Sindrom Eaton-Lambert adalah gangguan neuromuskular autoimun langka yang mengganggu komunikasi antara saraf dan otot, sehingga menyebabkan kelemahan.
Sindrom Eaton-Lambert biasanya mendahului, terjadi bersamaan dengan, atau berkembang setelah kanker tertentu, terutama kanker paru pada pria.
Sindrom ini menyebabkan kelemahan otot (terutama di tungkai), kelelahan, mulut kering, kelopak mata yang terkulai, dan nyeri di lengan atas dan paha.
Dokter mencurigai adanya sindrom Eaton-Lambert berdasarkan gejala, tetapi diperlukan pemeriksaan elektromiografi dan konduksi saraf untuk diagnosis.
Pengobatan kanker, jika ada, terkadang meredakan gejala, seperti halnya amifampridin atau guanidin, dan pertukaran plasma atau berbagai obat lainnya dapat membantu sebagian orang.
(Lihat juga Gambaran Umum Gangguan Sambungan Neuromuskular.)
Saraf berkomunikasi dengan otot dengan melepaskan pembawa pesan kimiawi (neurotransmitter), yang berinteraksi dengan reseptor pada otot (di sambungan neuromuskular) dan menstimulasi otot untuk berkontraksi. Sindrom Eaton-Lambert disebabkan oleh antibodi yang mengganggu pelepasan asetilkolin neurotransmiter alih-alih menyerang reseptor asetilkolin (seperti yang terjadi pada miastenia gravis).
Sindrom Eaton-Lambert biasanya mendahului, terjadi bersama, atau muncul setelah kanker tertentu—misalnya, sebagai sindrom paraneoplastik. Sindrom paraneoplastik terjadi akibat zat-zat yang diproduksi oleh kanker atau oleh sistem imun sebagai respons terhadap kanker. Sindrom Eaton-Lambert paling sering terjadi pada pria dengan tumor di dada mereka, terutama kanker paru.
Gejala Sindrom Eaton-Lambert
Sindrom Eaton-Lambert menyebabkan kelemahan otot yang cenderung dimulai pada otot panggul dan paha, kemudian biasanya menyebar ke otot bahu, dan kemudian turun ke lengan dan tungkai ke tangan dan kaki. Saraf yang menghubungkan kepala, wajah, mata, hidung, dan telinga ke otak (saraf kranial) akan terpengaruh paling akhir.
Biasanya, orang kesulitan berdiri dari kursi, menaiki tangga, dan berjalan. Kekuatan otot dapat meningkat sementara setelah otot digunakan berulang kali, tetapi otot kemudian melemah lagi dan kram. Orang-orang juga mudah lelah.
Mulut kering, kelopak mata terkulai, serta lengan atas dan paha terasa sakit.
Pria dapat mengalami disfungsi ereksi.
Diagnosis Sindrom Eaton-Lambert
Pemeriksaan elektromiografi dan konduksi saraf
Dokter mencurigai adanya sindrom Eaton-Lambert berdasarkan gejala. Namun demikian, diperlukan pemeriksaan elektromiografi dan konduksi saraf untuk mengonfirmasi diagnosis. Elektromiografi dilakukan dengan menyisipkan jarum ke dalam otot untuk mencatat aktivitas listriknya. Pemeriksaan konduksi saraf dilakukan untuk mengukur kecepatan gerak impuls listrik di sepanjang saraf.
Pengobatan Sindrom Eaton-Lambert
Pengobatan kanker jika ada
Amifampridin
Guanidin
Terkadang berbagai obat-obatan lain atau pertukaran plasma
Mengobati kanker, jika ada, terkadang meredakan gejala akibat sindrom Eaton-Lambert.
Amifampridin, obat yang meningkatkan pelepasan asetilkolin, dapat memperbaiki gejala tetapi tidak dapat diminum pada orang dengan riwayat kejang.
Guanidin, obat lain yang meningkatkan pelepasan asetilkolin, sering kali mengurangi gejala tetapi dapat menghambat produksi sel darah sumsum tulang dan mengganggu fungsi hati.
Berbagai obat-obatan atau tindakan lain dapat membantu orang yang penyakitnya tidak merespons amifampridin atau guanidin. Misalnya, pertukaran plasma (penyaringan zat beracun, termasuk antibodi abnormal, dari darah) dapat membantu beberapa orang. Piridostigmin, azatioprin, rituksimab, mikofenolat, atau imunoglobulin intravena (intravenous immune globulin, IVIG) juga dapat dicoba.
