Nell’insufficienza surrenalica, le ghiandole surrenali non producono ormoni surrenalici a sufficienza.
L’insufficienza surrenalica può essere causata da un disturbo delle ghiandole surrenali, da un disturbo dell’ipofisi o da alcuni farmaci.
L’insufficienza surrenalica può essere causata da una reazione autoimmune, un tumore, un’infezione o un’altra malattia.
Un soggetto con insufficienza surrenalica si sente debole e stanco; alzandosi in piedi dopo essere stato seduto o disteso soffre di vertigini, e può sviluppare macchie cutanee.
Ai fini della diagnosi, vengono misurati il sodio e il potassio nel sangue, nonché i livelli di cortisolo e ormone adrenocorticotropo (ACTH).
Vengono somministrati corticosteroidi e liquidi.
(Vedere anche Panoramica sulle ghiandole surrenali)
L’insufficienza surrenalica può essere:
Primaria (morbo di Addison, un disturbo delle stesse ghiandole surrenali)
Secondaria (un disturbo dell’ipofisi, che controlla la funzione delle ghiandole surrenali)
In entrambi i tipi di insufficienza surrenalica, le ghiandole surrenali producono una quantità inadeguata di uno o più ormoni surrenalici.
Ormoni surrenalici
Quando le ghiandole surrenali diventano ipoattive tendono a produrre una quantità insufficiente di tutti gli ormoni surrenalici, tra cui corticosteroidi (in particolare il cortisolo) e mineralcorticoidi (in particolare l’aldosterone, che controlla la pressione arteriosa e i livelli di sale [cloruro di sodio] e di potassio nell’organismo). Le ghiandole surrenali stimolano anche la produzione di piccole quantità di testosterone, estrogeni e altri ormoni sessuali simili (androgeni, come il deidroepiandrosterone [DHEA]), i cui livelli sono anche ridotti nei soggetti con insufficienza corticosurrenalica.
Pertanto, l’insufficienza di ormoni surrenalici può incidere sull’equilibrio idrico e l’equilibrio di sodio e potassio nell’organismo, insieme alla capacità di controllare la pressione arteriosa e di reagire allo stress. Inoltre, la perdita di androgeni può provocare la perdita di peli nelle donne. Negli uomini, tale perdita è più che compensata dal testosterone prodotto nei testicoli. Il DHEA può avere altri effetti che non sono correlati agli androgeni.
Se le ghiandole surrenali sono distrutte da un’infezione o da un tumore, si verifica anche la perdita della midollare surrenale e quindi anche della sorgente di adrenalina. Tuttavia, tale perdita non provoca sintomi.
In particolare, un deficit di aldosterone induce l’organismo a eliminare grandi quantità di sodio e a trattenere potassio, determinando bassi livelli di sodio e alti livelli di potassio nel sangue. I reni non riescono a trattenere facilmente il sodio, pertanto quando un paziente con morbo di Addison perde troppo sodio, il livello di sodio nel sangue diminuisce e il soggetto diventa disidratato. La grave disidratazione e i bassi livelli di sodio causano una riduzione della volemia e possono culminare in uno shock.
Il deficit di corticosteroidi provoca un’estrema sensibilità all’insulina, cosicché i livelli di zucchero nel sangue possono precipitare pericolosamente (ipoglicemia). Il deficit impedisce all’organismo di produrre carboidrati, necessari per le funzioni cellulari, e proteine, per combattere adeguatamente le infezioni e controllare i processi infiammatori. I muscoli s’indeboliscono e perfino il cuore può risultare compromesso e incapace di pompare il sangue in maniera adeguata. Inoltre, la pressione arteriosa può abbassarsi in modo preoccupante.
Le persone con insufficienza surrenalica non sono in grado di produrre i corticosteroidi aggiuntivi necessari quando l’organismo è sotto stress. Sono soggette pertanto a sintomi e complicanze gravi in caso di malattia, affaticamento estremo, traumi gravi, interventi chirurgici o, talvolta, forti stress psicologici.
Insufficienza surrenalica primaria (morbo di Addison)
Il morbo di Addison può comparire a qualsiasi età e colpisce uomini e donne quasi in egual misura.
Nel 70% dei soggetti affetti da morbo di Addison non si conosce l’esatta causa della malattia, ma le ghiandole surrenali sono interessate da una reazione autoimmune in cui il sistema immunitario dell’organismo attacca e distrugge la corteccia surrenale (la parte esterna della ghiandola, che è distinta dal midollo surrenale, la parte interna che produce altri ormoni).
Nell’altro 30%, le ghiandole surrenali sono distrutte da tumori, infezioni come la tubercolosi o da altre malattie note. Nei neonati e nei bambini, il morbo di Addison può essere causato da anomalie genetiche delle ghiandole surrenali (vedere Iperplasia surrenale congenita).
Nel morbo di Addison, l’ipofisi produce una maggiore quantità di ormone adrenocorticotropo (ACTH, noto anche come corticotropina) nel tentativo di stimolare le ghiandole surrenali. L’ACTH stimola anche la produzione di melanina tanto da determinare, spesso, la pigmentazione scura della pelle e del rivestimento del cavo orale.
Insufficienza surrenalica secondaria
Il termine insufficienza surrenalica secondaria viene utilizzato per definire una patologia simile al morbo di Addison. In questo disturbo, le ghiandole surrenali sono ipoattive perché la ghiandola pituitaria produce meno ACTH, non perché siano state distrutte o siano ipofunzionanti per cause dirette. La mancanza di ACTH incide sulla secrezione surrenale di cortisolo molto di più rispetto alla secrezione di aldosterone.
L’ipofisi potrebbe non produrre ACTH a causa di un tumore, di un’infezione o di una lesione. Inoltre, l’assunzione di corticosteroidi per più di qualche settimana impedisce all’ipofisi di produrre una quantità sufficiente di ACTH, pertanto le ghiandole surrenali non vengono stimolate adeguatamente.
I sintomi dell’insufficienza surrenalica secondaria sono simili a quelli del morbo di Addison, ad eccezione del fatto che le macchie scure sulla pelle sono assenti e non insorge disidratazione. L’insufficienza surrenalica secondaria viene diagnosticata con esami del sangue. A differenza del morbo di Addison, nell’insufficienza surrenalica secondaria i livelli di sodio e potassio tendono a essere quasi nella norma e il livello di ACTH è basso. L’insufficienza surrenalica secondaria viene trattata con corticosteroidi sintetici come idrocortisone o prednisone.
Sintomi dell’insufficienza surrenalica
I soggetti con insufficienza surrenalica si sentono deboli e stanchi e soffrono di vertigini alzandosi in piedi dopo essere stati seduti o distesi. Questi problemi possono svilupparsi gradualmente e in modo insidioso. I soggetti affetti da morbo di Addison presentano chiazze scure sulla pelle; questo colorito può essere confuso con l’abbronzatura, ma compare anche in zone che non sono esposte al sole. Persino i soggetti con pelle scura possono presentare una pigmentazione eccessiva, sebbene possa essere difficile notare la differenza. Si può verificare la comparsa di lentiggini nere sulla fronte, sul viso e sulle spalle; un’anomala colorazione nero-bluastra può manifestarsi intorno ai capezzoli, alle labbra, al cavo orale, al retto, allo scroto o alla vagina. Le chiazze cutanee scure di solito non si manifestano nei soggetti con insufficienza surrenalica secondaria.
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La maggior parte dei soggetti perde peso, si disidrata, non ha appetito e accusa dolori muscolari, nausea, vomito e diarrea. Molti diventano incapaci di tollerare il freddo. A meno che la malattia non sia grave, i sintomi tendono a divenire evidenti solo nei periodi di stress. Possono verificarsi, specialmente nei bambini, episodi di ipoglicemia, con nervosismo e fame intensa di alimenti salati.
Crisi surrenalica
Se l’insufficienza surrenalica non viene trattata, può insorgere una crisi surrenalica. Possono manifestarsi forti dolori addominali, profonda debolezza, pressione arteriosa molto bassa, insufficienza renale e shock. La crisi surrenalica spesso insorge quando l’organismo viene sottoposto a condizioni di stress, come nel caso di incidenti, traumi, interventi chirurgici o infezioni gravi. Se la crisi surrenalica non viene trattata, la morte può sopraggiungere rapidamente.
Diagnosi di insufficienza surrenalica
Esami del sangue
Dato che i sintomi possono comparire lentamente e in modo subdolo e poiché nessun esame di laboratorio può dare risultati diagnostici definitivi nelle fasi iniziali, i medici spesso all’inizio non sospettano un’insufficienza surrenalica. Talvolta un grave stress rende la sintomatologia più palese e scatena una crisi.
Gli esami del sangue possono mostrare bassi livelli di sodio e alti livelli di potassio e di solito indicano che i reni non funzionano bene. I medici che sospettano un’insufficienza surrenalica misurano i livelli di cortisolo, che possono essere bassi, e i livelli di ACTH. I livelli di ACTH tendono a essere elevati nell’insufficienza surrenalica primaria e bassi nell’insufficienza surrenalica secondaria. In ogni caso, il medico può confermare la diagnosi misurando i livelli di cortisolo prima e dopo un’iniezione di una forma sintetica di ACTH. Se i livelli di cortisolo sono bassi, sono necessarie altre indagini per determinare se il problema sia dovuto al morbo di Addison o a un’insufficienza surrenalica secondaria.
Trattamento dell’insufficienza surrenalica
Corticosteroidi
Indipendentemente dalla causa, l’insufficienza surrenalica può essere letale e deve essere trattata con corticosteroidi e liquidi per via endovenosa. La terapia può essere di solito iniziata con idrocortisone (la forma farmacologica del cortisolo) o prednisone (un corticosteroide sintetico) assunti per via orale. Tuttavia, nei soggetti gravemente compromessi, si può cominciare una terapia con idrocortisone per via endovenosa o intramuscolare e proseguire poi con idrocortisone in compresse. Dato che l’organismo normalmente produce più cortisolo al mattino, l’idrocortisone sostitutivo deve essere assunto in dosi frazionate, con un maggiore dosaggio al mattino. L’idrocortisone dovrà essere assunto ogni giorno per il resto della vita. Dosi più elevate sono necessarie se l’organismo è stressato, specialmente in seguito a una malattia, e possono dover essere somministrate per iniezione se il soggetto presenta diarrea o vomito grave.
La maggior parte dei soggetti affetti da insufficienza surrenalica primaria deve assumere quotidianamente anche fludrocortisone in compresse per ristabilire la normale escrezione di sodio e potassio. Di solito non è necessario integrare il testosterone, anche se alcune evidenze suggeriscono che, in alcuni pazienti, la terapia sostitutiva con DHEA migliori la qualità della vita. Sebbene il trattamento debba essere continuato per tutta la vita, le prospettive sono eccellenti.
Chi è affetto da insufficienza surrenalica dovrebbe portare con sé una tessera o indossare un braccialetto o una collana che lo identifichi come tale ed elenchi i farmaci e le dosi nel caso in cui le sue condizioni diventino così gravi da impedirgli di comunicare a voce queste informazioni. Inoltre, deve portare con sé un’iniezione di idrocortisone da utilizzare in caso d’emergenza.