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Malattie degli eosinofili

Di

Mary Territo

, MD, David Geffen School of Medicine at UCLA

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Risorse sull’argomento

Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi che rivestono un importante ruolo nella risposta dell’organismo alle reazioni allergiche, all’asma e alle infezioni da parassiti. Queste cellule svolgono un ruolo di difesa contro alcuni parassiti, ma contribuiscono anche alla risposta infiammatoria delle malattie allergiche.

Talvolta, gli eosinofili causano l’infiammazione di alcuni organi con conseguente comparsa di sintomi.

Gli eosinofili di norma rappresentano meno del 7% dei globuli bianchi circolanti (100-500 eosinofili per microlitro di sangue [0,1-0,5 × 109 per litro]).

Bassa conta degli eosinofili

Una bassa conta degli eosinofili nel sangue (eosinopenia) può verificarsi nellasindrome di Cushing, nelle infezioni del torrente ematico (sepsi) e durante il trattamento con corticosteroidi. La carenza di eosinofili, tuttavia, non causa generalmente problemi perché altre parti del sistema immunitario la compensano adeguatamente.

La carenza di eosinofili viene generalmente rilevata per caso quando viene eseguito un emocromo completo per altri motivi.

Trattando la causa, si ripristina il numero normale di eosinofili.

Conta elevata di eosinofili

Le cause più comuni di un’elevata conta degli eosinofili (nota come eosinofilia o ipereosinofilia) sono

  • Disturbi allergici

  • Infezioni parassitarie

  • Alcuni tumori

I disturbi allergici, comprese la sensibilità ai farmaci, l’asma, la rinite allergica e la dermatite atopica, spesso aumentano il numero degli eosinofili. Molti parassiti, soprattutto quelli che invadono i tessuti, causano eosinofilia. Fra  i tumori che causano eosinofilia vi sono il linfoma di Hodgkin, la leucemia e alcune neoplasie mieloproliferative.

Se l’aumento della conta degli eosinofili è solo lieve, in genere un soggetto non manifesta sintomi e l’elevata conta ematica di eosinofili viene scoperta solo quando viene eseguito un emocromo completo per altri motivi. A volte, tuttavia, soprattutto quando il numero di eosinofili è molto elevato, tale aumento può causare l’infiammazione dei tessuti e causare danni agli organi. Gli organi più colpiti sono cuore, polmoni, cute e sistema nervoso, ma può essere colpito qualsiasi organo.

I sintomi variano in base all’organo interessato. Ad esempio, quando è interessata la pelle si può sviluppare un’eruzione cutanea, se sono colpiti i polmoni respiro sibilante e dispnea, se è colpito il cuore dispnea e astenia (sintomi di insufficienza cardiaca) o mal di gola e mal di stomaco se è colpito l’esofago o lo stomaco. Di conseguenza, le patologie eosinofile vengono diagnosticate in base all’area in cui i livelli di eosinofili risultano elevati:

  • cardiomiopatia eosinofila (cuore)

  • gastrite eosinofila (stomaco)

  • enterite eosinofila (intestino tenue)

  • colite eosinofila (intestino crasso)

Spesso i soggetti vengono sottoposti innanzitutto ad analisi e trattati per cause più comuni dei loro sintomi. Ad esempio, potrebbero essere sottoposti a esami per rilevare eventuali infezioni e a una terapia antibiotica anche se non viene rilevata un’infezione. Dato che i sintomi persistono anche dopo il trattamento, spesso il medico preleva un campione di tessuto da analizzare (biopsia) che mostra la presenza di eosinofili nell’organo colpito.

Per trattare queste condizioni, spesso si ricorre ai corticosteroidi orali.

Sindrome ipereosinofila

La sindrome ipereosinofila è una malattia rara in cui il numero degli eosinofili aumenta fino a superare le 1.500 cellule per microlitro di sangue (più di 1,5 × 109 per litro) per un periodo superiore a 6 mesi senza una causa evidente. Alcuni soggetti hanno un raro disturbo cromosomico.

La sindrome ipereosinofila si può sviluppare in soggetti di qualsiasi età, ma è più frequente negli uomini di età superiore a 50 anni. L’aumento del numero degli eosinofili può danneggiare il cuore, i polmoni, il fegato, la cute e il sistema nervoso. Per esempio, il cuore può sviluppare uno stato infiammatorio noto come endocardite di Löffler che induce formazione di trombi, insufficienza cardiaca, infarti o malfunzionamento delle valvole cardiache.

I sintomi possono comprendere calo ponderale, febbre, sudorazione notturna, astenia, tosse, dolore toracico, gonfiore, mal di stomaco, eruzioni cutanee, dolore, debolezza, stato confusionale e coma. Eventuali altri sintomi di questa sindrome dipendono da che organi sono interessati.

La sindrome deve essere sospettata quando, dopo test ripetuti, il numero di eosinofili è persistentemente aumentato in soggetti che riferiscono tali sintomi. La diagnosi viene confermata quando si esclude che l’eosinofilia sia causata da un’infezione parassitaria, da una reazione allergica o da un’altra patologia diagnosticabile e quando la biopsia mostra la presenza di eosinofili in un organo.

Senza trattamento, la sindrome conduce a morte più dell’80% dei soggetti entro 2 anni; con il trattamento, più dell’80% dei pazienti affetti sopravvive. Il danno cardiaco è la principale causa di morte. Alcuni soggetti richiedono solo uno stretto controllo per 3-6 mesi, ma la maggior parte di essi deve essere sottoposta a trattamento con prednisone, idrossiurea o farmaci chemioterapici.

Alcuni soggetti affetti da sindrome ipereosinofila hanno acquisito un’anomalia in un gene che regola la crescita cellulare. Questo tipo di ipereosinofilia può rispondere a trattamento con imatinib, un farmaco usato per la cura del cancro. Se il trattamento con questi medicinali non ha successo, si può ricorrere a varie altre terapie farmacologiche, eventualmente associate a procedure di rimozione degli eosinofili dal sangue (leucaferesi).

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