Kegagalan otonom murni adalah disfungsi dari banyak proses yang dikendalikan oleh sistem saraf otonom, seperti kontrol tekanan darah.
Kegagalan otonom murni disebabkan oleh akumulasi abnormal alfa-sinuklein (protein yang membantu sel saraf berkomunikasi) di otak.
Tekanan darah dapat menurun ketika orang berdiri, dan mereka mungkin berkeringat lebih sedikit dan mungkin mengalami masalah mata, retensi urine, konstipasi, atau kehilangan kontrol BAB.
Dokter melakukan pemeriksaan fisik dan tes untuk mencari tanda-tanda malfungsi otonom.
Pengobatan berfokus pada meredakan gejala.
(Lihat juga Gambaran Umum Sistem Saraf Otonom.)
Pada kegagalan otonom murni (sebelumnya disebut hipotensi ortostatik idiopatik), banyak proses yang diatur oleh sistem saraf otonom mengalami malfungsi karena jumlah sel saraf yang mengendalikannya menurun. Sel-sel yang terpengaruh terletak dalam klaster (disebut ganglia otonom) di kedua sisi sumsum tulang belakang atau di dekat atau dalam organ internal. Hanya ganglia otonom yang terpengaruh. Tidak ada saraf lain yang terpengaruh, dan otak serta sumsum tulang belakang tidak terpengaruh.
Kegagalan otonom murni cenderung dimulai pada usia 40-an atau 50-an. Hal ini tidak menyebabkan kematian.
Kegagalan otonom murni disebabkan oleh akumulasi alfa-sinuklein yang abnormal. Alfa-sinuklein juga terakumulasi pada orang yang menderita penyakit Parkinson, atrofi multisistem, atau demensia dengan badan Lewy. Beberapa orang yang mengalami kegagalan otonom murni pada akhirnya mengalami atrofi multisistem atau demensia dengan badan Lewy.
Gejala Kegagalan Otonom Murni
Gejala paling umum dari kegagalan otonom murni adalah:
Penurunan tekanan darah yang berlebihan saat seseorang berdiri (hipotensi ortostatik)
Manusia mungkin lebih sedikit berkeringat dan menjadi tidak toleran terhadap panas.
Pupil tidak dapat melebar (dilatasi) dan menyempit (konstriksi) secara normal. Penglihatan mungkin kabur.
Orang mungkin mengalami kesulitan mengosongkan kandung kemih (retensi urine). Kandung kemih dapat berkontraksi secara involunter, mungkin, menyebabkan inkontinensia urine (keluarnya urine yang tidak terkendali). Orang dapat mengalami konstipasi atau kehilangan kendali BAB (inkontinensia feses). Pria mungkin mengalami kesulitan memulai dan mempertahankan ereksi (disfungsi ereksi).
Gangguan perilaku tidur gerakan mata cepat (rapid eye movement, REM) dapat terjadi.
Diagnosis Kegagalan Otonom Murni
Evaluasi dokter
Tes untuk memastikan tidak adanya kemungkinan penyebab lainnya
Dokter memeriksa tanda-tanda disfungsi otonom selama pemeriksaan fisik dan dengan tes.
Jika seseorang mengalami gangguan perilaku tidur REM dan hipotensi ortostatik karena disfungsi otonom, mereka mungkin mengalami kegagalan otonom murni.
Dokter dapat melakukan tes darah untuk mengukur kadar norepinefrin. Norepinefrin adalah salah satu pembawa pesan kimiawi (neurotransmiter) yang digunakan oleh sel-sel saraf untuk berkomunikasi satu sama lain. Tes darah ini dapat membedakan kegagalan otonom murni dari gangguan sistem saraf otonom lainnya yang menyebabkan gejala serupa. Kadar norepinefrin yang rendah menunjukkan kegagalan otonom murni.
Pengobatan Kegagalan Otonom Murni
Meredakan gejala
Tidak ada pengobatan spesifik, sehingga fokusnya adalah meredakan gejala:
Hipotensi ortostatik: Langkah-langkah diambil untuk menstabilkan perubahan tekanan darah yang tiba-tiba. Mengonsumsi lebih banyak garam dan air dapat meningkatkan volume darah sehingga membantu meningkatkan tekanan darah. Berdiri perlahan dapat membantu mencegah penurunan tekanan darah terlalu banyak atau terlalu cepat saat seseorang berdiri, seperti halnya mengenakan pengikat perut atau kaus kaki kompresi. Pakaian ini membantu menjaga tekanan darah dengan mendorong aliran darah dari tungkai ke jantung dan dengan demikian mencegah terlalu banyak darah tinggal (berkumpul) di kaki. Meninggikan kepala tempat tidur sekitar 4 inci (10 sentimeter) dapat membantu mencegah tekanan darah meningkat terlalu banyak saat orang berbaring. Fludrokortison dapat diminum melalui mulut. Zat ini membantu tubuh mempertahankan garam dan air sehingga dapat meningkatkan tekanan darah sesuai kebutuhan saat seseorang berdiri. Obat-obatan lain, seperti midodrin atau droksidopa, yang diminum melalui mulut, juga dapat membantu.
Konstipasi: Dianjurkan untuk melakukan diet tinggi serat dan pelunak feses. Jika berlanjut, mungkin diperlukan enema.
Retensi urine: Bila perlu, orang tersebut bisa belajar memasukkan kateter (slang karet tipis) ke dalam kandung kemihnya sendiri. Mereka memasangnya beberapa kali sehari. Ini dimasukkan melalui uretra, memungkinkan urine dalam kandung kemih untuk mengalir keluar. Orang melepas kateter setelah kandung kemih kosong. Tindakan ini membantu mencegah kandung kemih meregang dan infeksi saluran kemih. Mencuci tangan, membersihkan area di sekitar uretra, dan menggunakan kateter steril atau bersih juga membantu mencegah infeksi. Memasang kateter menjadi lebih sulit seiring koordinasi semakin memburuk. Kadang-kadang obat-obatan seperti betanekol digunakan untuk merangsang kontraksi kandung kemih dan dengan demikian membantu kandung kemih kosong.
Inkontinensia urine: Oksibutinin, mirabegron, tamsulosin, atau tolterodin, yang diminum, dapat digunakan untuk merelaksasi otot kandung kemih yang terlalu aktif. Jika inkontinensia berlanjut, menggunakan kateter yang dimasukkan ke dalam kandung kemih dapat membantu. Seseorang dapat belajar memasangnya sendiri.
Abnormalitas berkeringat: Jika keringat berkurang atau tidak ada, orang harus menghindari lingkungan yang hangat untuk menghindari panas berlebih pada tubuh.
Disfungsi ereksi: Obat-obatan seperti sildenafil yang diminum sesuai kebutuhan atau tadalafil yang diminum satu kali sehari dapat digunakan, tetapi obat-obatan ini dapat memperburuk hipotensi ortostatik.
