Tumor neuroendokrin merupakan pertumbuhan tumor yang bersifat nonkanker (jinak) atau kanker (ganas) yang terkadang mengakibatkan sejumlah zat seperti hormon yang berlebihan (seperti serotonin), terkadang menyebabkan sindrom karsinoid. Sindrom karsinoid adalah sekelompok gejala spesifik yang terjadi akibat hormon yang berlebihan.
Orang dengan tumor neuroendokrin dapat mengalami kram pada perut dan perubahan pergerakan pada usus.
Orang dengan sindrom karsinoid biasanya mengalami kulit kemerahan dan terkadang diare.
Untuk mendiagnosis sindrom karsinoid, dokter mengukur jumlah produk sampingan serotonin dalam urine orang tersebut.
Tes pencitraan diperlukan untuk menentukan lokasi tumor.
Terkadang tumor diangkat melalui pembedahan.
Seseorang mungkin perlu meminum obat untuk mengendalikan gejala tersebut.
Tumor neuroendokrin (sebelumnya disebut tumor karsinoid) biasanya berasal dari sel penghasil hormon yang melapisi usus kecil atau bagian lain dari saluran pencernaan. Tumor tersebut juga dapat terjadi pada pankreas, paru-paru (tumor neuroendokrin bronkus), atau yang jarang terjadi pada testis atau ovarium.
Tumor neuroendokrin dapat menghasilkan kelebihan zat seperti hormon, seperti serotonin, bradikinin, histamin, dan prostaglandin. Kelebihan zat-zat tersebut terkadang dapat mengakibatkan beragam gejala yang disebut sindrom karsinoid. Tumor neuroendokrin menggunakan asam amino triptofan untuk menghasilkan kelebihan serotonin. Karena triptofan biasanya digunakan oleh tubuh untuk membuat niasin (vitamin B3), orang jarang mengalami defisiensi niasin, yang dapat menyebabkan penyakit pellagra.
Ketika tumor neuroendokrin terjadi di saluran pencernaan atau pankreas, zat yang dihasilkan oleh tumor dilepaskan ke dalam pembuluh darah yang mengalir langsung ke hati (vena portal), tempat enzim dihancurkan. Oleh karena itu, tumor neuroendokrin yang berasal dari saluran pencernaan umumnya tidak menyebabkan gejala sindrom karsinoid kecuali tumor telah menyebar ke hati.
Jika tumor telah menyebar ke hati, hati tidak dapat memproses zat tersebut sebelum memulai sirkulasi ke seluruh tubuh. Seseorang dapat mengalami berbagai gejala sindrom karsinoid, tergantung pada zat mana yang dilepaskan oleh tumor. Tumor neuroendokrin paru-paru, testis, dan ovarium juga menyebabkan gejala karena zat-zat yang dihasilkannya melewati hati dan beredar luas di aliran darah.
Gejala
Seseorang dengan tumor neuroendokrin dapat mengalami gejala akibat pertumbuhan tumor, yang mirip dengan gejala tumor usus lainnya. Gejala-gejala tersebut terutama berupa nyeri kram dan perubahan pada pergerakan usus akibat tumor yang menyumbat usus.
Sindrom karsionoid
Kurang dari 10% orang dengan tumor neuroendokrin mengalami gejala sindrom karsinoid, meskipun persentase ini bervariasi tergantung pada lokasi tumor.
Gejala sindrom karsinoid yang paling umum dan sering kali menjadi pertanda awal adalah
Kulit kemerahan yang tidak nyaman, biasanya pada kepala dan leher
Kulit kemerahan, akibat pelebaran (dilatasi) pembuluh darah, dapat dipicu oleh emosi, makanan, atau akibat minuman beralkohol atau cairan panas. Kemerahan ini dapat menyebabkan kulit berubah warna mulai dari merah ke ungu muda hingga ungu tua. Pada orang dengan kulit gelap, kemerahan dapat menyebabkan kulit memerah atau semakin gelap.
Foto ini menunjukkan kulit kemerahan (flushing) akibat sindrom karsinoid.
PERPUSTAKAAN FOTO SAINS
Kontraksi usus yang berlebihan dapat menyebabkan kram perut dan diare. Usus mungkin tidak dapat menyerap nutrisi dengan benar, sehingga menyebabkan kekurangan nutrisi dan lemak, feses berbau busuk.
Kerusakan jantung dapat terjadi, yang dapat mengakibatkan gejala gagal jantung kanan seperti pembengkakan (edema) kaki dan tungkai.
Mengi dan sesak napas dapat terjadi akibat penyumbatan aliran udara dalam paru-paru.
Beberapa orang dengan sindrom karsinoid kehilangan minat pada seks, dan beberapa pria menderita disfungsi ereksi.
Diagnosis
Pengujian urine untuk 5-hydroxyindoleacetic acid
Terkadang pencitraan untuk menemukan tumor
Ketika gejala-gejala yang timbul menyebabkan dokter mencurigai adanya tumor neuroendokrin, diagnosis sindrom karsinoid sering kali dapat dikonfirmasi dengan mengukur jumlah 5-hydroxyindoleacetic acid (5-HIAA)—salah satu produk kimia sampingan serotonin—dalam urine orang tersebut, yang dikumpulkan dalam waktu 24 jam. Setidaknya selama 3 hari sebelum menjalani tes, orang tersebut harus menahan diri untuk tidak mengonsumsi makanan yang kaya akan serotonin seperti—pisang, tomat, plum, alpukat, nanas, terong, dan kenari.
Obat-obatan tertentu, termasuk guafenesin (ditemukan dalam banyak sirup batuk), methocarbamol (relaksan otot), dan phenothiazines (antipsikotik), juga dapat mempengaruhi hasil tes. Orang yang sedang mengonsumsi obat-obatan, terutama salah satu dari obat-obatan tersebut, sebaiknya berkonsultasi dengan dokter sebelum melakukan pengambilan sampel urine untuk tes ini.
Penyebab lain dari kulit kemerahan, seperti menopause atau konsumsi alkohol, perlu disingkirkan. Dengan mengajukan pertanyaan (seperti usia dan penggunaan alkohol mereka), dokter biasanya dapat mengecualikan penyebab lain ini, namun terkadang perlu dilakukan pengujian. Terkadang ketika hasil diagnosis sindrom karsinoid tidak dapat dipastikan, dokter dapat memberikan obat kepada orang tersebut untuk mencoba menginduksi kemerahan (disebut tes provokatif), tetapi metode ini jarang digunakan dan harus dilakukan dengan hati-hati.
Menemukan Lokasi tumor
Tes berbeda digunakan untuk menemukan tumor neuroendokrin. Pengetesan tersebut mencakup tomografi terkomputasi (CT), pencitraan resonansi magnetik (MRI), dan sinar-x yang diambil setelah agen kontras radiopak (yang terlihat pada sinar-x) diinjeksikan ke dalam arteri (angiografi). Terkadang diperlukan pembedahan eksploratif untuk menemukan tumor.
Pencitraan radionuklida atau pemindaian adalah tes lain yang bisa berguna. Selama pengujian tersebut, zat yang mengandung pelacak radioaktif diinjeksikan secara intravena ke dalam tubuh dan dikumpulkan dalam organ tertentu. Sebagian besar tumor neuroendokrin memiliki reseptor untuk hormon somatostatin. Oleh karena itu dokter dapat menyuntikkan bentuk radioaktif somatostatin atau zat terkait ke dalam darah dan menggunakan pencitraan radionuklida untuk menemukan tumor neuroendokrin dan menentukan apakah tumor tersebut sudah menyebar. Sekitar 90% tumor dapat ditemukan dengan menggunakan teknik tersebut. MRI atau CT dapat membantu mengonfirmasi apakah tumor telah menyebar ke hati.
Pengobatan
Octreotide dan obat-obatan lain untuk meredakan kemerahan dan gejala lainnya
Operasi untuk mengangkat tumor
Mengontrol gejala
Obat-obatan octreotide dan lanreotide dapat meredakan gejala kemerahan. Beberapa bentuk obat-obatan tersebut hanya dapat diberikan sebulan sekali. Pengobatan lain untuk kemerahan meliputi phenothiazines (seperti prochlorperazine) dan obat-obatan pemblokir histamin seperti famotidine. Fentolamin jarang digunakan untuk mengendalikan kemerahan pada seseorang yang mengalami sindrom karsinoid. Prednison kadang diberikan kepada orang-orang yang menderita tumor neuroendokrin paru-paru yang memiliki keadaan kemerahan yang parah.
Diare dapat dikontrol dengan loperamide, kodein, tincture dari opium, diphenoxylate, atau cyproheptadine.
Pellagra dapat dicegah dengan memastikan adanya protein yang cukup dalam makanan dan dengan mengonsumsi niasin. Obat-obatan yang menghambat produksi serotonin, seperti metildopa, juga membantu mencegah pellagra.
Pembedahan dan pengobatan lainnya
Jika tumor neuroendokrin terbatas pada area tertentu, seperti apendiks, usus halus, rektum, atau paru-paru, operasi pengangkatan dapat menyembuhkan penyakit tersebut. Pembedahan kurang dapat menyembuhkan tumor jika tumor telah menyebar ke hati, tetapi pembedahan dapat membantu meredakan gejala tumor. Pengobatan lain, seperti embolisasi, di mana zat disuntikkan ke dalam tumor melalui pembuluh darah di hati, juga dapat membantu menyembuhkan tumor hati. Tumor neuroendokrin berkembang sangat lambat sehingga bahkan seseorang yang tumornya telah menyebar dapat bertahan selama 10 hingga 15 tahun.
Beberapa obat seperti everolimus juga dapat membantu. Kemoterapi biasanya tidak membantu, tetapi pola pengobatan tertentu (streptozosin dengan fluorouracil dan cyclophosphamide) sering kali dicoba pada orang-orang yang penyakitnya telah menyebar. Terapi radiasi tidak bermanfaat.
