia infiammatoria... maggiori informazioni , in particolare negli uomini tra i 40 e i 50 anni
I primi sintomi sono debolezza, stanchezza e prurito cutaneo
L’ostruzione dei dotti biliari può causare un tumore dei dotti biliari Tumori dei dotti biliari e della cistifellea I tumori dei dotti biliari o della cistifellea, sia benigni sia maligni, sono rari. Di solito, l’ecografia è in grado di rilevare un tumore nei dotti biliari o nella cistifellea. Questi tumori... maggiori informazioni e cirrosi Cirrosi epatica Il fegato è un organo delle dimensioni di un grosso pompelmo localizzato nel lato destro dell’addome, appena sotto alle costole. Svolge molte importanti funzioni: Produce un liquido (bile) che... maggiori informazioni
I medici trattano la colangite sclerosante primitiva con farmaci contro il prurito e talvolta con un trapianto di fegato Trapianto di fegato Il trapianto di fegato consiste nell’asportazione chirurgica di un fegato sano, o talvolta di una parte del fegato, da un soggetto vivo e nel suo successivo trasferimento in un soggetto con... maggiori informazioni
Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?
I medici non sono sicuri di quali siano le cause esatte della colangite sclerosante primitiva, ma probabilmente si tratta di una malattia autoimmune Malattie autoimmuni Nella terminologia medica, il prefisso “auto” significa “se stesso”. Il sistema immunitario è il sistema di difesa dell’organismo, che aiuta a proteggerci da infezioni e malattie. Normalmente... maggiori informazioni (una malattia in cui il sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario è il sistema di difesa dell’organismo, che aiuta a proteggerci da infezioni e malattie. Il sistema immunitario ha il compito di aggredire ciò che non appartiene al proprio... maggiori informazioni attacca i tessuti del corpo stesso).
È più probabile contrarla in presenza di:
una malattia infiammatoria intestinale, e in particolare la colite ulcerosa Colite ulcerosa Il tratto digerente è il percorso fatto dal cibo attraverso l’organismo dopo l’ingestione. Va dalla bocca (ingestione) all’ano (evacuazione). L’intestino è il lungo tubo dell’apparato digerente... maggiori informazioni
familiarità
Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?
I sintomi della colangite sclerosante primitiva sono:
Sensazione di debolezza e stanchezza
cute pruriginosa
Talvolta, dolore nella parte alta dell’addome
In seguito, possono comparire:
Ecchimosi e facilità al sanguinamento
Feci untuose e maleodoranti
L’insufficienza epatica Insufficienza epatica Il fegato è un organo localizzato nella parte in alto a destra dell’addome e svolge molte funzioni importanti: Metabolizza sostanze chimiche e farmaci Produce un liquido digestivo detto bile... maggiori informazioni di solito subentra circa 12 anni dopo la diagnosi.
Come viene formulata la diagnosi di colangite sclerosante primitiva?
I medici sospettano la colangite sclerosante primitiva in base ai sintomi e alle anomalie dei test di funzionalità epatica. Per confermare la diagnosi, si eseguono:
Ecografia dei dotti biliari
Un tipo speciale di RMI detta CPRM concentrata sui dotti biliari
Esami del sangue appositi
Come viene trattata la colangite sclerosante primitiva?
Non esiste una cura per la colangite sclerosante primitiva.
In assenza di sintomi, i medici eseguono esami del sangue due volte all’anno per controllare la funzionalità epatica.
In caso di sintomi, i medici trattano la colangite sclerosante primitiva con:
farmaci per ridurre il prurito e trattare l’infezione
una procedura per sbloccare i dotti biliari ostruiti
