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Poliarterite nodosa (PAN)

(Polyarteritis; Periarteritis Nodosa)

Di

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Ultima revisione/verifica completa set 2020| Ultima modifica dei contenuti set 2020
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La poliarterite nodosa è una forma di vasculite che comporta l’infiammazione delle arterie di medie dimensioni.

  • Può colpire qualsiasi organo, ma generalmente non i polmoni.

  • La poliarterite nodosa può essere rapidamente fatale o svilupparsi gradatamente.

  • I sintomi variano a seconda dell’organo colpito.

  • La diagnosi può essere confermata mediante biopsia di un organo colpito o arteriografia dei vasi sanguigni.

  • Un trattamento rapido con un corticosteroide, con un altro farmaco che sopprime il sistema immunitario o con entrambi è efficace.

(Vedere anche Panoramica sulla vasculite.)

La poliarterite nodosa si sviluppa, il più delle volte, durante la mezza età, solitamente intorno ai 50 anni, ma può manifestarsi a qualsiasi età. È una malattia rara.

La causa della poliarterite nodosa è sconosciuta, ma a volte sembra attivata da alcune infezioni virali (come l’epatite B o, raramente, l’epatite C) o da alcuni farmaci. Circa il 20% dei soggetti colpiti da poliarterite nodosa soffre di epatite B o C. I farmaci possono causare il disturbo, ma, il più delle volte, non si riesce a identificare il fattore scatenante.

I reni, la cute, i nervi, le articolazioni, i muscoli e il tratto digerente sono le parti più colpite. Vengono colpiti spesso anche il fegato e il cuore.

Sintomi

Inizialmente la poliarterite nodosa può essere lieve, ma può peggiorare rapidamente e risultare letale nell’arco di diversi mesi, oppure svilupparsi gradatamente come malattia cronica invalidante. Può esserne colpito qualsiasi organo o combinazione di organi. Tuttavia, in genere i polmoni non vengono colpiti. I sintomi dipendono dagli organi colpiti e dalla gravità della malattia. Occasionalmente viene colpito un solo organo (come l’intestino) o un nervo. Inizialmente, i soggetti possono sentirsi generalmente stanchi e malati e avere la febbre. Possono perdere appetito e peso. Altri sintomi comuni sono sudori notturni e una debolezza generalizzata.

Altri sintomi si manifestano quando le arterie che trasportano il sangue a un organo sono danneggiate e l’organo non riceve abbastanza sangue per funzionare normalmente. I sintomi variano quindi a seconda dell’organo colpito:

  • Articolazioni: dolore muscolare, dolorabilità e debolezza, dolore articolare (comune) e infiammazione articolare (artrite)

  • Reni: ipertensione, sangue nelle urine, possibile insufficienza renale con deposito di sostanze tossiche nel sangue e produzione ridotta di urina

  • Tratto digerente: dolore grave, diarrea emorragica, nausea, vomito e lesioni (perforazioni) dell’intestino

  • Cuore: dolore toracico (angina), attacchi cardiaci e insufficienza cardiaca

  • Cervello: cefalee, convulsioni e ictus

  • Nervi:intorpidimento, formicolio, debolezza occasionali oppure paralisi di una mano o di un piede

  • Fegato: danno epatico

  • Cute: colorazione blu o rossa delle dita delle mani o dei piedi e, occasionalmente, ulcere sulla cute

  • Genitali: dolore e dolorabilità oltre a infiammazione dei testicoli (orchite)

A volte il danno a un organo è irreversibile e si perde una parte o la totalità della funzione dell’organo. Un’arteria più fragile può rompersi, causando un’emorragia interna. Possono manifestarsi dei problemi, come un infarto, molto tempo dopo aver trattato l’infiammazione.

Diagnosi

  • Valutazione medica

  • Esami del sangue

  • Biopsia

  • Arteriografia

La poliarterite nodosa può essere difficile da diagnosticare. I medici sospettano una poliarterite nodosa quando i soggetti manifestano una determinata combinazione di sintomi e risultati di esami del sangue. Ad esempio, i medici possono sospettare la diagnosi se un soggetto di mezza età, precedentemente sano, presenta varie combinazioni di sintomi, come una febbre inspiegata, evidenza di un determinato modello di danno nervoso (come difficoltà a sollevare un piede o a piegare il polso), ulcere sulla cute, dolore all’addome o agli arti, dolore articolare o muscolare, oppure ipertensione arteriosa che si sviluppa rapidamente.

Per confermare la diagnosi di poliarterite nodosa, i medici possono prelevare un piccolo campione di un organo colpito ed esaminarlo al microscopio (biopsia) oppure eseguire una radiografia dei vasi sanguigni (arteriografia). Per l’arteriografia, vengono registrate immagini dopo aver iniettato un mezzo di contrasto visibile ai raggi X (mezzo di contrasto radiopaco). A volte può essere eseguita un’angiografia con risonanza magnetica per individuare eventuali irregolarità, come il restringimento e la dilatazione (aneurismi) della parete delle arterie colpite. Rispetto all’angiografia, però, l’angiografia con risonanza magnetica ha meno probabilità di confermare la diagnosi.

I medici possono effettuare un’elettromiografia e studi sulla conduzione dei nervi per cercare di selezionare la zona per la biopsia del muscolo o del nervo.

Prognosi

Senza trattamento, i soggetti che soffrono di poliarterite nodosa hanno meno del 15% di probabilità di sopravvivere per 5 anni. Con il trattamento, i soggetti che soffrono di poliarterite nodosa hanno più dell’80% di probabilità di sopravvivere più di 5 anni. I soggetti con reni, tratto digerente, cervello o nervi colpiti hanno una prognosi sfavorevole.

Trattamento

  • Corticosteroidi

  • Altri immunosoppressori

  • Trattamento dei sintomi o delle cause scatenanti in base alle necessità

Il trattamento della poliarterite nodosa mira a impedire che il danno si sviluppi, ma spesso non è in grado di far regredire i danni preesistenti. Il trattamento dipende dalla gravità del disturbo. Verrà interrotto qualsiasi farmaco che possa aver attivato il disturbo.

Forti dosi di un corticosteroide, come il prednisone, possono impedire il peggioramento della poliarterite nodosa e aiutano i soggetti a sentirsi meglio. L’obiettivo è quello di raggiungere un periodo asintomatico (remissione). Poiché molte persone hanno bisogno di un trattamento a lungo termine con corticosteroidi e dato che la sua lunga durata può causare significativi effetti collaterali, i medici riducono il dosaggio una volta che i sintomi sono scomparsi.

Se i corticosteroidi non riducono l’infiammazione in modo adeguato, è possibile combinarli con farmaci che sopprimono il sistema immunitario (immunosoppressori), come la ciclofosfamide. L’assunzione di un corticosteroide o di un altro immunosoppressore per un lungo periodo riduce la capacità del corpo di combattere le infezioni. Quindi, le persone sottoposte a questo trattamento presentano un maggior rischio di infezioni, che possono essere gravi o fatali, se non riconosciute e trattate a tempo debito.

Altri trattamenti, come quelli usati per controllare l’ipertensione arteriosa, sono spesso necessari per prevenire danni agli organi interni.

I pazienti che soffrono di epatite B vengono trattati con corticosteroidi e farmaci antivirali.

Per l’epatite C e la poliarterite nodosa si procede con farmaci antivirali e talvolta corticosteroidi.

Per ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  • Vasculitis Foundation: fornisce informazioni utili ai pazienti relative alla vasculite, tra cui come trovare un medico, come trovare gli studi di ricerca e come partecipare a gruppi di aiuto per i pazienti

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